【正文】 結(jié)締組織變性和水腫，心包膜纖維性滲出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出，本期持1個月；（2）增生期：發(fā)生在心肌和心包膜，特點(diǎn)是形成風(fēng)濕小體，本期持續(xù)3—4個月；（3）硬化期：二尖瓣常受累，其次是主動脈瓣，本期持續(xù)2—3個月。3，臨床表現(xiàn)：急性風(fēng)濕熱發(fā)生之前1—5周有鏈球菌咽峽炎病史。（1）一般表現(xiàn)：急性起病者發(fā)熱在38—40度之間，無一定熱型，1—2周轉(zhuǎn)為低熱，其他表現(xiàn)：精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、鼻出血，關(guān)節(jié)痛和腹痛等（2）心臟炎：是唯一持續(xù)性臟器損害。初次發(fā)作時是心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見，同時累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱為全心炎。（3)關(guān)節(jié)炎：典型病例為游走性關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛，活動受限。不留畸形。（4）舞蹈病。（5)皮膚癥狀：環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。（2）風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)：表格(3)治療：①休息；②清除鏈球菌感染:青霉素；③抗風(fēng)濕熱治療：糖皮質(zhì)激素十六：過敏性紫癜（HSP):以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)在2—8歲的兒童，男孩多于女孩。1，A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)的主要原因；2，病理：為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主。腎臟損害是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。3，臨床表現(xiàn)：多為急性起病，首發(fā)癥狀為皮膚紫癜為主，起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，初起時為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日轉(zhuǎn)為暗紫色；②胃腸道癥狀：陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，嘔血少見；③關(guān)節(jié)癥狀：大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液性積液，不留后遺癥；④腎臟癥狀：多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高機(jī)浮腫，稱為紫癜性腎炎。4，輔助檢查：①周圍血象；②尿常規(guī)；③血沉輕度增快；④腹部超聲。5，治療：①一般治療，臥床休息，去除致病因素②糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑③抗凝治療 十七，川崎病：發(fā)病以嬰幼兒為主。1病理：全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈。分為四期。2，臨床表現(xiàn)：（1）主要表現(xiàn)：①發(fā)熱：39—40度，持續(xù)7—14天或更長，成稽留熱或弛張熱型，抗生素治療無效；②球結(jié)合膜充血：無膿性分泌物；③唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；④手足癥狀：硬性水腫或掌跖紅斑，⑤皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)、脫皮；⑥頸淋巴結(jié)腫大；（2）心臟表現(xiàn)：于病程1—6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動脈損害多發(fā)生于2—4周。(3)其他:間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。3，輔助檢查：①血液檢查：②免疫學(xué)檢查；③心電圖；④胸部平片；⑤超聲心動圖；⑥冠狀動脈造影。4川崎病的鑒別診斷：滲出性多形性紅斑、幼發(fā)特異性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱。5，治療：阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素。十八，腹瀉病：是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征，臨床特點(diǎn)為腹瀉和嘔吐，嚴(yán)重時可有脫水、電解質(zhì)和酸堿紊亂。四季均可發(fā)病。1，臨床表現(xiàn)：（1）輕型：由飲食因素及腸道外感染引起，以胃腸道癥狀為主，無脫水及全身中毒癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈。（2）重型：較嚴(yán)重的胃腸道癥狀，還有明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂和全身感染中毒癥狀。2，各種常見的腸炎：(1)輪狀病毒：秋、冬季嬰幼兒腹瀉常見原因。經(jīng)糞—口傳播，多無明顯感染中毒癥狀。病初1—2天常發(fā)生嘔吐，隨后出現(xiàn)腹瀉。大便次數(shù)多、量多、水分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少量黏液，無腥臭味。輪狀病毒感染可侵犯多個臟器，可產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（2）產(chǎn)毒性細(xì)菌引起的腸炎：多發(fā)生在夏季。起病急。輕癥僅大便次數(shù)稍增，性狀輕微改變。重癥腹瀉頻繁，量多，呈水樣或蛋花樣混有黏液，鏡檢無白細(xì)胞。伴嘔吐，常發(fā)生脫水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。（3）侵襲性細(xì)菌引起的腸炎：多見于夏季。腹瀉頻繁，大便呈黏液狀，帶膿血，有腥臭味。常伴惡心、嘔吐、腹痛和里急后重，可出現(xiàn)嚴(yán)重的中毒癥狀如高熱、意識改變，甚至感染性休克。大便顯微鏡檢查有大量白細(xì)胞及數(shù)量不等的紅細(xì)胞。與細(xì)菌性痢疾相鑒別：大便培養(yǎng)。（4）出血性大腸桿菌腸炎：大便次數(shù)增多，開始為黃色水樣便，后轉(zhuǎn)為血水病，有特殊臭味。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無白細(xì)胞，伴腹痛。（5）抗生素誘發(fā)的腸炎：表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、不同程度的中毒癥狀、脫水和電解質(zhì)紊亂。典型大便為暗綠色，量多帶黏液，少數(shù)為血便。3，治療：原則為：調(diào)整飲食，預(yù)防和糾正脫水，合理用藥，加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。十九呼吸系統(tǒng)疾?。汉粑щy的第一征象：呼吸頻率增快。1，急性上呼吸道感染（AURI）：由各種病因引起的上呼吸道的急性感染，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。（1）臨床表現(xiàn)：癥狀不一。①一般類型：嬰幼兒起病急，全身癥狀為主，常有消化道癥狀，局部癥狀較輕。多有發(fā)熱，體溫可高達(dá)39—40，熱程2—3天至1周左右，起病1—2天內(nèi)可因高熱引起驚厥。體征可見咽部充血，扁桃體腫大。腸道感染者可見不同形態(tài)的皮疹。②皰疹性咽峽炎：a,柯薩奇A組病毒。好發(fā)于夏秋季。起病急驟，臨床表現(xiàn)高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等；b,咽結(jié)合膜熱：腺病毒7型，以發(fā)熱咽炎和結(jié)核炎為特征。并發(fā)癥：以嬰幼兒多見，中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、扁桃體周圍膿腫。（2）毛細(xì)支氣管炎，嬰幼兒較常見的下呼吸道感染，多見于16個月的小嬰兒，以憋喘、三凹征和氣促為主要特點(diǎn)(2)支氣管哮喘：（氣流受阻時哮喘病理生理的核心）①臨床表現(xiàn)：1）咳嗽和喘息呈陣發(fā)性發(fā)作，以夜間和清晨為重。發(fā)作前可有流涕、打噴嚏和胸悶，發(fā)作時呼吸困難、呼吸相延長伴喘鳴音。嚴(yán)重病例呈端坐呼吸，恐懼不安，大汗淋漓，面色青灰。2）體格檢查時可見桶狀胸、三凹征，肺部滿布孝鳴音，嚴(yán)重者氣道廣泛阻塞，孝鳴音可反復(fù)消失，稱為閉鎖肺，是哮喘最危險的體征**。3）哮喘發(fā)作在合理應(yīng)用常規(guī)緩解藥物治療后，仍有嚴(yán)重或進(jìn)行性呼吸困難者，稱為哮喘危重狀態(tài)。表現(xiàn)為哮喘急性發(fā)作，出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和煩躁不安，甚至出現(xiàn)端坐呼吸等。②輔助檢查：肺功能檢查、胸部X線檢查，過敏原檢查。③治療：A，哮喘急性發(fā)作期：1）吸入型速效β2受體激動劑2）全身性糖皮質(zhì)激素3）抗膽堿能藥物4）口服短效β2受體激動劑5）短效茶堿。B哮喘慢性持續(xù)期的治療：1）吸入型糖皮質(zhì)激素2）白三烯調(diào)節(jié)劑3）緩釋茶堿4）長效β2受體激動劑5）肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑6）全身糖皮質(zhì)激素。二十，肺炎：①病理分類：大葉性肺炎、支氣管肺炎、間質(zhì)性肺炎；②病程分類：急性肺炎（病程3個月）③病因分類：病毒性肺炎，支原體肺炎，細(xì)菌性肺炎，衣原體肺炎，原蟲性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。1，支氣管肺炎：累及支氣管壁和肺泡的炎癥，為小兒時期最常見的肺炎，2歲以內(nèi)的兒童多發(fā)。病理變化以肺組織充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤為主；細(xì)菌性肺炎以肺實(shí)質(zhì)受累為主，病毒性肺炎以間質(zhì)受累為主。1）臨床表現(xiàn)：2歲以下的嬰幼兒多見，起病多數(shù)較急，主要癥狀為發(fā)熱、咳嗽、氣促，全身癥狀如精神不振、食欲減退、煩躁不安；體征：呼吸增快、發(fā)紺、肺部啰音；**重癥肺炎的表現(xiàn)：除呼吸系統(tǒng)外，還有循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表現(xiàn)：①呼吸突然加快60次/分，②心率突然180次/分；③突然極度不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰，；③心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無尿。2）并發(fā)癥：膿胸、膿氣胸、肺大泡3）輔助檢查：①外周血檢查：白細(xì)胞檢查、C反應(yīng)蛋白（CRP）；② 病原學(xué)檢查：③X線檢查。4）鑒別診斷：急性支氣管炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結(jié)核。5)治療原則：控制炎癥、改善通氣功能、對癥治療，防止和治療并發(fā)癥。①糖皮質(zhì)激素：可減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善血管通透性和微循環(huán)，降低顱內(nèi)壓。使用指證：A嚴(yán)重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒癥狀明顯；C合并感染中毒性休克；D出現(xiàn)腦水腫。②肺炎合并心力衰竭的治療：吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、強(qiáng)心、血管活性藥物。A利尿劑：呋塞米、依他尼酸；B強(qiáng)心藥：靜脈注射地高辛或毛花苷丙；C血管活性藥物：酚妥拉明。2呼吸道合孢病毒肺炎：最常見的病毒性肺炎。臨床上輕癥患者發(fā)熱、呼吸困難等癥狀不重；中、重癥者有較明顯的呼吸困難、憋喘、口唇發(fā)紺、鼻扇及三凹征。3金黃色葡萄球菌肺炎：病理改變?yōu)榉谓M織廣泛出血性壞死和多發(fā)性小膿腫形成為特點(diǎn)。臨床特點(diǎn)為起病急、病情嚴(yán)重、進(jìn)展快，全身中毒癥狀明顯。二十一：先天性心臟?。?*分類：①左向右分流型（潛伏青紫型）：室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損；②右向左分流型（青紫型）:法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位；③無分流型（無青紫型）：肺動脈狹窄、主動脈縮窄。1，區(qū)別：①左向右分流型：一般無青紫，肺循環(huán)血多、體循環(huán)血少，易出現(xiàn)肺炎、心衰，晚期肺動脈高壓，出現(xiàn)持續(xù)性青紫、艾森曼格綜合征；②右向左分流型：早期紫紺，進(jìn)行性加重，肺血少（或多），體循環(huán)為混合血。2，房間隔缺損：聽診特點(diǎn)：①第一心音亢進(jìn)，肺動脈第二心音增強(qiáng)；②第二心音固定分裂；③在左第二肋間近胸骨旁可聞及2—3級噴射性收縮期雜音；④在胸骨左下第4—5肋間隙可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。輔助檢查：①X線：對分流較大的房間隔缺損具有診斷價值。右心房及右心室增大，出現(xiàn)“肺門舞蹈”征，心影略成梨形。3室間隔缺損：最多見是膜周圍部缺損，其次為肌部缺損。（1）分類：①小型缺：que缺損直徑小于5mm或缺損面積面積；②中型室缺：缺損直徑5—— 體表面積；③大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積 體表面積。**艾森曼格綜合征：當(dāng)右心室收縮壓超過左心室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺。（2）臨床表現(xiàn)：小缺損無癥狀，大缺損時左向右分流量多，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，患兒多出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣短、多汗，易反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭。有時可因壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體格檢查時①心界擴(kuò)大，胸骨左緣第4肋間可聞及全收縮期雜音；②分流量大時可在心尖區(qū)聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音；③大型缺損伴有明顯肺動脈高壓時，右心室壓力顯著增高，逆轉(zhuǎn)為右向左的分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，心臟雜音輕，肺動脈第二心音亢進(jìn)。（3）輔助檢查：①X線檢查：小型無明顯改變，中型輕度到中度心影增大②心電圖③超聲：首選④心導(dǎo)管檢查。4動脈導(dǎo)管未閉：出生后15小時即可發(fā)上功能性關(guān)閉；80％在生后3個月解剖性關(guān)閉。到出生后1年，在解剖學(xué)上應(yīng)關(guān)閉。（1）分型：管型、漏斗型、窗型。（2）當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈，患兒呈現(xiàn)“差異性發(fā)紺”，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。（3）臨床表現(xiàn)：①癥狀：導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后。②體征：A胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)；B可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動。6肺動脈瓣狹窄：（1）臨床表現(xiàn)：①癥狀：輕度狹窄可全無癥狀；中度狹窄2—3歲內(nèi)無癥狀，但年長后勞力時即感易疲乏及氣促；嚴(yán)重狹窄者于中度體力勞動時出現(xiàn)呼吸困難，突有昏厥甚至猝死。生長發(fā)育多正常，半數(shù)患兒面容碩圓，大多無青紫，面頰和指端可能暗紅；狹窄嚴(yán)重者可有青紫。②體征：心前區(qū)可飽滿；胸骨左緣第3肋間可及收縮期震顫并可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導(dǎo)；聽診胸骨左緣上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ級以上噴射性收縮雜音；第二心音分裂。（2）輔助檢查：①X線檢查；②心電圖；③超聲心電圖；④心導(dǎo)管檢查；⑤心血管造影：右心室造影可見明顯的“射流征”，同時可顯示肺動脈導(dǎo)管發(fā)育不良及肺動脈總干的狹窄后擴(kuò)張。7法洛四聯(lián)征癥（TOF）是嬰幼兒最常見的青紫型先天性心臟病。（1）法洛四聯(lián)征四種畸形：右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動 脈騎跨、右心室肥厚。（2）臨床表現(xiàn)：①青紫：為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)。②蹲踞癥狀；③杵指癥狀；④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：對見于嬰兒，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅獭⒖圄[、情緒激動、貧血、感染等。其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重。8病毒性心肌炎：病理特征為心肌細(xì)胞壞死或變性，有時病變可累及心包或心內(nèi)膜。二十二：泌尿生殖系統(tǒng)：1，①若新生兒尿量每小時2，急性腎小球腎炎：以5—14歲多見，小于2歲少見。病因?yàn)锳組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。（1）臨床表現(xiàn)：①前驅(qū)感染：90％病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染有關(guān)。②典型表現(xiàn)：A水腫：最早最常見，一般僅累及眼瞼及顏面部，呈非凹陷性；B血尿：50％—70％患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血壓；E尿量減少。③嚴(yán)重表現(xiàn)：A嚴(yán)重的循環(huán)充血；B高血壓腦??；C急性腎功能不全。④非典型表現(xiàn)：A無癥狀急性腎炎；B腎外癥狀性急性腎炎；C以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：①有尿蛋白；②尿顯微鏡下有紅細(xì)胞，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型；③外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，血沉加快；④80％—90％的患者血清C3下降，至第八周94％的病例恢復(fù)正常；⑤ASO滴度增加。（3）治療：無特殊治療。①**休息：急性期需臥床2—3周，指導(dǎo)肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床輕微活動。血沉正常還可以上學(xué)。尿沉渣細(xì)胞計數(shù)正常后才可恢復(fù)體力活動。②飲食：對有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水。有氮質(zhì)血癥應(yīng)限蛋白。③抗感染：有感染灶時用青霉素10—14天④對癥治療：利尿、降壓。⑤變現(xiàn)有肺水腫者，首選硝普鈉。3，腎病綜合征（NS）：是一種由多種病因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白