再生障礙性貧血診斷和治療需要注意的問題(已修改)
2025-06-07 03:31 本頁面
【正文】 再生障礙性貧血診斷和治療 （需要注意的問題） 2022919 背 景 ? 1888年 Ehrlich首先 報 道， 1904年 Chauffard命名 ? 再障是一 種 骨髓衰竭 綜 合征 ? 獲 得性再障的 發(fā) 病機(jī)制仍未完全 闡 明 ? 再障仍 屬 于 難 治性血液?。?1/3治 療 效果差） ? 西方國家發(fā)病率約為 2/106，亞洲高 23倍（注意發(fā)病率與患病率差別） ? 國內(nèi)資料 （急再障 ，慢再障 ） ? 國際差別，國內(nèi)地域性差別（種族、外因） ? 性別分布：多數(shù)認(rèn)為男 女），也有認(rèn)為男女大致相等 ? 年齡分布 ： 西方認(rèn)為是老年病，亞洲青壯年為多 流行病學(xué) 評論： 多為上世紀(jì) 7080年代資料。診斷標(biāo)準(zhǔn)、調(diào)查方法、樣本人群的大小等對調(diào)查數(shù)據(jù)可靠性都有影響，我省無流行病學(xué)資料，但較為常見 再障的基礎(chǔ) ? 病因?qū)W ? 發(fā)病機(jī)制 ? 流行病學(xué) ? 獲得性再障按有無病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性 ? 既往資料認(rèn)為原發(fā)性和繼發(fā)性者各約 50%？ ? 繼發(fā)性病因的認(rèn)識和再認(rèn)識 — 以苯和氯霉素為代表（歷史性評估的可信性？） — 特異質(zhì)反應(yīng)（少見且難以證實） — 骨髓毒性物質(zhì)的直接和持續(xù)作用（常規(guī)放化療？） — 日益增多的毒性物質(zhì)暴露和環(huán)境污染（發(fā)病率？） 病因?qū)W ? 造血干細(xì)胞異常（種子學(xué)說）量的減少，質(zhì)的異常 ? 造血誘導(dǎo)微環(huán)境異常（土壤學(xué)說）證據(jù)？ ? 免疫異常（蟲子學(xué)說）細(xì)胞免疫，體液免疫？ ? 遺傳學(xué)背景 究竟哪一種機(jī)制發(fā)揮主要作用（主要矛盾）？ 發(fā)病機(jī)制 ? 在各種體外細(xì)胞培養(yǎng)體系 長期啟始細(xì)胞培養(yǎng)（ LTCIC） 中以及 FCM 分析 CD34+，患者造血干 /祖細(xì)胞都明顯減少，約為正常的 1?10% ? CD34+細(xì)胞對細(xì)胞因子反應(yīng)性實驗，未得出統(tǒng)一結(jié)論 ? 在某些先天性造血障礙綜合征病例中（ DKC， SBDS ），發(fā)現(xiàn)端粒 酶修復(fù)或保護(hù)基因缺陷可能是獲得性再障的危險因素 ? 在去 T細(xì)胞培養(yǎng)體系中，患者造血干 /祖細(xì)胞表現(xiàn)近乎正常的集落形 成能力，加入 T細(xì)胞后，增殖受到抑制 造血干 /祖細(xì)胞異常學(xué)說 評論： 獲得性再障 HSC數(shù)量和質(zhì)量都有異常表現(xiàn)，但究其原因，外在因素的影響較原發(fā)性損害的可能更大 ? 再障患者的多數(shù)造血正調(diào)節(jié)因子的水平升高 ? alloHSCT大劑量預(yù)處理（ HDCTX），部分患者造血恢復(fù) ? 免疫抑制治療，多數(shù)患者有效 造血微環(huán)境異常學(xué)說 評論： 獲得性再障患者的造血微環(huán)境沒有證據(jù)確鑿的缺陷，目前而論，在發(fā)病機(jī)制中可能不占重要地位 ? 越來越多實驗證據(jù)表明，再障患者存在 T細(xì)胞的異?；罨⒁种圃煅? — CD4/CD8倒置 — T細(xì)胞活化的標(biāo)記（早期和晚期活化標(biāo)記） — Th1/Th2漂移， Th1細(xì)胞因子（主要是 IFN?）增多 — CD8+ CD28– 寡克隆擴(kuò)增 — 去 T細(xì)胞培養(yǎng)體系中，再障患者造血
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