泌尿系統(tǒng)疾病-閱讀頁
2024-08-05 13:08本頁面
【正文】 四大特征： 大量蛋白尿 、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥。 男 ︰ 女為 2～ 4︰ 1。 病因及病機 不完全明確。發(fā)病有遺傳基礎(chǔ)。 二、蛋白尿 最基本最重要的改變。 三、低蛋白血癥 主要原因：血漿蛋白大量丟失，以白蛋白為主。 四、水腫 原因： ★ 血漿膠體滲透壓 ↓ → 水分滲入組織間隙 → 血容量 ↓ → 交感神經(jīng)興奮性 ↑ → 鈉吸收 ↑ ； ★ 低蛋白血癥 → 血容量 ↓ → 醛固 酮分泌 ↑ → 鈉水潴留； ★ 血漿晶體 滲透壓 ↑ → ADH分 ↑ → 尿量 ↓ ，加重水腫。 五、高脂血癥 主要原因：低蛋白血癥刺激肝臟合成大量蛋白質(zhì)（補償作用），而脂蛋白分子量大，不能經(jīng)腎臟濾出。 其他： 體液免疫功能降低： Ig、補體丟失 血液高凝狀態(tài) 多種微量元素降低： Ca,Zn,Fe, 臨床表現(xiàn) ?一、與感染的關(guān)系 起病常無明顯誘因，但 1/3有感染（病毒/細菌 )的發(fā)病史如上感。 臨床表現(xiàn) 水腫最常見，眼瞼及全身， 腹水或胸 腹水或胸 腔積液。尿量減少，顏色變深，無并發(fā)癥 的患兒無肉眼血尿，大多數(shù)血壓正常 的患兒無肉眼血尿，大多數(shù)血壓正常 .一般 腎功能正常，急性腎衰竭少見。病理多見微小病變。病理多見非微小病變。 原因：免疫力低下、蛋白營養(yǎng)不良、嚴重水腫、應用激素和免疫抑制劑等。 血栓形成 腎病時機體呈高凝狀態(tài)。24hr；★ WBC稍 ↑ 。 ★ 可有大量透明管型 /臘樣管型，腎炎性者可有 RBC 管型 /顆粒管型。 ★ CH ↑, , TG ↑ ， LDL 和 VLDL ↑ ； Ca＋＋ ↓ ； ESR ↑↑ ；★補體： 單純性者正常，腎炎性者 ↓ 。晚期患者可有腎小管功能損害（低磷性佝僂病、腎性糖尿等） 其他 如 ANA，抗 ds－DNA 抗體等。d （ 2）低白蛋白血癥：白蛋白 30 g/ L （ 3）高膽固醇血癥： CH（ 4）不同程度的水腫： ? 腎炎性 NS： 血尿： 2W 3次?；顒悠诨颊邞輰W。d，優(yōu)質(zhì)蛋白；水腫明顯 /高血壓者低鹽 /戒鹽； 激素治療期間適當補充 Vit D和鈣劑。 家長的配合 二、防治感染 防交叉感染，必要時適當使用抗生素。 使用原則 ： 早用、足量、足療程。d(按身高標準體重）， ≯ 60 mg/d，分 3～4次，用 4周 → ② ② 改為隔日 ～ 2 mg/kg，早餐后頓服，用 4周，療程共 8周。 頻復發(fā) /頻反復和激素依賴者的治療 ⑴ 調(diào)整激素的劑量及延長療程 如恢復到初始療效劑量 /隔日療法改為每日療法。 ⑶ HDMP 沖擊療法 5～ 30 mg/kg +10%GS（ 1～ 2h）， qd或 qod 3次 /療程 , 1～ 2個療程。 常用 CTX 2～ 3 mg/kg CTX沖擊療法 10～ 12 mg/kg累積量＜ 150mg/kg。 其他：苯丁酸氮芥、 6MP、CSA等。 抗凝劑 潘生丁 5～ 10 mg/kgd， +10% GS 50～ 100 ml 靜滴，qd 2～ 4周 ； 低分子肝素 ； 保腎康 等 。 開搏通、依納普利 等。 療效標準 激素治療效應、復發(fā)、反復、治愈。 MCD預后 好，但 80％可有復發(fā)（尤第一
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