【正文】 M4 CD3 CD1 CD1 CD14。 M7 CD4 CD4 CD6 VWF。 (三 ) inv/del(16)(q22 ) 見(jiàn)于 5%的 AML，主要見(jiàn)于 M4E0。 2 腰椎穿刺時(shí)顱壓 200mmH2O. 3 腦脊液 (CSF)中有核細(xì)胞 109/L. 4 CSF 蛋白定性 (潘氏試驗(yàn) )陽(yáng)性，定量 45mg/dl,或糖降低 (同時(shí)測(cè)定血糖值的一半 )。 2 嚴(yán)格靜脈穿刺的無(wú)菌操作，操作人員行穿刺前必須認(rèn)真洗手。 4 保持大便通暢，原有肛周疾病 (痔瘡、肛裂、肛瘺等 )者宜每日行 1： 2020 高錳酸鉀坐浴 1 次。 (三 ) CNSL 1 AML CR 時(shí)鞘內(nèi)注射 (IT)MTX ，氟美松 2mg/次，如顱壓及 CSF 檢查正常，連續(xù) IT用藥，每周 2 次，總共 5 次。 2 ALL 診斷后即 IT，藥物同 AML，如顱壓及 CSF 正常，待 CR 后 2周內(nèi)再按 AML 方式連續(xù) IT4 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 12 頁(yè) 共 63 頁(yè) 次，此后 8 周 1 次，共 2 年。 血象 Hb100g/L，中性粒細(xì)胞數(shù) 109/L,血小板 100 109/L，分類中無(wú)白血病細(xì)胞。 四、 復(fù)發(fā)：有下列三者之一者為復(fù)發(fā)： 1 骨髓白血病細(xì)胞 5%，但 20%，經(jīng)有效的抗白血病治療一個(gè)療程仍未達(dá) CR 者。 六、 長(zhǎng)期存活：確診白血病起，無(wú)病或帶病生存 5 年。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低。 2 加速期：具有下列二項(xiàng)或以上，排除其他原因可考慮為本期： (1) 不明原因的發(fā)熱、貧血、出血傾向，和 /或骨疼。 (5) 外周血嗜堿粒細(xì)胞 20%。 (9) CFUGM 增殖和分化缺陷，集簇增加。此期臨床癥狀，體征比加速期更惡化， CFUGM 培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不生長(zhǎng)。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 13 頁(yè) 共 63 頁(yè) 3 骨髓移植 異基因骨髓移植：適用于 45 歲以下慢性期患者盡量爭(zhēng)取在療程第一年內(nèi)進(jìn)行。 4) 骨髓正常 2 部分緩解： 1) 白細(xì)胞計(jì)數(shù)降至治療前的 50%以上，有至少 20 109/L。 2) 微小細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)， Ph染色體占分裂相的 3595%。 慢性淋巴細(xì)胞白血病 (CLL) 一、 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 血象 2 骨髓象 3 免疫分型 4 血 Ig 5 疑有溶血時(shí)作 Coombs 試驗(yàn) 6 淋巴結(jié)明顯腫大應(yīng)作活檢 二、 診斷 1 國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1) 臨床表現(xiàn)： (1)疲乏、消瘦、低熱，貧血或出血表現(xiàn)。 (3) 免疫分型：① BCLL， SMIg弱陽(yáng)性，單克隆輕鏈型：CD CD1 CD20 陽(yáng)性， CD CD22 陰性 。 (3) 強(qiáng)地松 28mg /d，對(duì) CLL合并溶貧及血小板減少者有效。 (7) 脾區(qū)放療或脾切除術(shù)適用于巨脾或 /伴脾亢者。 Hb 和 Plt 較療前增加 50%以上 (3) 無(wú)效：臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查未達(dá)到部分緩解或惡化。 III 期 侵犯膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)域 (III)，可伴有單個(gè)結(jié)外器官或部位的侵犯 (IIIE)，或脾侵犯 (III S)，或兩者均受侵犯 (III SE)；脾門、腹腔或門脈旁淋巴結(jié)受累 (III 1)或腹主動(dòng)脈旁、髂動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受累 (III 2)。 B 有全身癥狀：不明原因的發(fā)熱 (38℃ )、盜汗、 6 個(gè)月內(nèi)體重下降 10%。必要時(shí)進(jìn)行 ECT 骨顯象、 CT 或 MBI 檢查 7 眼底及血液粘滯度檢查 (疑有高粘滯綜合征時(shí)進(jìn)行 ) 8 組織活檢 (疑有淀粉樣變性時(shí)進(jìn)行 ) 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 血清或尿中出現(xiàn)“ M”蛋白且其水平達(dá)到下述標(biāo)準(zhǔn)： IgG35g/L(IgG 型 )， IgA20g/L(IgA 型 )，IgM15g/L(IgM 型 )， IgD(IgD 型 )， IgE(IgE 型 )，尿中單克隆輕鏈 (輕鏈型 )。無(wú) M 蛋白而具 3 項(xiàng)者符合非分泌型多發(fā)性骨髓瘤。給予干擾素 300萬(wàn)～ 600 萬(wàn)單位 (H)3 次 /周，持續(xù)半年以上。同進(jìn)口服碳酸氫鈉 3/日堿化尿液。 5 手術(shù)治療：頸、胸、腰椎溶骨性病變可能導(dǎo)致截癱時(shí)，請(qǐng)骨科進(jìn)行“病椎切除及人工椎體置換固定術(shù)”。 四、 療效判斷標(biāo)準(zhǔn) 1 完全緩解：臨床癥狀及體征消失，實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)檢查指標(biāo)均在正常范圍。 3 無(wú)效：未達(dá)部分緩解標(biāo)準(zhǔn)。 4 環(huán)磷酰胺： 200mg 2～ 3/W iv 總量 4克以后癥狀緩解后口服維持。 6 可試用中藥 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 大部分患者可在短期內(nèi)自愈。 3 脾臟不大或輕度增大 4 肝、腎功能、乙肝五項(xiàng)、抗 HCV 5 血小板相關(guān)抗體 (PA IgG) 6 骨髓象 三、 治療 1 病因治療：去除可能的病因，如控制感染、停用可疑藥物等。②慢性 ITP：有活躍出血或血小板 30 109/L 者宜服強(qiáng)的松，血小板 60 109/L 或無(wú)出血趨向者可以不服皮質(zhì)激素。間歇給藥維持 (4) Danazol 200mg bidtid po 5輸注血小板：需外科手術(shù)者可在麻醉插管時(shí)輸注 20 單位濃縮血小板 (1單位濃縮血小板來(lái)自 200ml新鮮全血，懸浮于 10ml 血漿 )。維持 2 年以上無(wú)復(fù)發(fā)為基本治愈。 2 骨髓象：增生活躍及以上，巨核細(xì)胞增多。 2 血小板計(jì)數(shù)： 1000 109/L。 三、 治療 1 化療：可用羥脲、 CTX、馬利蘭等，用法參考慢粒。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 19 頁(yè) 共 63 頁(yè) 血友病類疾病 一、 常規(guī)檢查 1 血常規(guī)、尿常規(guī) 2 出凝血相初篩 (平板法出血時(shí)間、血塊 收縮時(shí)間、活化部分凝血活酶時(shí)間 (APTT)、 1:1 血漿糾正、凝血酶原時(shí)間 (PT)、 1:1 血漿糾正 )。 2 關(guān)節(jié)、肌肉等深部組織出血或血腫。 4 嚴(yán)重程度判斷 : 循環(huán)中 F 活性 (%正常 ) 臨床表現(xiàn) 重度 1% 兒童期反復(fù)自發(fā)出血，未充分治療者關(guān)節(jié)畸形 中度 15% 外傷后出血，偶有自發(fā)性出血 輕度 525% 外傷或手術(shù)后出血 亞臨床型 2540% 可無(wú)出血癥狀 三、 治療原則 1 禁止肌肉注射藥物，未作替代性治療前禁骨穿 2 關(guān)節(jié)出血發(fā)作時(shí)，患肢抬高、休息并保 持在功能位置。如聯(lián)合應(yīng)用血漿交換術(shù)，宜追加 FVIII40ug/kg ，可增強(qiáng)療效。④外科手術(shù)或嚴(yán)重外傷伴出血 :使體內(nèi) FVIII:C 水平達(dá) 80V～ 100%， FVIII 按 40～ 50u/kg術(shù)前 1 小時(shí)開(kāi)始輸注，之后維持 FVIII： C 在 30～ 60%水平， 10～ 14 天。 反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形、強(qiáng)直或假性骨瘤形成，繼發(fā)性肌萎縮，神經(jīng)攣縮、疼痛等癥狀。有家族史者符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。 2 PR： Plt 降為治療前 50%及以下，脾臟回縮至療前 1/2 及以下，無(wú)出血或血栓形成。 4 骨髓增生活躍及以上，巨核細(xì)胞增多，體大，胞漿豐富。 4 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色 (NAP)。 3 進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善持續(xù) 2 周以上 4 無(wú)效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無(wú)改善或惡化。為達(dá)到止血效果，必要時(shí)可 3 天輸注一次。 6 歲患者不宜脾切除。若減量同時(shí)伴血小板下降，則找出最小治療量，以維持治療。與對(duì)照組比較，痊愈時(shí)間明顯縮短且一年內(nèi)復(fù)發(fā)率顯著減少 2 有效：與對(duì)照組比較，病情好轉(zhuǎn)時(shí)間縮短或痊愈后兩個(gè)月內(nèi)不復(fù)發(fā) 3 無(wú)效：與對(duì)照組 (未治療組 )無(wú)差別 特發(fā)性血小板減少性紫癜 (ITP) 一、 常規(guī)檢查 1 血常規(guī) (Hb、 RBC、 WBC+DC、 PC、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) ) 、尿常規(guī) (蛋白、細(xì)胞、糖 ) 2 血沉、蛋白電泳， ANA、 dsDNA、抗 ENA、 CH50、 C C Ig定量，必要時(shí) 3 查直接 Coombs、 RF、 HIVAb。 5 對(duì)癥處理：關(guān)節(jié)痛者可用非甾固醇類抗炎藥。 3 咽拭培養(yǎng) +藥敏 4 肝、腎功能 5 血清蛋白電泳 6 ESR 7 必要時(shí)作免疫學(xué)檢查 (IgA， G， M、 ANA+dsDNA、抗 ENA、 RF、 CRP、冷球蛋白、冷凝集素、免疫復(fù)合物 ) 8 必要時(shí)查 24h 尿蛋白定量、血 /尿免疫電泳、膽固醇 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 有前驅(qū)癥狀 2 凸出皮面性紫癜 3 可有腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎累及 4 血小板計(jì)數(shù)、血小板功能和凝血 時(shí)間正常 5 除外其它具有彌散分布的類似紫癜的疾病 三、 治療原則 1 去除病因，停用可疑藥物 2 對(duì)單純皮膚型者僅用抗過(guò)敏藥 (如撲爾敏、克敏嗪 )，保護(hù)血管藥物 (路丁、維生素 C、鈣劑、安絡(luò)血等 ) 3 腎上腺皮質(zhì)激素：用于癥狀較重患者，可緩解急性期癥狀，但對(duì)自然病程可能不發(fā)生影響。 注：主要指標(biāo) — M 蛋白減少 50%以上；漿細(xì)胞瘤直徑縮小 50%以上；溶骨性病變改善。半身放療 (上半身或下半身放療視病情需要而定 )用于耐藥病例，代替周身化療。 (4) 繼發(fā)感染及腎功能不全按有關(guān)原則處理。 4 并發(fā)癥治療： (1) 高鈣血癥 — 強(qiáng)的松 60mg/日和 /或降鈣素 50IU/日 (M)用至血鈣水平降至正常。 三、 治療方案 1 誘導(dǎo)治療： ⑴初治病例： 5%. 500cc iv drip d1 BCUN 小壺入 .d1 . 10cc CTX 10mg/kg iv. 小壺入 .d1 . 20cc 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 16 頁(yè) 共 63 頁(yè) Melphalan Prednisone 1mg/kg PO d1d7 VCR iv . 10cc 小壺入 d21 間歇 2 周， 5 周為一療程 ⑵耐藥病例 1) VAD 方案： VCR iv drip 24h d1d4 5% . 1000cc (泵 ) Adriamycin 10mg/m2/ iv drip 24h d1d4 5% . 1000cc (泵 ) Dexamethasone 40mg po d1d4 d9d12 d17d20 25 天為一療程 2) EDAP 方案： Etoposide 25mgiv drip d1d5 . 200cc Dexamethaxone 25mg PO d1d7 Adriamycin 30mg iv d1d2 Carboplatin 200mg iv drip 5%. 500cc d1d2 28 天為一療程 2 鞏固治療：誘導(dǎo)治療有效后，繼續(xù)原化療方案 個(gè)療程作為鞏固治療。 2 骨髓中漿細(xì)胞 15%且出現(xiàn)幼稚漿細(xì)胞。 X 塊型：在 T6— T7 水平縱隔寬度大于胸腔直徑的三分之一，或腫塊最大直徑 10cm。肝或骨髓受累為IV期。 二、 體檢：重點(diǎn)為扁桃體、淋巴結(jié)、肝、脾和神經(jīng)系統(tǒng) 三、 輔助檢查： 一般常規(guī)： 1) 血常規(guī) 2) 尿常規(guī) 3) 大便常規(guī) +OB4) ECG5) 胸片 (正側(cè)位 ) 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 14 頁(yè) 共 63 頁(yè) 血液學(xué)： 1) 白細(xì)胞分類 (鏡下 )2) 嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù) 3) 血型 4) 骨髓涂片 血生化： 1) 肝功能 (包括 LDH、 ALP)2) 腎功能 3) 尿酸 4) 血 糖 5) ESR6) IgG