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20xx年醫(yī)學專題—兒童交替性偏癱(已修改)

2024-11-01 22:01 本頁面
 

【正文】 兒童(233。r t243。ng)交替性偏癱,第一頁,共二十四頁。,是一種(yī zhǒnɡ)罕見的神經系統(tǒng)疾病,發(fā)病率約十萬分之一。 該病的主要臨床特征是反復發(fā)生的、暫時的交替性偏癱或四肢癱,同時伴有其他的發(fā)作性癥狀(肌張力障礙、眼球震顫及植物神經功能紊亂等)。,兒童交替(jiāot236。)性偏癱,第二頁,共二十四頁。,病因和發(fā)病機制至今不完全清楚(qīng chu)。 目前學者提出了多種假說: ① 血管痙攣假說。 ② 偏頭痛假說。 ③癲癇假說。 ④ 線粒體缺陷假說。 ⑤神經遞質假說。 ⑥遺傳因素;ATP1A3突變,病因和發(fā)病(fā b236。ng)機制,第三頁,共二十四頁。,發(fā)病年齡:起病通常小于18個月,也可在054個月之間。 首發(fā)癥狀:發(fā)作性眼的運動異常(包括斜視、雙眼向上或向一側凝視、眼震);陣發(fā)性肌張力不全;少數(shù)以偏癱(piāntān)為首發(fā)癥狀。 偏癱發(fā)作:偏癱常左右交替出現(xiàn),或從一側轉移到另對側,少數(shù)可出現(xiàn)雙側癱。持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)天不等。發(fā)作頻率可每天數(shù)次至每月12次不等。偏癱一般在清醒的時候出現(xiàn),睡眠特別是深睡眠時消失,有的患兒即使是短暫的瞌睡,偏癱也可消失,長時間睡眠清醒后偏癱可隨之出現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),第四頁,共二十四頁。,其它發(fā)作性癥狀:眼的運動異常、肌張力不全姿勢、不自主動作、小腦共濟失調、舞蹈樣手足徐動、頭痛、自主神經癥狀等 癲癇發(fā)作:約半數(shù)病人伴癲癇發(fā)作,發(fā)作形式陣攣性多見,頻發(fā)或偶發(fā),偶見有癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇的發(fā)作與偏癱發(fā)作時間上無直接聯(lián)系。 發(fā)作誘因:前驅癥狀或誘發(fā)因素見于約80%病例,主要有情緒緊張、興奮、疲乏、睡眠不足、外傷、氣候(q236。h242。u)因素、突然聲光刺激等。 智力發(fā)育情況:進行性智力障礙和神經機能缺陷。,臨床表現(xiàn),第五頁,共二十四頁。,Stage I lasts for about one year and manifests itself during first months of life with episodic abnormal ocular movements。 During s
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