第十九章肝膽生化hepatobiliarybiochemistry-閱讀頁
2024-10-18 13:00本頁面
【正文】 清蛋白 （ A） ﹡ 纖維蛋白原 只在肝內(nèi)合成 凝血酶原 ? ?2球蛋白 主要在肝內(nèi)合成 ? 球蛋白 較大部分在肝內(nèi)合成 （ γ －球蛋白 ﹡ 只能在肝外合成 ） 各種血漿蛋白質(zhì)的合成場所及主要生理功能 與凝血有關(guān) 只在 肝內(nèi) 合成 凝血酶原 與凝血有關(guān) 只在 肝內(nèi) 合成 纖維蛋白原 形成 β 脂蛋白 ,運(yùn)輸脂類 形成多種免疫球蛋白， 具有抗體作用 較大部分在肝內(nèi)合成 ?－ 球蛋白 γ －球蛋白 形成 ?脂蛋白 , 運(yùn)輸脂類 主要在肝內(nèi)合成 ? ?2－球蛋白 維持血漿膠體滲透壓 只在 肝內(nèi) 合成 清蛋白 生理功能 合成場所 組成 只在肝外合成 正常人 A/G比值 血漿清蛋白量 （ 3555g/L） 占 60% 球蛋白量 (主要 ?) （ 2030g/L） 占 20% 慢肝、肝硬化患者或長期營養(yǎng)不良： 清蛋白合成量 血漿膠滲壓 組織間液回流障礙 過多水液潴留在組織間 水腫、腹水。 嚴(yán)重肝?。?慢肝、肝硬化 ） 清蛋白合成 ?? ?球蛋白合成 ?? A/G比值倒置 （ A/G ＜ 1） 幫助診斷慢肝或肝硬化 肝臟是氨基酸分解的主要場所 1) 約 80%的氨基酸 在肝內(nèi)經(jīng)聯(lián)合脫氨基作用而分解 2) 約 85%的 NH3在肝內(nèi) 合成尿素 ,以解除 NH3毒 3) 腸菌腐敗產(chǎn)生的 胺類 ,主要在肝內(nèi)代謝轉(zhuǎn)化 嚴(yán)重肝?。? 凝血因子合成 ?? 凝血障礙 鼻衄、齒 齦 出血、皮下出血等。 四 . 肝臟在維生素代謝中的作用 1. 幫助脂溶性 分泌膽汁 → 協(xié)助脂溶性 肝病 → → 凝血因子合成 ? → 凝血時(shí)間延長； 2. 儲(chǔ)存多種脂溶性 Vit 尤其 （儲(chǔ)存量達(dá) 95％） 肝病 → ?? → 影響視紫紅質(zhì)合成 → 夜盲癥； 3. 可將多種 Vit代謝轉(zhuǎn)變?yōu)檩o酶 → TPP ； → FMN/FAD → NAD +/NADP+ ； → 磷酸吡哆醛（胺） 泛酸 → HSCoA 4. 無活性的 → 有活性的 Vit. 參與 的活化； β －胡蘿卜素 → 五. 肝臟在激素代謝中的作用 激素發(fā)揮作用后 → 需及時(shí)滅活 （ 激素的滅活 主要在肝臟進(jìn)行 ） 肝病 （ 慢肝、肝硬化 ）： 醛固酮、抗利尿激素（ ADH） 的滅活作用 ?→ 血中醛固酮、 ADH過多積聚 → 大大加強(qiáng)腎對(duì)鈉（鹽）和水的重吸收 → 引起水、 鹽在體內(nèi)過多滯留 → 出現(xiàn)水腫、腹水 ； 雌激素滅活作用 ? → 過多雌激素可使機(jī)體局部小動(dòng)脈擴(kuò)張→ 出現(xiàn) “ 肝掌 ” 或 “ 蜘蛛痣 ” 。 (二 ) 膽汁酸鹽的功能： 促進(jìn)脂類消化吸收； 抑制膽固醇形成結(jié)石。 鐵卟啉類化合物 血紅蛋白 （ Hb） （ 衰老紅細(xì)胞釋放 , 占 70%以上 ） 肌紅蛋白 （ Mb） 細(xì)胞色素 （ Cyt ） 過氧化物酶 過氧化氫酶 等 （一） 膽紅素的生成 （ 200?300mg/天 ） 膽紅素結(jié)構(gòu)特點(diǎn)： 分子內(nèi)形成氫鍵而卷曲，難溶于水， 呈高度脂溶性 （二）膽紅素的轉(zhuǎn)運(yùn) 膽紅素 + 清蛋白 膽紅素 — 清蛋白 1） 清蛋白的結(jié)合，暫時(shí)限制膽紅素毒性并促進(jìn)其運(yùn)輸， 2） 不能透過腎，在尿中不出現(xiàn)，只存在于血液中，稱 血膽紅素 ， 3） 膽紅素與清蛋白以 非共價(jià) 結(jié)合，不牢固、易解離，稱 游離膽紅素 ， 4） 以上膽紅素還未經(jīng)肝處理，統(tǒng)稱為 未結(jié)合膽紅素。 尤其易與腦部基底核脂質(zhì)結(jié)合，干擾腦的能量代謝 — 引起 核黃疸 未結(jié)合膽紅素性質(zhì)： 脂溶性，有毒性 三 . 膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)的代謝 （ 攝取、轉(zhuǎn)化和排泄 ） 膽紅素 清蛋白 膽紅素單獨(dú)被肝細(xì)胞 攝取 繼續(xù) UDPGA UDP 被 Y蛋白結(jié)合、固定和轉(zhuǎn)運(yùn) 葡糖醛酸膽紅素酯 （ 結(jié)合膽紅素 /肝膽紅素 ） 經(jīng)高爾基體轉(zhuǎn)運(yùn) 幾乎全部排入毛細(xì)膽管 隨膽汁分泌 經(jīng)膽管排入腸道 (排泄 )。 膽色素正常代謝 （ 小結(jié) ） 血清中兩種膽紅素的結(jié)構(gòu)差別 未結(jié)合膽紅素 有兩種 結(jié)合膽紅素 結(jié)合膽紅素 ： 已經(jīng)肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化、處理。其分子結(jié)構(gòu)中有 2個(gè) 游離丙酸基， 易形成分子內(nèi)氫鍵。 重氮試劑 重氮試劑 （ ??m/L） 血清膽紅素濃度 ? ，肉眼明顯看出鞏膜、皮膚、黏膜被黃染，稱為 黃疸 ； 血清膽紅素 ?， 但 ? ， 此時(shí)肉眼尚不能 看出鞏膜 、 皮膚 、 黏膜被黃染 ， 稱為 隱性
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