20xx年醫(yī)學專題—強直性脊柱炎整理-在線瀏覽
2024-11-14 20:16本頁面
【正文】 一種慢性、進行性的炎性疾病，病變(b236。n)部位主要在骶髂關節(jié)、脊柱、脊柱旁軟組織及四肢關節(jié)。并有不同程度的眼、肺、心血管、腎等多個器官的病變。,強直性脊柱炎的病因是什么？ 尚未完全明確，但與下列因素(yīn s249。類風濕者其家族的發(fā)病率為正常人的2～10倍，而強直性脊柱炎家族的發(fā)病率為正常人的30倍。,感染因素：泌尿、生殖系感染是引起本病的重要因素之一，盆腔感染經淋巴途徑(tng)播散到骶髂關節(jié)再到脊柱，還可擴散到大循環(huán)而產生全身癥狀及周圍關節(jié)、肌腱和眼色素膜的病變。,內分泌失調或代謝障礙：由于類風濕多見于女性，而強直性脊柱炎多見于男性，故被認為內分泌失調與本病有關。ngxiǎn)效果，激素失調與本癥的關系也沒有肯定。ngxiǎn)增加或減少。,自身免疫：60% AS 病人血清補體增高，大部病例有IgA型類風濕因子(yīnzǐ)，血清C4和IgA水平顯著升高，血清中有循環(huán)免疫復合物。,其它因素：年齡、體質、氣候、水土、潮濕(ch225。此外，外傷、甲狀旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化膿感染等，可能與本病有一定關系，但證據不足。,目前本病病因仍不明(b249。nɡ)，沒有一種學說能完美地解釋AS的全部表現(xiàn)，很可能是在遺傳因素的基礎上受環(huán)境因素（包括感染）等多方面的影響而致病。,HLAB27在AS的發(fā)病中是一個重要因素。ngsh237。,第二十一頁，共七十五頁。li224。但HLAB27轉基因鼠缺乏脊柱進行性骨化這一重要病理特征。,HLAB27轉基因鼠不能造成脊柱進行性骨化(ɡǔ hu224。因為強直性脊柱炎病人基本上都有各種感染，脊柱骨化需要十幾年時間。,ANK基因缺陷鼠的研究： 美國對Ank基因缺陷鼠研究了多年。,第二十四頁，共七十五頁。n)鼠的研究： 組織病理學顯示韌帶、軟骨標本炎性浸潤，纖維細胞增殖，新骨形成等改變，最后達到X片上的 “竹節(jié)樣改變”。,Ank基因定位在第15對染色體，Ank突變基因位于D15Mit251至D15Mit55區(qū)域。ili232。,第二十六頁，共七十五頁。iw224。,第二十七頁，共七十五頁。如果細胞內的ppi不能被泵出，細胞外就沒有足夠的ppi，鈣鹽就會形成結晶(ji233。,第二十八頁，共七十五頁。bāo)釋放炎性介質。,第二十九頁，共七十五頁。 Krug報告，ANK基因缺陷鼠的成纖維細胞上具有TGFβ受體，這種成纖維細胞體外培養(yǎng)時對TGFβ的加入表現(xiàn)為大量增殖，而正常(zh232。ng)的成纖維細胞對TGFβ很少反應。,強直性脊柱炎韌帶(r232。i)和關節(jié)囊成骨的起源細胞研究：為了搞清人強直性脊柱炎脊柱韌帶以及關節(jié)骨化的起源細胞，高根德等用人強直性脊柱炎的棘上/棘間韌帶標本培養(yǎng)成纖維細胞，結果發(fā)現(xiàn)這種成纖維細胞具有分泌鈣顆粒和膠原纖維的功能。,其后，又用培養(yǎng)的人強直性脊柱炎成纖維細胞進行掃描電鏡與X線能譜儀聯(lián)機(li225。充分證明成纖維細胞是強直性脊柱炎韌帶和關節(jié)囊成骨的源細胞。,結合TNFα和TGFβ的生物學功能，認為是TNFα/TGFβ刺激成纖維細胞的增殖和過度分泌。uq237。,第三十三頁，共七十五頁。nz224。,第三十四頁，共七十五頁。j236。 HLAB位點有42個，B27為其中之一?，F(xiàn)已證明HLAB27陽性者比HLAB27陰性者發(fā)生強直性脊柱炎的機會大得多。,HLAB27陽性就是強直性脊柱炎嗎？ HLAB27在強直性脊柱炎患者(hu224。,第三十六頁，共七十五頁。所以(suǒyǐ)說，HLAB27陽性不一定就是強直性脊柱炎，只是可能性較大。,第三十七頁，共七十五頁。 fǒu)可得強直性脊柱炎？ 數(shù)據顯示，強直性脊柱炎患者中有10%～78% HLAB27陰性，說明HLAB27與強直性脊柱炎并非絕對相關。,病理： 盡管AS是一種不同于類風濕關節(jié)炎的疾病，但在早期，二者的病理卻很相似(xiānɡ s236。二者都以增殖性肉芽組織為特點的滑膜炎開始。和類風濕關節(jié)炎不同之處在于附近骨質中也可發(fā)生與滑膜病變無聯(lián)系的慢性炎性病灶。,病變多由骶髂關節(jié)開始，逐漸向上侵犯腰椎、胸椎和頸椎。約25%的病人(b236。n)同時患膝、踝等周圍關節(jié)病變。,強直性脊柱炎晚期病變與類風濕關節(jié)炎截然不同(ji233。n b249。ng)。因而，容易發(fā)生骨性強直。,強直性脊柱炎的癥狀： 起病緩慢，全身癥狀輕微，可有厭食、低熱、乏力，體重下降和輕度貧血等全身癥狀。隨后出現(xiàn)典型的骶髂關節(jié)疼，并呈上行性累及脊柱，受累部位(b249。i)疼痛、壓痛、僵硬、活動受限，逐漸出現(xiàn)屈曲畸
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