【正文】 以上節(jié)段受累常出現(xiàn)呼吸困難；如脊髓損害由下向上發(fā)展，可從下肢開(kāi)始發(fā)展到四肢癱瘓，甚至呼吸肌癱瘓，稱上升性脊髓炎。 頭顱核磁共振 ： 了解脊髓以外的顱內(nèi)病灶。 【診斷要點(diǎn)】 急性或亞急 性起病，病情常數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰。 腦脊液改變：壓力正常，細(xì)胞數(shù)大多正常，可有淋巴細(xì)胞輕度增高，蛋白含量正?；蜉p度增高。 【鑒別診斷 】 周期性麻痹 ： 四肢無(wú)力不伴感覺(jué)和膀胱直腸障礙，通常伴血清鉀降低。有原發(fā)病史、脊柱壓痛或畸形、椎管梗阻、腦脊液蛋白增高等。也可嘗試甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。 護(hù)理 ： 勤翻身保持皮膚干燥預(yù) 防褥瘡；防止?fàn)C傷；脊髓休克期盡早導(dǎo)尿；保持呼吸道通暢，必要時(shí)氣管切開(kāi)及人工輔助呼吸；早期進(jìn)行癱瘓肢體康復(fù)。癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開(kāi)始。可有 Kernig 征和 Lasegue 征等神經(jīng)根刺激癥狀。 【輔助檢查】 腦脊液蛋白細(xì)胞分離，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，是本病的特征之一。 27 腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)可提示 GBS。補(bǔ)鉀有效。 【治療】 輔助呼吸 ： 當(dāng)呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，應(yīng)行氣管插管或氣管切開(kāi)，及早使用呼吸機(jī)輔助呼吸。早期進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮。 （ 2）靜脈注射免疫球蛋白 ： 每天 每㎏連用 5 天。 （ 3）皮質(zhì)類(lèi)固醇 ： 皮質(zhì)激素治療 GBS 的療效不確定。其主要病理改變?yōu)橐院谫|(zhì)部位為主的多巴胺能神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失以及殘存神經(jīng)元內(nèi)路易氏包涵體的形成。男女患病比例接近 1： 1 或男性略多于女性。 主要癥狀和體征 （ 1）震顫 ：典型帕金森病的震顫為靜止性震顫， 開(kāi)始于一側(cè)上肢，初為間斷性，安靜時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失，在緊張時(shí)震顫加重，入睡后消失。 （ 2）肌強(qiáng)直 ： 指錐體外系病變引起的肌張力升高，可以是齒輪樣，也可是鉛管樣，累及四肢、軀干，頸部以及面部，肩帶肌和骨盆帶肌肉受累更顯著。由于面肌活動(dòng)減少可出現(xiàn)瞬目減少，面具臉；由于口咽部肌肉運(yùn)動(dòng)遲緩可以出現(xiàn)言語(yǔ)緩慢，語(yǔ)音低沉、單調(diào)，流涎，吞咽困難，嗆咳等。檢查時(shí)令患者睜眼直立，兩腿略分開(kāi)，做好準(zhǔn)備 ,檢查者用雙手突然向后拉患者雙肩，正常人能馬上恢復(fù)直立位，有平衡障礙的帕金森病患者出現(xiàn)明顯的后傾，輕者可自行恢復(fù)，重者不扶可能摔倒或站立時(shí)不能維持平衡。 與長(zhǎng)期服用左旋多巴治療有關(guān)的并發(fā)癥 自 70 年代以來(lái)，左旋多巴制劑作為 PD 治療的金標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)被廣泛應(yīng)用。 2)劑末衰竭（ End 3)不可預(yù)測(cè)的衰竭（ unpredictable off后期戒斷衰退（ late常見(jiàn)的異動(dòng)癥類(lèi)型有 1)峰值期異動(dòng)癥（ Peakdose moming 3)雙相性異動(dòng)癥（ Diphasic但早期患者（如只有一個(gè)主征的患者）和不典型患者的診斷的準(zhǔn)確性較差，臨床診斷與死后病理診斷的符合率只有 85%左右。 第三步 ： 支持帕金森病診斷的陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)（具備下列 3 條以上可診斷為臨床肯定的帕金森病） 單側(cè)起??；存在靜止性震顫；病程呈進(jìn)行性；不對(duì)稱性特征持續(xù)存在，起病側(cè)受累更重，左旋多巴反應(yīng)良好（ 70%～ 100%）；嚴(yán)重的左旋多巴所致的舞蹈動(dòng)作；左旋多巴療效持續(xù) 5 年以上；臨床病程 10 年以上。 【鑒別診斷】 與以震顫為主要表現(xiàn)的疾病鑒別 ： 在發(fā)病早期，帕金森病患者常只有震顫，此時(shí)需與老年性震顫、特發(fā)性震顫等鑒別，后者常以震顫為唯一癥狀，一般病程呈良性過(guò)程。這些疾病多進(jìn)展迅速，早期累及錐體外系以外的其它腦功能系統(tǒng)（如皮層、錐體束、腦干、小腦、自主神經(jīng)等），左旋多巴治療反應(yīng)不佳。 治療原則： （ 1）帕金森病代償期（指患者雖已發(fā)病，但尚未顯著影響其日常生活和工作能力）主要應(yīng)采用物理治療及功能鍛煉方法，盡量推遲使用藥物、尤其是左旋多巴類(lèi)藥物治療。但 70 歲以上患者可考慮首選左旋多巴類(lèi)藥物治療。 （ 7）經(jīng)規(guī)范化藥物治療后無(wú)效或療效明顯減退，尤其是有運(yùn)動(dòng)波動(dòng)或異動(dòng)癥的患者方可考慮立體定向外科手術(shù)治療。長(zhǎng)期應(yīng)用可能影響認(rèn)知功能，因此 70歲以上老年人慎用。主要副作用包括嗜睡、幻覺(jué)、譫妄和焦慮等，與抗膽堿能藥物合用時(shí)易出現(xiàn)。最大劑量不宜超過(guò)每日 1000mg（ 4 片）一般在餐前 1 小時(shí)或餐后 1 小時(shí)服用。長(zhǎng)期服用左旋多巴制劑可引起癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥等，稱為左旋多巴長(zhǎng)期治療綜合 34 征（見(jiàn)前）。一般日劑量不超過(guò) 2mg，吡貝地爾 緩釋片，一般初始劑量 50mg/d，治療劑量 150～ 250mg/d。主要副作用有口干、納差、體位性低血壓等。一般行單側(cè)毀損術(shù)比較安全。 Brain tremor,ET）又稱原發(fā)性震顫，是一種常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，呈常染色體顯性遺傳，以姿勢(shì)性和 或動(dòng)作性震顫為主要特征，一 35 般雙上肢受累但一側(cè)為重。 震顫是唯一的臨床表現(xiàn)，以姿勢(shì)性和動(dòng)作性震顫為主，震顫頻率一般 4～12 次每秒，初為間斷性，情緒激動(dòng)、饑餓、疲勞時(shí)加重，入睡后消失，但隨著病程延長(zhǎng)，可以變?yōu)槌掷m(xù)性。 美國(guó)運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)和世界震顫研究組織特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)： 核心診斷標(biāo)準(zhǔn) （ 1）雙手及前臂的動(dòng)作性震顫；（ 2）除齒輪現(xiàn)象外，不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其它體征；（ 3）或僅有頭部震顫，不伴肌張力障礙。 【輔助檢查】 本病實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及頭部影像學(xué)檢查無(wú)特異表現(xiàn)。 【臨床表現(xiàn)】 特發(fā)性震顫在人群中的患病率和發(fā)病率報(bào)道差別很大，各年齡組均可發(fā)病，但發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而顯著增加，發(fā)病沒(méi)有性別差異，近半數(shù)患者有陽(yáng)性家族史。 其它 對(duì)可能合并的抑郁、精神癥狀、便秘等采取相應(yīng)的對(duì)癥治療措施。長(zhǎng)期療效不肯定。主要藥物恩他卡朋（ Entacapone） ,隨每一劑左旋多巴服用，每次 1～ 2mg。 （ 5）單胺氧化酶 B 抑制劑 主要用于帕金森病的早期單藥或合并治療，可能具有神經(jīng)元保護(hù)作用。常用藥物：麥角溴胺，一般初始劑量 清晨一次，每 3~5 日增加 ,分次服，通常治療劑量 ～ 15mg/d，最大劑量不超過(guò) 25mg 每日。一般每次一片，每日 1～ 3 次。 （ 3）多巴胺替代療法 一般采用左旋多巴加脫羧酶抑制劑的復(fù)方制劑，目前常用的有左旋多巴 芐絲肼（左旋多巴 200mg，芐絲肼 50mg）和卡比多巴 左旋多巴 控釋劑（左旋多巴 200mg 和卡比多巴 50mg）。對(duì)少動(dòng)、強(qiáng)直癥狀療效比對(duì)震顫好。常用藥物安坦（ artane）初始劑量 ，每日 1～ 2 次，可加量至 1～ 2mg，每日 2～ 3 次。 （ 5）幾乎所有的帕金森病藥物均須從小量開(kāi)始、緩慢增量，進(jìn)行“劑量滴定”達(dá)到用量最小有效劑量維持最佳效果。復(fù)方左旋多巴仍是目前治療帕金森病的“金標(biāo)準(zhǔn)”藥物。?？筛鶕?jù)家族史和相應(yīng)的臨床表現(xiàn)予以鑒別。通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史，以及影像學(xué)和其它實(shí)驗(yàn)室檢查多能發(fā)現(xiàn)其它病因?qū)W證據(jù)。 0 級(jí) ： 無(wú)癥狀； 1 級(jí) ： 單側(cè)疾?。? 級(jí) ： 單側(cè)＋軀干受累； 2 級(jí) ： 雙側(cè)疾病，無(wú)平衡障礙； 級(jí) ： 輕微雙側(cè)疾病，后拉試驗(yàn)可恢復(fù)； 3 級(jí) ： 輕～中度雙側(cè)疾病，某種姿勢(shì)不穩(wěn)，獨(dú)立 生活； 4 級(jí) ： 嚴(yán)重殘疾，仍可獨(dú)自行走或站立； 5 級(jí) ：無(wú)幫助時(shí)只能做輪椅或臥床。 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) ： 第一步 ： 診斷帕金森綜合征 運(yùn)動(dòng)減少（自主運(yùn)動(dòng)的啟動(dòng)變慢以及重復(fù)動(dòng)作的速度和幅度進(jìn)行性下降）以及下列之一，肌僵直； 4～ 6Hz 靜止性震顫；非視覺(jué) 、前庭、小腦或本體感覺(jué)障礙所致的姿勢(shì)不穩(wěn)。 【診斷及分級(jí)】 典型帕金森病根據(jù)發(fā)病年齡，隱襲起病、緩慢進(jìn)展的病程特征以及靜止性震顫、肌張 力增高、運(yùn)動(dòng)遲緩三大主征，診斷并不困難。 dystonia）約 1/3 的長(zhǎng)期用左旋多巴病人發(fā)生。最多見(jiàn)于慢性左旋多巴治療和病情嚴(yán)重者。 deferioration）：長(zhǎng)期用左旋多巴后停用，雖然左旋多巴半衰期短，也會(huì)在戒斷后出現(xiàn)的明顯衰退，之后 2 周再次出現(xiàn)第二次戒斷衰退。 5) 長(zhǎng) 時(shí) 程 波 動(dòng) ： 可 持 續(xù) 數(shù) 天 至 數(shù) 周 ， 包 括 經(jīng) 前 期 惡化（ premenstrual 4)開(kāi) dose 主要表現(xiàn)包括： （ 1） 運(yùn)動(dòng)波動(dòng)（ Fluctations） 30 1)晨僵（ early 其他癥狀及體征 在帕金森病病程的不同階段還可出現(xiàn)其它一些癥狀和體征，包括自主神經(jīng)癥狀（頑固性便秘，出汗異常，性功能障礙，脂溢性皮炎，體位性低血壓），認(rèn)知、情感和行為癥狀（抑郁、幻覺(jué)妄想、譫妄、認(rèn)知障礙或癡呆），睡眠障礙， 體重減輕等。隨病情進(jìn)展， PD 患者由于起床、翻身、行走，進(jìn)食等活動(dòng)困難而顯著影響日常生活能力，導(dǎo)致殘疾。下肢髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)略彎曲。震顫頻率大約 4～ 6Hz，典型的為搓丸樣，也可為擺動(dòng)樣。最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是一側(cè)上肢的靜止性震顫（ 60%～ 70%），其次可表現(xiàn)為一側(cè)上肢的笨拙，步行困難，動(dòng)作遲緩等。 【臨床表現(xiàn)】 流行病學(xué) ： 世界各國(guó)帕金森病的患病率變動(dòng)在 10～ 405∕ 10 萬(wàn)人口之間，平均大約為 103∕ 10 萬(wàn)人口。 第 九 章 帕金 森病 帕金森?。?Parkinson’s。多次應(yīng)用可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，發(fā)熱和面紅等常見(jiàn)的副作用，可通過(guò)減慢輸液速度減輕。通常采用每日一次或隔日一次，連續(xù)3～ 5 次。合并呼吸道、泌尿道感染時(shí)應(yīng)用抗生素。電生理檢查有助于鑒別診斷。 【鑒別診斷】 低血鉀型周期性癱瘓 ： 無(wú)病前感染史，突然出現(xiàn)四肢癱，近端重。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查在發(fā)病早期可見(jiàn) F 波或 H 反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正常或輕度異常等?？捎衅つw潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙。部分患者在 1～ 2 天內(nèi)迅速加重，多于數(shù)日至 2 周達(dá)到高峰。又稱吉蘭 巴雷綜合征（ GuillainBarresyndrome,GBS） 【臨床表現(xiàn)】 多數(shù)患者病前 1～ 4 周 有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。 有報(bào)道靜脈注射免疫球蛋白對(duì)急性脊髓炎有肯定療效。 【治療】 及時(shí)使用腎上 腺皮質(zhì)激素、增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防合并癥、積極康復(fù)治療是治療本病的關(guān)鍵。肌電圖具有重要診斷價(jià)值，神經(jīng)活檢可確診。 某些病例在數(shù)年或多年以后出現(xiàn)多發(fā)性硬化的其他癥狀，本次疾病可能是多發(fā)硬化的首次發(fā)病，有人統(tǒng)計(jì) 20 年中不超過(guò)半數(shù)，遠(yuǎn)低于視神經(jīng)炎。 脊髓 MRI：病變部位髓內(nèi)稍長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)，脊髓可稍增粗。 25 視覺(jué)誘發(fā)電位和腦干誘發(fā)電位 ： 了解視通路和腦干病變。 血清 ： TORCH、 Lyme 抗體、梅毒血清抗體、 HIV、囊蟲(chóng)補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)、免疫學(xué)檢測(cè)等。典型的癥狀早期呈遲緩性癱瘓，伴膀胱肌直腸括約肌障礙，以后轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓。根據(jù)癥狀發(fā)生發(fā)展的時(shí)間定為急性（數(shù)天內(nèi)）、亞急性（ 2～ 6 周內(nèi)）和慢性（ 6 周）。靜脈治療后可以口服尼莫地平片劑 7 天，每日 6 次，每隔 4小時(shí)服用一次，每次 60mg。 （ 2）降顱壓治療 ： 20%甘露醇、速尿等。 顱內(nèi)感染：常先有發(fā)熱、腦脊液性狀提示感染，且頭顱 CT 無(wú)出血改變。數(shù)字減影血管造影宜在發(fā)病 24 小時(shí)內(nèi)或四周后進(jìn)行。 【輔助檢查】 腦脊液檢查 ； 常見(jiàn)均勻一致的血性腦脊液，壓力增高，蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。出血后 1 個(gè)月內(nèi)在出血的危險(xiǎn)性最大。 （ 4）偏癱 ： 部分患者可發(fā)生短暫或持久的肢體偏癱、單癱、四肢癱。 （ 5）精神癥狀 ： 可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、譫妄、幻覺(jué)、妄想、躁動(dòng)等。 臨床癥狀 （ 1）頭痛 ： 突然發(fā)生的劇烈頭痛，可呈暴烈樣或全頭部劇痛，其始發(fā)部位常與動(dòng)脈瘤破裂部位有關(guān)。 第六章 蛛網(wǎng)膜下腔出血 多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂的急性出血性腦血管病，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔，又稱原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血；因腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，血液穿破腦組織流入蛛網(wǎng)膜下腔者，稱為繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。 3）癎性發(fā)作 ： 全面發(fā)作為主 ，可靜脈緩慢推注安定 10～ 20mg 或苯妥英鈉 15～ 20mg/㎏ ,控制發(fā)作。急性期血壓驟降則提示病情危 21 重，應(yīng)及時(shí)給予多巴胺，阿拉明等。 （ 4）控制高血壓 ： 根據(jù)患者年齡，病前有無(wú)高血壓；病后血壓情況等確定最適血壓水平，一般來(lái)講收縮壓 230mmHg，舒張壓 140mmHg 可考慮使用硝普鈉 ～ ()。冠心病、心肌梗死、心力衰竭和腎功能不全者慎用。 外傷性顱內(nèi)血腫 ： 多有外傷史，頭顱 CT 可發(fā)現(xiàn)血腫。 20 蛛網(wǎng)膜下腔出血 ： 發(fā)病年齡較輕，起病常較急驟，頭痛常見(jiàn)且劇烈，但血壓多正常亦可增高，神經(jīng)系統(tǒng)體征以腦膜刺激征為主。 【診斷】 活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)病，進(jìn)展迅速。 腦脊液檢查 ： 顱內(nèi)壓升高，腦脊液多呈洗肉水樣均勻血性。大量腦室出血常起病急驟、迅速出現(xiàn)昏迷，頻繁嘔吐，針尖樣瞳孔，眼球分離斜視或浮動(dòng)，四肢遲緩性癱，可有去腦強(qiáng)直、呼吸深，鼾聲明顯，體溫明顯升高，多迅速死亡。出現(xiàn)交叉性偏癱，出血量大 （ 5ml）患者迅速進(jìn)入昏迷，雙側(cè)針尖樣瞳孔，嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物，中樞性高熱及中樞性呼吸障礙，四肢癱瘓和去大腦強(qiáng)直，多在48 小時(shí)內(nèi)死亡。 基底節(jié)區(qū)出血：以殼核出血多見(jiàn)。絕大多數(shù)為高血壓病伴腦小動(dòng)脈病變?cè)谘獕后E升時(shí)破裂所致，稱高血壓性腦出血?？煽紤]應(yīng)用的藥物有：銀杏制劑、鈣離子拮抗劑（考慮低灌注所致腦梗死和有大動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞患者禁用）和胞二磷膽堿