平安住院津貼團(tuán)體醫(yī)療保險(xiǎn)條款(平。。(已修改)
2025-01-08 23:19 本頁面
【正文】 骨髓增生異常綜合征 Myelodysplastic syndrome, MDS MDS ?難治性貧血 ?骨髓增生異常 ?病態(tài)造血 ?全血細(xì)胞減少 ?轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽? 一、概述 1. 定義 一組異質(zhì)性的綜合征，臨床上以難治性貧血伴白細(xì)胞和 /或血小板減少，骨髓增生正?；蚩哼M(jìn)，伴病態(tài)造血的易發(fā)生急性白血病轉(zhuǎn)變的綜合征，其病變基礎(chǔ)為干細(xì)胞水平克隆性疾病。 ?造血干細(xì)胞克隆性疾病 ?無效造血和外周血全血細(xì)胞減少 ?白血病前期（ preleukemic disorder） 2. 病因和發(fā)病機(jī)制 病毒作用和 /或細(xì)胞原癌基因發(fā)生突變 經(jīng)常接觸苯、化療藥物、放射線等 Known molecular abnormalities in MDS 病理生理學(xué) ? 干細(xì)胞首先受損 : ? 克隆生長優(yōu)勢增加 ? 伴有 p53, FLT3(fam樣酪氨酸激酶 3), RAS突變 ? 促進(jìn)繼發(fā)性遺傳事件的發(fā)生 (. 5, 7, etc.) 病理生理學(xué) ?干細(xì)胞改變 ?干細(xì)胞中抗原的改變 ?直接針對(duì)骨髓的自身免疫反應(yīng) : ?最終結(jié)局 :無效造血 病理生理學(xué) ? 異常的細(xì)胞因子生成 : ?干細(xì)胞粘附至 基質(zhì) /內(nèi)皮發(fā)生改變 : 導(dǎo)致凋亡增加 ?骨髓微環(huán)境異常 ?病程早期 : ?無效造血和骨髓衰竭 ?急性白血病轉(zhuǎn)變 : ?凋亡減少 ?主要為成人發(fā)病 ?輕微的男性發(fā)病優(yōu)勢 4. 分類 ?原發(fā)性 ?繼發(fā)性 原發(fā)性 MDS ?幼兒粒單核細(xì)胞白血病（ JMML） ?嬰兒 7 號(hào)染色體單體綜合征 ?先天性 MDS ?成人型 MDS ? Refractory Anemia ? Refractory Anemia with Ring Sideroblasts (RARS) ? Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB) ? RAEB in Transformation
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