《腎小管酸中毒》ppt課件(文件)
【正文】 遠端 RTA + HCO3丟失 ； 臨床特點 ?癥狀出現(xiàn)早 ，可發(fā)生于生后 1個月內(nèi)； ?癥狀同遠端 RTA ，不能酸化尿 ； ?多尿明顯 ?FE HCO3 ； = 6~10% 混合型 RTA的治療 一、 糾酸： 堿劑劑量根據(jù) HCO3丟失量而定， 大約 5~10~15mEg/kg/d。 ?臨床特點： 失鹽，低血鈉，高血鉀 高血氯，代酸 男性化 ?治療： 高鹽 飲食 糾正 水電平衡 鹽皮質(zhì)激素替代治療 ：氟氫可的松 DOCA， 假性醛固酮低下癥（ I型） ?遺傳 ：多數(shù) AR（腎小管上皮細胞 Na通道缺陷），少數(shù)成人可為獲得性。 高血鉀性腎小管酸中毒 RTAIV型 高血鉀性 RTA的分類 一、原發(fā)性：幼兒期一過性 二、繼發(fā)性： ?伴 慢性腎疾患 的低腎素低醛固酮癥（成人多見），占 70% ?腎小管對醛固酮效應(yīng)減弱 （假性醛固酮低下） ?腎上腺疾患 致醛固酮缺乏 ?藥物誘發(fā)（環(huán)孢素、肝素、開博同、消炎痛等） 高血鉀性 RTA的臨床特點 ?生長發(fā)育差，經(jīng)常嘔吐； ?高血氯性代謝性酸中毒 + 高血鉀； ?總酸排泄 ? = 可滴定酸排泄 ? + 尿銨 ?； ?可以酸化尿 （尿 PH） ?腎鹽丟失 （血漿 HCO3正常時， FE HCO3 =3~10%） ?無腎鈣化， 因為尿枸櫞酸 ?且不存在高鈣尿癥（流至遠曲管的 HCO3增加 ,使 Ca吸收增加） 伴 慢性腎疾患 的高血鉀性 RTA ?機制： 醛固酮分泌減少，腎臟對醛固酮反應(yīng)減低 ?臨床特點 ： 慢性腎衰 ， GFR? 尿鉀 ? ， 尿銨 ?； 高血氯，高血鉀，代酸 ； ?治療： 治療 原發(fā)病 ； 排鉀 ： 限鉀攝入；離子交換樹脂； 速 尿177。 ?18個月以內(nèi)起病 ； ?酸中毒癥狀： 嘔吐、厭食、乏力 、 生長落后等 ?低 K癥狀：煩渴、多尿、肌無力等 ?低鈉癥狀：脫水、便秘、 ?一般無骨骼改變 、 腎鈣化、腎結(jié)石 RTAII型的化驗特點 ?高血氯性代酸 ； ?血 K↓ 、
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