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2025-03-04 05:21本頁(yè)面
【正文】 外 Ig合成 基因分析 T細(xì)胞缺陷 外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) T細(xì)胞及亞群計(jì)數(shù) T細(xì)胞標(biāo)記測(cè)定及細(xì)胞活性測(cè)定 ,IL及受體 X線(xiàn) :胸腺影 T細(xì)胞功能測(cè)定 :增殖反應(yīng) 活檢 遲發(fā)型皮膚超敏反應(yīng) HLA定型、染色體分析 基因突變分析 吞噬細(xì)胞缺陷 WBC計(jì)數(shù)： PMN ＮＢＴ 功能測(cè)定：移動(dòng)或趨化；吞噬或殺菌 功能：粘附分子、酶活性測(cè)定基因突變分析 補(bǔ)體缺陷 ＣＨ５０、Ｃ３、Ｃ４ 其他補(bǔ)體成分測(cè)定及其功能 補(bǔ)體旁路、功能測(cè)定 原發(fā)性免疫缺陷病的篩查 B細(xì)胞檢測(cè) 血清 Ig量測(cè)定 * 總 Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示缺陷 抗體檢測(cè) * 天然抗體 ：抗 A、抗 B血型抗體（ IgM） ASO、嗜異凝集素： （ IgG ） 抗體反應(yīng)（白喉 /破傷風(fēng)疫苗） B細(xì)胞計(jì)數(shù)（ CD1 CD20） 原發(fā)性免疫缺陷病 篩查 T細(xì)胞檢測(cè) 外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) * 遲發(fā)皮膚超敏反應(yīng) * 代表 TH1細(xì)胞功能 應(yīng)同時(shí)進(jìn)行 5種以上抗原皮試 T細(xì)胞及其亞群數(shù)量檢測(cè)（ CD CDCD8） T細(xì)胞功能檢測(cè) 原發(fā)性免疫缺陷病 篩查 吞噬作用檢測(cè) 外周血中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) ,中性粒細(xì)胞減少癥 硝基四唑氮藍(lán)染料 (NBT)還原試驗(yàn) 正常人刺激后 ﹥ 90%， CGD1% 原發(fā)性免疫缺陷病 篩查 補(bǔ)體檢測(cè) 血清 C3含量測(cè)定 總補(bǔ)體溶血力 (CH50)測(cè)定 原理：血清補(bǔ)體能通過(guò)經(jīng)典途徑溶解被抗體結(jié)合的綿羊紅細(xì)胞 正常值： 50~100u/ml 原發(fā)性免疫缺陷病 篩查 慢性肉芽腫病 (CYBB) 備解素缺陷（ PFC） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WASP) X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（ btk） X連鎖 淋巴增生性疾病 (XLP） X連鎖高 IgM血癥（ CD40L） 21 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28 p q 基因診斷 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病（ IL2RG） 原發(fā)性免疫缺陷病 (PID)概述 PID病因及分類(lèi) PID的共同臨床表現(xiàn) * 幾種常見(jiàn)的 PID PID的實(shí)驗(yàn)室篩查 *和診斷 PID的治療及預(yù)防 原發(fā)性免疫缺陷病 一般治療 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 預(yù)防和治療感染 保護(hù)性隔離 預(yù)防用藥 用殺菌劑 ,療程和劑量大 心理學(xué)支持 鼓勵(lì)正常的學(xué)習(xí)和生活 嚴(yán)重免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止 GVH 選擇性 IgA缺乏者禁忌輸血和血制品 替代治療 靜脈注射丙種球蛋白 (IVIG)：有低 IgG血癥 高效價(jià)免疫血清球蛋白 (SIG) 用于嚴(yán)重感染及預(yù)防 血漿 : 輸注白細(xì)胞 : 用于吞噬細(xì)胞缺陷伴嚴(yán)重感染 細(xì)胞因子：胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、 IFNγ 酶 : 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 免疫重建 胎兒胸腺移植 /胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA同型移植 HLA半合子移植 無(wú)關(guān)配型移植 臍血干細(xì)胞移植 外周血干細(xì)胞移植 胎兒肝臟移植 基因治療 (尚處于探索階段 ) 原發(fā)性免疫缺陷病 治療 干細(xì)胞移植 遺傳咨詢(xún) :檢出致病基因攜帶者，給遺傳學(xué)指導(dǎo) . 產(chǎn)前檢查 :對(duì)生育過(guò)性聯(lián)遺傳免疫缺陷病患兒再 次懷孕者 . 原發(fā)性免疫缺陷病 預(yù)防 過(guò)敏性紫癜 (Anaphylactoid purpura) 延邊大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒科教研室 李今子 概述 病因及發(fā)病機(jī)理 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷與鑒別診斷 治療 預(yù)后 過(guò)敏性紫癜 是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病 病理基礎(chǔ) :全身廣泛性小血管無(wú)菌性炎癥 臨床主要表現(xiàn) :皮膚紫癜 腹痛和消化道出血 關(guān)節(jié)腫痛 腎臟受累 發(fā)病情況 年齡： 學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見(jiàn) (2~8歲 ) 性別： 男 女 ~2:1 季節(jié)： 春秋季多 病因
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