自身免疫性肝病(1)(文件)
【正文】 伴或不伴小葉型肝炎 6. 無膽系病變、肉芽腫、銅沉積癥等其他表現(xiàn) 自身免疫性肝炎 鑒別診斷 ?嗜肝病毒感染和藥物性肝炎 ? SLE ? PBC、 PSC 自身免疫性肝炎 治療 ?激素和免疫抑制劑 ?強(qiáng)的松 3040mg/d，減至停用或 5mg/d維持 ?硫唑嘌呤 50100mg/d ? CysA ?肝移植 自身免疫性肝炎 預(yù)后 ?疾病活動(dòng)情況： ? AST正常值 510倍以上 ? Y球蛋白 正常值 2倍且持續(xù)增高 ?急性病程 ?肝硬化迅速進(jìn)展 ?病理： ?橋接壞死、纖維隔形成、再生結(jié)節(jié) 原發(fā)性膽汁性肝硬化 臨床表現(xiàn) ?早期瘙癢癥狀 ?膽汁淤積表現(xiàn) ?中晚期肝硬化、門脈高壓表現(xiàn) ?常伴其他自身免疫性疾?。?SS（ 80%）、橋本氏甲狀腺炎（ 25%）、 SLE、溶貧、ITP 原發(fā)性膽汁性肝硬化 實(shí)驗(yàn)室檢查 ?肝酶： ALP、 GGT、 5核苷酸酶升高 ?血清免疫球蛋白水平增高，以 IgM增高為主 ? AMA（ 98%）， 原發(fā)性膽汁性肝硬化 病理： ?肉芽腫性膽管炎，主要累及中等膽管
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