★慢性血栓栓塞性肺動脈高壓-wenkub
2024-10-06 01 本頁面
【正文】 時胸部不適以及暈厥也較常見。 第七頁，共三十八頁。肺動脈栓塞通常累及雙側，但也有累及單側的報道。這種血流動力學的惡化與肺動脈高壓導致受累及未受累區(qū)域的肺血管床動脈病變有關 (這種病變在組織病理學上和 PAH的動脈病變相同 )，還與肺血管重構有關。 ? 有研究說明 CTEPH患者遺傳性血栓形成的危險度增加，但也有研究證實較對照組沒有顯著增加。 病理生理和自然病程 ? 有研究說明：肺動脈壓力升高通常不會由于一次急性肺動脈栓塞導致；也很少由于一次亞急性血栓栓塞和復發(fā)性血栓栓塞導致，但卻常見于鏡下血栓栓塞性疾病。 Arbustini等人對這兩種斑塊曾進行組織病理學方面和免疫組化方面的研究：CTEPH的斑塊由具有“髓樣核〞的纖維組織和新生血管組成，其中“髓樣核〞那么由機化血栓和新鮮血栓共同構成，斑塊另外還包括血型糖蛋白免疫活性物質 —— 對紅細胞膜的形成起重要作用。另外還有文獻報道即使血栓栓子完全融合到血管壁內，它的重構仍可以導致剩余管腔血流阻塞。我國醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院等單位也已開展了該項手術，死亡率低，效果滿意。和其他類型的肺動脈高壓 (PAH)一樣，假設未得到正確而及時的干預， CTEPH可以進展為右心衰竭甚至死亡；但絕大多數(shù) CTEPH患者可以通過手術的干預而治愈。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 第一頁，共三十八頁。因此， CTEPH和其他類型的 PAH進行明確的鑒別診斷非常關鍵。本文將 CTEPH相關的病理生理學、診斷以及治療的特點進行具體闡述。但亦有其他類型的肺血管疾病包括 PAH也發(fā)現(xiàn)中心肺動脈血栓形成的報道，使人們對CTEPH的肺動脈栓塞起源提出了置疑。但 PAH的斑塊卻沒有上述血栓性物質。 ? 大約 45％的 CTEPH患者下肢多普勒超聲提示既往曾有下肢靜脈血栓形成 —— 進一步證實了 CTEPH繼發(fā)于血栓栓塞性疾病這一假說。抗磷脂抗體常見，有報道顯示 20％～ 50％的 CTEPH患者體內存在這種抗體。 ? 肺動脈栓塞通常累及雙側，但也有累及單側的報道。 ? 假設未得到療效確切的干預，絕大多數(shù) CTEPH患者會死于難治性右心衰竭，死亡率與平均肺動脈壓力和右心衰竭指數(shù)直接相關。 臨床表現(xiàn) ? 除非在極個別情況下，僅依據(jù)病癥，心電圖 (ECG)表現(xiàn)，體格檢查或肺功能檢查 (PFTs)幾乎不可能鑒別診斷CTEPH和其他原因導致的 PAH。 第八頁，共三十八頁。 ? 在大約 30％的 CTEPH患者的肺野可聞及高調的肺血流雜音，該雜音由于血液流經(jīng)血栓局部阻塞或再通的管腔時產生湍流所致。假設不合并其他肺部根底疾病，肺功能可以表現(xiàn)為輕度限制性通氣障礙，輕度阻塞性通氣障礙或者正常；彌散功能中度降低 —— 常常接近預計值的 60％。 第十頁，共三十八頁。 第十一頁，共三十八頁。 ? CTEPH的胸片 X線表現(xiàn)包括肺動脈增寬，胸骨后間隙被增大的右心充填，肺野血流減少以及代表肺梗死的楔樣實變影。 ? CTEPH患者的心臟超聲可以表現(xiàn)為右心房增大，右心室增大，右心室收縮功能異常，三尖瓣反流，室間隔左移，左心室容積縮小，左心室收縮或舒張功能異常。 ? CTEPH肺灌注掃描的典型表現(xiàn)為多肺段或肺葉缺損。 第十五頁，共三十八頁。 第十六頁，共三十八頁。 CTEPH患者肺血管的表現(xiàn)不同于在急性肺動脈栓塞患者中觀察到的管腔明確的充盈缺損。 第十七頁，共三十八頁。在這些中心行血管鏡檢查的患者大約有 60％隨后進行了外科手術。CTEPH在 CT上的表現(xiàn)包括中心肺動脈血栓，管壁不規(guī)那么，管腔突然狹窄或中斷，和梗死區(qū)域一致的局部或以胸膜為基底的楔形密度增高區(qū)，右心室肥厚，支氣管動脈側支循環(huán)形成以及馬賽克實變征。 ? 然而，在明確合并有肺臟根底疾病如肺間質纖維化，肺氣腫或惡性腫瘤等疾患時以及鑒別類似于 CTEPH的其他疾病如肉瘤，外來性壓迫時， CT掃描尤其有用，因為這些疾病都能影響到對手術指征的判斷。一項研究報道： MRA在進行評估的 16位患者肺動脈內均發(fā)現(xiàn)了血栓，并記錄了其中 15位患者血栓的完整范圍。 治療 ? 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 (CTEPH)的首選治療方法是肺動脈血栓內膜剝脫術 (PTE)。 第二十二頁，共三十八頁。s／ L亦應手術，如全肺阻力＞ 752
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