【正文】
Ⅲ生物活性、數(shù)量均減少,且與肝素結(jié)合部位異常者為X型題1. 活性受TFPI抑制的凝血因子有A. FⅦa B. FⅧa FⅨa Ⅹa 2. 體內(nèi)存在的抑制纖溶系統(tǒng)活性的物質(zhì)有A. PAI1 B. α2抗纖溶酶 C. α2巨球蛋白 D. TAFI 3. 可引起纖溶功能亢進(jìn)的情況有A. ATⅢ缺乏癥 B. 異常纖溶酶原血癥 C. 肝癌 D. DIC 4. 血管內(nèi)皮細(xì)胞可產(chǎn)生A. TF B. TAFI C. PAI1 D. TFPI 5. 妊娠三周開始,孕婦血液中增多的物質(zhì)有A. PAI B. ATⅢ C. tPA D. 血小板 6. 纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物中,具有抗凝血酶作用的片段是A. D片段 B. E片段 C. Y片段 D. X片段 7. 引起急性DIC常見的原因有A. 惡性腫瘤 B. 嚴(yán)重創(chuàng)傷 C. 嚴(yán)重感染 D. 異型輸血 8. 在DIC發(fā)病過程中容易發(fā)生功能衰竭的臟器有:A. 心臟 B. 腎臟 C. 肝臟 D. 肺臟二、名詞解釋1. resistance to activated protein C2. protein C3. protein S4. Thrombomodulin5. tissue factor pathway inhibitor6. thrombinactivatable fibrinolysis inhibitor7. diffuse intravascular coagulation8. Ddimer9. plasma protamin paracoagulation test10. schistocyte11. microangiopathic hemolytic anemia三、填空題1. 正常時(shí),血管外層的 、 、 、 和 等細(xì)胞可恒定表達(dá)TF。 ;凝血啟動(dòng)階段產(chǎn)生的少量凝血酶可激活凝血因子 、 和 ,產(chǎn)生高濃度凝血酶以維持凝血過程。:VEC可產(chǎn)生 ,抑制外源性凝血系統(tǒng)的啟動(dòng)。VEC表面可表達(dá) 樣物質(zhì),與ATⅢ結(jié)合產(chǎn)生抗凝作用。, 的變化不可能是唯一的決定因素。 系統(tǒng)受損; 功能嚴(yán)重障礙;血液 狀態(tài)和 障礙。產(chǎn)生的凝血酶又可反饋激活 、 、 和 等凝血因子,擴(kuò)大凝血反應(yīng),促進(jìn)DIC的發(fā)生。2.簡(jiǎn)述嚴(yán)重感染導(dǎo)致DIC的機(jī)制。4.簡(jiǎn)述引起APC抵抗的原因及其機(jī)制。6.簡(jiǎn)述組織因子途徑抑制物使FⅦaTF失去活性的機(jī)制。【參考答案】一、選擇題A型題 B型題 X型題 二、名詞解釋1. APC抵抗(APCR):是指正常情況下,在血漿中加入APC,由于FVa和FⅧa失活,使APTT(部分凝血激酶時(shí)間)延長(zhǎng)。產(chǎn)生APC抵抗的原因有:抗PC抗體、PS缺乏和抗磷脂抗體以及FV或FVIII基因突變等。凝血酶可特定從蛋白C高分子鏈的N未端將其分解成為一個(gè)由12個(gè)氨基酸組成的活性多肽,即激活的蛋白C(APC)。:蛋白S是存在于血管內(nèi)皮細(xì)胞或血小板膜上的一種蛋白質(zhì)。蛋白S作為細(xì)胞膜上APC受體或者與APC協(xié)同,促進(jìn)APC清除凝血酶原激活物中的Ⅹa因子,發(fā)揮抗凝作用。4. 血栓調(diào)節(jié)蛋白:血栓調(diào)節(jié)蛋白是血管內(nèi)皮細(xì)胞膜上的凝血酶受體之一。由于被激活的蛋白C具有抗凝作用,因此,TM是使凝血酶由促凝轉(zhuǎn)向抗凝的重要的血管內(nèi)凝血抑制因子。血漿中有游離的和與脂蛋白結(jié)合的兩種類型的TFPI,一般認(rèn)為游離型起抗凝作用。6. 凝血酶激活的纖溶抑制物:TAFI是由423個(gè)氨基酸組成的糖蛋白,主要在肝臟合成,以酶原的形式存在于血漿中。由FXI的活化而產(chǎn)生的高濃度凝血酶對(duì)激活TAFI是必需的,因此也稱為FXI依賴性的。7. 彌散性血管內(nèi)凝血(DIC):彌散性血管內(nèi)凝血是臨床常見的病理過程。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板,繼發(fā)性纖維蛋白溶解功能增強(qiáng),導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現(xiàn)。纖維蛋白原