【正文】 白血病 護(hù)理 （ 1eukemia ） 概 述 慢性粒細(xì)胞白血病 急性白血病 慢性淋巴細(xì)胞白血病 學(xué)習(xí)要求 學(xué)習(xí)要求 ? 熟悉白血病的分類。 ? 了解白血病的病因及發(fā)病機(jī)制。 ? 熟悉急性白血病、慢粒及慢淋的臨床表現(xiàn)。 ? 了解急性白血病、慢粒及慢淋的常用實(shí)驗(yàn)室檢查的臨床意義。 ? 熟悉急性白血病、慢粒及慢淋的主要化療方案及化療藥物。 ? 掌握急性白血病的護(hù)理措施及健康指導(dǎo)，并能結(jié)合具體的病人制定出護(hù)理計(jì)劃。 概 述 分 類 病因及機(jī)制 概 述 ? 概念： 白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病 。 其克隆中白血病細(xì)胞增殖失控 、 分化障礙 、 凋亡受阻 ， 而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段 。 在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積 ， 并浸潤(rùn)其他器官和組織 ， 而正常造血功能受抑制 。 概 述 發(fā)病情況： ◆ 白血病約占癌癥總發(fā)病率的 5%。在我國(guó)白血病發(fā)病率約為 ／ 10萬，接近于亞洲國(guó)家，但低于歐美，以急性白血病多見。 ◆ 男性發(fā)病率略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。 ◆ 在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性），但在兒童及 35歲以下成人中則居第一位。 返 回 ◆ 按病程和白血病細(xì)胞的成熟度分類 骨髓及 周圍血象 起病 病情 病程 急性白血病 多為原始細(xì)胞、早幼細(xì)胞 急 發(fā)展迅速 短 慢性白血病 多為成熟、較成熟細(xì)胞 緩慢 發(fā)展緩慢 一年 分 類 ◆ 按白細(xì)胞計(jì)數(shù)分類 ? 白細(xì)胞增多性白病 ： WBC10 109/L ? 高白細(xì)胞性白血 ： WBC100 109/L ? 白細(xì)胞不增多性白血病 返 回 ? HTLVI(human T lymphocytotrophic virusI) 人類 T淋巴細(xì)胞病毒 I型：是一種 C型逆轉(zhuǎn)錄病毒，具有傳染性，可通過哺乳、性生活及輸血而傳播。并認(rèn)為此病毒可直接致病或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病。 ? EB病毒、 HIV病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān)系也已被認(rèn)識(shí)。 病毒因素 病因及機(jī)制 ? 化學(xué)物質(zhì)：苯及其衍生物 ? 抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物：氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、依托泊苷等 ? 保泰松及其衍生物、氯霉素 ? 亞硝胺類物質(zhì) ? 亞乙胺類的衍生物：乙雙嗎啉 化學(xué)因素 ? X射線、ｒ射線及電離輻射 白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，全身或部分軀體受到中等或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。然而，小劑量的輻射能否引起白血病，仍不確定。日本廣島、長(zhǎng)崎發(fā)生原子彈爆炸后，受嚴(yán)重輻射地區(qū)白血病的發(fā)病率是未受輻射地區(qū)的 17～ 30倍。 放射因素 ? 家族性白血病約占白血病的 7/1000， 當(dāng)家庭中有一個(gè)成員發(fā)生白血病時(shí)，其近親發(fā)生白血病的機(jī)率比一般人高 4倍。 ? 單卵孿生者中如一個(gè)患白血病，另一個(gè)發(fā)生率為1/5～ 1/4，比雙卵孿生者高 12倍。 ? 有染色體畸變的人群白血病的發(fā)病率高于正常人。如 21－三體綜合征的患兒在 10歲以內(nèi)白血病的發(fā)病率為 1/74， Bloom綜合征在 26歲以內(nèi)發(fā)病率為 1/3，F(xiàn)ranconi綜合征 21歲以內(nèi)發(fā)病率為 1/12。 遺傳因素 ? 某些血液病如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等最終可能發(fā)展為白血病。 其他血液病 ? 病毒感染 ? 電離輻射 ? 化學(xué)物質(zhì) ? 遺傳因素 ? 其他血液病 ◆ 染色體畸變 ◆ 機(jī)體免疫功能缺陷 惡性細(xì)胞繁殖 白血病 返 回 ? 健康指導(dǎo) 預(yù) 后 護(hù)理評(píng)估 護(hù)理診斷 /問題 護(hù)理目標(biāo) 護(hù)理措施 評(píng) 價(jià) 其他護(hù)理診斷 /問題 概 念 分 類 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷要點(diǎn) 治療要點(diǎn) 急性白血病 ? 概念：急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。 返 回 FAB分類： 急性白血病 急性淋巴細(xì)胞白血病 急性非淋巴細(xì)胞白血病 M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 L1 L2 L3 ? L1型：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主 （直徑 ≤12181。m） ? L2型：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主 （直徑＞ 12181。m） ? L3型：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主， 大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿 嗜堿性，染色深。 L1血象 L2血象 L3血象 ? Mo：急性髓細(xì)胞白血病微分化型 ? M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型 ? M2 ：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型 ? M3 ：急性早幼粒細(xì)胞白血病 ? M4 ：急性粒 — 單核細(xì)胞白血病 ? M5 ：急性單核細(xì)胞白血病 ? M6 ：急性紅白血病 ? M7 ：急性巨核細(xì)胞白血病 M1血象 M5血象 M3血象 返 回 返 回 發(fā)熱 浸潤(rùn) 出血 貧血 臨表 床現(xiàn) 貧血 ◆ 常為首發(fā)癥狀，半數(shù)病人就診時(shí)已有重度貧血。 ◆特點(diǎn)： 呈進(jìn)行性加重 ◆ 原因： ? 骨髓中白血病細(xì)胞極度增生與干擾，造成正常紅細(xì)胞生成減少。 ? 無效紅細(xì)胞生成。 ? 溶血。 ? 出血。 ? 某些阻礙 DNA代謝的抗白血病藥物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的應(yīng)用。 返 回 ? 相關(guān)因素： ①正常粒細(xì)胞缺乏或功能缺陷。 ②化療藥物及糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，促使機(jī)體的免疫功能進(jìn)一步下降。 ③白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)以及化療藥物的應(yīng)用，易于造成消化道與呼吸道黏膜屏障受損。 ④各種穿刺或插管留置時(shí)間長(zhǎng)。 繼發(fā)感染 ? 病原菌： ◆ G－ ：最常見，如肺炎克雷氏桿菌、綠膿桿菌、大腸桿菌和產(chǎn)氣桿菌等； ◆ G＋： 近年來感染的發(fā)生率有所上升，包括金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌和糞鏈球菌等； ◆ 真菌：長(zhǎng)期化療、糖皮質(zhì)激素和大量廣譜抗生素的應(yīng)用，繼發(fā)二重感染； ◆ 病毒：如帶狀皰疹； ◆ 原蟲（如肺孢子）等的感染。 繼發(fā)感染 ? 表現(xiàn)：為持續(xù)低至中度發(fā)熱，可有高熱。常規(guī)抗生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫下降。 ? 原因：與白血病細(xì)胞的高代謝狀態(tài)及其內(nèi)源性致熱源類物質(zhì)的產(chǎn)生等有關(guān)。 腫瘤性發(fā)熱 返 回 ? 原因： ◆ 血小板減少（最主要） ◆ 血小板功能異常 ◆ 凝血因子減少 ◆ 白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)和細(xì)菌毒素對(duì)血管的損傷 出血 幾乎所有的病人在急性白血病的整個(gè)病程中都有不同程度的出血。 ? 表現(xiàn)：出血可發(fā)生在全身，以 皮膚出血 、鼻出血、牙齦出血、女性病人月經(jīng)過多或持續(xù)陰道出血較為常見。眼底出血可致視力障礙，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生顱內(nèi)出血而導(dǎo)致死亡。 ＊急性早幼粒細(xì)胞白血病者易并發(fā) DIC，可出現(xiàn)全身廣泛性出血，是急性白血病亞型中出血傾向最為明顯是的一種。 返 回 其他 睪丸 中樞 神經(jīng) 口腔 皮膚 骨骼 關(guān)節(jié) 肝脾 淋巴結(jié) 浸潤(rùn) ? 肝、脾腫大：輕中度，但并非普遍存在；主要與白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)及新陳代謝增高有關(guān)。 ? 淋巴結(jié)腫大 ：約 50％病人在就診時(shí)伴有 淋巴結(jié)腫大（ 包括淺表淋巴結(jié)和縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié)） ? 多見于急淋 肝脾淋巴結(jié)浸潤(rùn) ? 骨骼、關(guān)節(jié)疼痛：是白血病常見的癥狀 ? 胸骨下段局部壓痛：對(duì)白血病診斷有一定價(jià)值 ? 粒細(xì)胞肉瘤（ 綠色瘤 chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。 骨骼、關(guān)節(jié)浸潤(rùn) ? 可有牙齦增生、腫脹 ? 皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹 （局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等 ? 多見于急非淋 M4和 M5。 口腔、皮膚浸潤(rùn) ? 原因：化學(xué)藥物難以通過血腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被有效殺滅 ? 表現(xiàn)：輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、 面癱、頸項(xiàng)強(qiáng)直 、抽搐、昏迷等。 ? 是白血病髓外復(fù)發(fā)的主要根源 ? CNSL可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見，兒童病人尤甚，其次為急非淋 M M5和 M2。 中樞神經(jīng) 系統(tǒng)白血病 CNSL ? 表現(xiàn)：睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。 ? 多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年 ? 是僅次于 CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源。 睪丸浸潤(rùn) ? 白血病還可浸潤(rùn)其他組織器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)等。 返 回 其他組織器官浸潤(rùn) 外周血象 骨髓象 細(xì)胞化學(xué)檢查 免疫學(xué)檢查 染色體和基因檢查 其他 返 回 ? 白細(xì)胞 :多數(shù)在 10～ 50 109/L，少部分低于 5 109／L或高于 109/L，白細(xì)胞過高或過低者預(yù)后較差。 ? 血涂片分類檢查 :可見數(shù)量不等的原始和（或）幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型病人的外周血很難找到原始細(xì)胞。 ? 病人常有不同程度的正常細(xì)胞性貧血，