【正文】 er canaliculus, biliary tract Deposition of bilirubin and other bile constituents due to backup,（Sherlock S, Dooley J. Diseases of the Liver and Biliary System 12th Ed., 2002）,第二十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。,膽汁郁積(y249。ngy236。ngdǎn)定義: 歷史悠久,血清膽紅素增高使鞏膜、皮膚、粘膜黃染的現(xiàn)象(xi224。),衰老(shuāilǎo)的 RBCs,Bilirubin,Bilirubin Diglucuronide,Hepatocyte,Bilirubin + Albumin,循環(huán)(xbāo)色素、以及肌紅蛋白等而來(lái)（“旁路性”膽紅素，shunt bilirubin）。ng)代謝過(guò)程,第十七頁(yè)，共九十七頁(yè)。ixi232。,主要(zhǔy224。o) 重肝輕膽? 胃腸和諧,第十三頁(yè)，共九十七頁(yè)。 家族史：父親于2006年因“肝癌”去世 診斷?,病例(b236。nh224。)黃染，腹部膨隆，肝脾臍下可及 肝功：ALT 69 U/L，AST 102U/L，TBIL 87umol/L，DBIL 47 umol/L； γGT 204U/L，ALP 1416 U/L； 血常規(guī)：WBC 2.0G/L，LYM 0.8G/L，HGB106g/L，PLT 176G/L。) 2 鐘** 病情演變,第十頁(yè)，共九十七頁(yè)。 yu224。y224。nɡ)原因黃疸,第八頁(yè)，共九十七頁(yè)。ngdǎn),人人(r233。 ɡ232。o)，個(gè)個(gè)會(huì)頭痛,淤膽和黃疸(hu225。) 病因和疾病譜的變遷 治療藥物的要點(diǎn),第四頁(yè)，共九十七頁(yè)。,Schiff’s Diseases of the Liver 希夫肝臟(gānz224。)和身體檢查 重要點(diǎn),對(duì)黃癥病人，仔細(xì)地詢問(wèn)病史和做身體檢 查，查閱常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目，能使醫(yī)生診斷的準(zhǔn)確性達(dá)到85%。ng)病學(xué)國(guó)內(nèi)外專著,Schiff’s Diseases of the Liver 希夫肝臟病學(xué) 第九版 Sherlock S, Dooley J. Diseases of the Liver and Biliary System 12th Ed., 2002） 王寶恩,張定鳳 現(xiàn)代(xi224。Jlhoufimmu.com 02061641941,侯金林 曾國(guó)兵 廣州南方(n225。nd224。 新近(xīnj236。ng)病學(xué) 第九版,第三頁(yè)，共九十七頁(yè)。,第五頁(yè)，共九十七頁(yè)。ngdǎn),人人都知道，個(gè)個(gè)會(huì)頭痛,第六頁(yè)，共九十七頁(yè)。)會(huì)頭痛,病理(b236。nr233。,病例(b236。n)94%，G6PD正常，抗人球蛋白試驗(yàn)陰性；腎功能、血電解質(zhì)、血氨、血淀粉酶均正常。n)后即查：血常規(guī)：WBC: 5.23G/L，RBC: 1.86T/L, HGB: 60g/L，PLT: 100G/L，網(wǎng)織紅增高；肝功能：TBIL672.5umol/L，DBIL282.7umol/L，ALB28.1g/L，ALT72U/L，AST202U/L，γGT36U/L，ALP103U/L。,病例(b236。 各種肝炎標(biāo)志物及陰性。o)不通暢。ngl236。,您的醫(yī)院如何(ro)內(nèi)容,考驗(yàn)內(nèi)科醫(yī)生的基本功, 不同專業(yè)醫(yī)師知識(shí)的局限性(感染、消化、肝病) 定義的演變 分子機(jī)制認(rèn)識(shí)的深化 病因和疾病譜的變遷(bi224。) 內(nèi)容 水 膽鹽 膽紅素(pigmented) 電解質(zhì) (isotonic to plasma) 磷脂和膽固醇,第十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。,正常人每日生成膽紅素約200~250mg，其中80~90%由衰老的紅細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被破壞而來(lái)。,第十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。nhu225。nxi224。)的演變: 與時(shí)俱進(jìn),正常膽汁不能到達(dá)十二指腸,可以自由肝細(xì)胞至膽道口壺腹部的任何(r232。jī)定義,功能性： 膽汁流動(dòng)和生成障礙 包含了膽汁生成和分泌的分子(fēnzǐ)機(jī)制研究的新進(jìn)展 （Sherlock S, Dooley J. Diseases of the Liver and Biliary System 12th Ed., 2002）,第二十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。,黃疸 vs. 膽汁(dǎnzhī)淤積,黃疸是以臨床表現(xiàn)命名的一組綜合癥；膽汁淤積則是以發(fā)病機(jī)制和病理命名的一組綜合癥。,黃疸(hu225。n)黃疸表現(xiàn)。ngyīn)和分類,肝細(xì)胞,肝內(nèi)、外,肝前,第二十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。o)內(nèi)容,考驗(yàn)內(nèi)科醫(yī)生的基本功, 不同專業(yè)醫(yī)師知識(shí)(zhī shi)的局限性(感染、消化、肝病) 定義的演變 分子機(jī)制認(rèn)識(shí)的深化 病因和疾病譜的變遷 治療藥物的要點(diǎn),第二十八頁(yè)，共九十七頁(yè)。肝細(xì)胞也負(fù)責(zé)將疏水的脂溶性化合物代謝(d224。許多轉(zhuǎn)運(yùn)子已被克隆并確定了分子特征。緊密連接相關(guān)蛋白封閉(fēngb236。ent bile flow， BSDF)機(jī)制和膽汁酸鹽非依賴的膽流(bile saltindependent bile flow， BSIF)機(jī)制。,主要(zhǔy224。ngyīn)和疾病譜變化,藥物性肝損害增多(zēnɡ duō) 中毒性肝損害增多 自身免疫性肝損害發(fā)現(xiàn)增多 器官移植相關(guān)的肝損害增多 先天性膽紅素代謝異常,第三十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。 B.2 常見(jiàn)品種 根據(jù)國(guó)內(nèi)資料，常見(jiàn)的肝臟毒物有: B.2.1 金屬、類金屬及其化合物 黃磷、磷化氫、二氧化二砷、砷化氫、鉈、鉛、銻、十硼烷等。n)、三氯甲烷、二氯乙烷、三氯乙烷、四氯乙烷、氯乙烯、三氯乙烯、四氯乙烯、氯丁二烯、多氯聯(lián)苯等。 B.3 肝臟毒物毒性 各種肝臟毒物的毒性大小與中毒性肝病的嚴(yán)重程度受到接觸劑量、方式、有無(wú)聯(lián)合作用以及各種個(gè)體因素差異的影響而有不同，在診斷中應(yīng)以整體現(xiàn)的觀點(diǎn)全面考慮。) 3 丁**,25 歲，男性， 發(fā)熱伴全身皮疹1月，黃疸20天，昏迷1天 發(fā)熱，同時(shí)雙手出現(xiàn)少量點(diǎn)狀皮疹，增多，伴咳嗽 約1周后，出現(xiàn)腹水(f249。,4周后，血常規(guī)：WBC3.5G/L，RBC 2.13T/L，HGB61g/L，PLT 21G/L。ng)藥物后出現(xiàn)昏迷，,病例(b236。nɡ)肝損害、糖尿病、三氯乙烯致藥疹樣皮炎、雙側(cè)肺炎,入院1月前曾從事三氯乙烯工作10余天,第三十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。)異常,第三十六頁(yè)，共九十七頁(yè)。,纖維化淤膽性肝炎患者(hu224。nzhě)肝組織學(xué)特征,注： 未見(jiàn)；+/個(gè)別；+少量(shǎoli224。,纖維化淤膽性肝炎患者肝組織學(xué)特征(t232。n) 分子機(jī)制認(rèn)識(shí)的深化 病因和疾病譜的變遷 治療藥物的要點(diǎn),第四十二頁(yè)，共九十七頁(yè)。,膽汁淤滯性黃疸 藥物、妊娠、心力衰竭(xīn l236。ow249。,第四十五頁(yè)，共九十七頁(yè)。,改善(gǎish224。,保肝利膽藥物 熊去氧膽酸(Ursodeoxycholic acid, UDCA) 可在膽紅素的腸肝循環(huán)中取代天然生成的毒性內(nèi)源性膽汁酸鹽，使之經(jīng)回腸吸收減少并與內(nèi)源性膽汁酸鹽競(jìng)爭(zhēng)(j236。,第四十九頁(yè)，共九十七頁(yè)。因此補(bǔ)充外源性SAMe對(duì)肝內(nèi)膽汁淤積(yūjī)有防治作用?；虻厝姿?0mg，加入葡萄糖液中靜脈點(diǎn)滴，35天后(ti