系統(tǒng)性紅斑狼瘡(已修改)
2025-08-17 10:34 本頁面
【正文】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡四川大學(xué)華西醫(yī)院臨床免疫科劉 鋼 教授概 念 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (Systemic lupus erythematosus,SLE)是一種 自身免疫性 結(jié)締組織病，體內(nèi)有大量致病性 自身抗體 和 免疫復(fù)合物 ，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。女性患者占 90%，我國患病率 70/10萬病 因 未明?？赡芘c遺傳、環(huán)境（紫外線、藥物、過敏、感染、社會與心理壓力）和性激素有關(guān)發(fā) 病 機(jī) 制 未完全清楚。免疫復(fù)合物的形成及沉 積是 SLE發(fā)病的主要機(jī)制 excess antibody formation Immune plex disease immune plex deposits病 理 改 變216。一般病理改變 壞死性血管炎 結(jié)締組織的纖維蛋白變性 結(jié)締組織的基質(zhì)發(fā)生黏液性水腫216。特征性病理改變 蘇木紫小體（ hematoxylin bodies） “洋蔥皮樣 ”病變（ onionskin lesion） 利 薩心內(nèi)膜炎（ LibmanSack endocarditis）“洋蔥皮樣 ”病變利薩心內(nèi)膜炎蘇木紫小體臨 床 表 現(xiàn)? 全身癥狀 發(fā)熱、疲乏等? 皮膚與黏膜 蝶形紅斑 是 SLE的特征性改變 — 鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑。此外還可有 光敏感 、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、 盤狀紅斑 、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、 口腔潰瘍 或粘膜潰瘍? 關(guān)節(jié)和肌肉 關(guān)節(jié)痛 ，多呈對稱性，可為游走性，也可有晨僵，但 非侵蝕性 ，多不引起骨質(zhì)破壞。肌痛和肌無力常見臨 床 表 現(xiàn)? 腎臟損害 狼瘡性腎炎 ，幾乎所有 SLE均有腎病理學(xué)改變，可表現(xiàn)為腎炎的全部臨床類型? 神經(jīng)系統(tǒng) 癲癇、精神癥狀等? 血液系統(tǒng) 貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少? 多漿膜炎 胸膜炎、心包炎和腹膜炎臨 床 表 現(xiàn)? 肺部表現(xiàn) 間質(zhì)性肺炎、慢性肺間質(zhì)纖維化等? 心血管表現(xiàn)
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