mds診斷分型與治療-展示頁
2025-01-14 03:05本頁面
【正文】 態(tài)造血是診斷 MDS的關(guān)鍵形態(tài)學(xué)特征，但不是 MDS 所特有。胞漿強嗜堿，周邊有不規(guī)則的毛狀撕扯緣或泡狀突起。 淋巴樣小巨核細(xì)胞 形態(tài)特征為：大小及外觀與成熟小淋巴細(xì)胞相似，核漿比大，胞漿極少 。 MDS的診斷分型 (3)巨核細(xì)胞生成異常（ dysmegakaryocytopoiesis） 外周中可見到巨大血小板。 異型原粒細(xì)胞形態(tài)特征如下： Ⅰ 型的形態(tài)特征與正常原粒細(xì)胞基本相同，但大小可有較大異常，胞漿中無顆粒，核仁明顯。骨髓中出現(xiàn)異型原粒細(xì)胞（ Ⅰ 型， Ⅱ 型），幼粒細(xì)胞核漿發(fā)育不平行，嗜天青顆粒粗大，消退延遲，中性顆粒減少或缺如，幼粒細(xì)胞巨型變，可見環(huán)形核幼粒細(xì)胞。 MDS的診斷分型 (2)粒細(xì)胞生成異常（ dysgranulopoiesis） 外周血中中性粒細(xì)胞顆粒減少或缺如，胞漿持續(xù)嗜堿，假性 PelgerH252。骨髓中幼紅細(xì)胞巨幼樣變，幼紅細(xì)胞多核、核形不規(guī)則、核分葉、核出芽、核碎裂、核間橋、胞漿小突起、 HowellJolly小體，可出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞。最近 WHO分型診斷標(biāo)準(zhǔn)中劃分標(biāo)準(zhǔn)為 10%。et異常相似的低分葉或高分葉核細(xì)胞 ≥3%； ③巨核系：至少計數(shù) 25個巨核細(xì)胞， ≥10%的細(xì)胞為小巨核細(xì)胞。 ② 粒系 :計數(shù) 100個中性粒細(xì)胞 ,胞漿內(nèi)無顆粒和 (或 )少顆粒和 (或 )假 PelgerH252。一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。患者的癥狀和體征主要是各類血細(xì)胞減少的反映。 ? 約有 50% MDS患者存在因干細(xì)胞損傷導(dǎo)致的 染色體結(jié)構(gòu)異常。LOGO 骨髓增生異常綜合征的 診斷分型與治療 骨髓增生異常綜合征的診斷分型 1 骨髓增生異常綜合征的預(yù)后判斷 2 骨髓增生異常綜合征的治療 3 骨髓增生異常綜合征的療效標(biāo)準(zhǔn) 4 骨髓增生異常綜合征 (Myelodysplastic Syndrome, MDS) ? MDS: 源于 造血干細(xì)胞水平損傷 的克隆性疾病。 ? 疾病特征： 骨髓無效造血、外周血中血細(xì)胞數(shù)量減少以及功 能異常。 ? 30%的患者會最終進(jìn)展為 AML（急性髓細(xì)胞性白血病） ? 發(fā)病率：且老年男性多見 MDS AML MM NHL 發(fā)病率 5/10萬 70y 2245/10萬 ~ 亞太地區(qū)占有全球 50% 以上 MDS人口！ MDS的診斷分型 臨床表現(xiàn) MDS一般起病比較緩慢，往往在起病數(shù)周甚至數(shù)月后方始就診。低?；颊咭灶B固性貧血的相關(guān)表現(xiàn)為主，出血與感染并發(fā)癥較為少見。高危患者則除貧血表現(xiàn)以外還可有出血和感染并發(fā)癥 MDS的診斷分型 病態(tài)造血的形態(tài)學(xué)特點 ①紅系：計數(shù) 100個有核紅細(xì)胞 ,巨幼樣變和 (或 )核出芽和 (或 )多核細(xì)胞 ≥3%,或核碎裂細(xì)胞 ≥5%。et異常和 (或 )假 PelgerH252。也有作者將紅系發(fā)育異常定義為計數(shù)25個紅系細(xì)胞 ,有形態(tài)改變者 ≥50%,或?qū)⒘Ｏ蛋l(fā)育異常定義為有形態(tài)改變的細(xì)胞 ≥10%。 MDS的診斷分型 病態(tài)造血的形態(tài)學(xué)特點 (1)紅細(xì)胞生成異常（ dyserythropoiesis） 外周血中大紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞大小不均，可見到巨大紅細(xì)胞（直徑＞ 2個紅細(xì)胞）、異形紅細(xì)胞、點彩紅細(xì)胞，可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變同外周血。et樣核異常。成熟粒細(xì)胞形態(tài)改變同外周血。 Ⅱ 型的形態(tài)特征同 Ⅰ 型，但胞漿中有少數(shù) (20個 )嗜天青顆粒。骨髓中出現(xiàn) 小巨核細(xì)胞 ,這類巨核細(xì)胞其直徑 25μ m或面積 800μ m2,有 1～ 3個小細(xì)胞核 ,胞漿已充滿顆粒 (胞漿成熟 )或多個分散核的巨核細(xì)胞。核圓形或稍有凹陷，核染色質(zhì)濃密，結(jié)構(gòu)不清，無核仁 。一般的巨核細(xì)胞也常有核分葉明顯和胞漿顆粒減少的改變。病態(tài)造血除形態(tài)學(xué)外還應(yīng)有量的異 常， WHO提出病態(tài)細(xì)胞 ≥ 該系細(xì)胞的 10%為顯著 病態(tài)，有助于診斷 MDS。 血液學(xué)變化不明顯而有克隆性染色體變化或癌基 因突變等可早期診斷 MDS。經(jīng)過很多作者反復(fù)證實， MDS患者有無染色體異常以及異常的類型對于診斷分型、評估預(yù)后和治療決策都具有極為重要的意義 ,因此，細(xì)胞遺傳學(xué)檢查必須列為 MDS常規(guī)檢測項目之一。sseldorf Registry: 1080例 MDS患者染色體異常的發(fā)生率 good intermediate poor ? 法、美、英 MDS分型系統(tǒng) FAB 1982 ? 世界衛(wèi)生組織 MDS分型系統(tǒng) WHO 2022和 2022 ? 國際預(yù)后評分系統(tǒng) IPSS 1997 ? 世界衛(wèi)生組織預(yù)后評分系統(tǒng) WPSS 2022 ? MDACC預(yù)后評分模型 2022 MDS疾病分型 FAB分型 MDS 亞型 外周血細(xì)胞中 原始細(xì)胞 % 骨髓中 原始細(xì)胞 % 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞 外周血中單核細(xì)胞 骨髓中Auer小體 MDS診斷 % 中位生存時間 年 難治性貧血 (RA) 1% 5% 15% — 無 1040% 4 難治性貧血 伴*環(huán)鐵粒幼細(xì)胞 增多 (RARS) 1% 5% 15% — 無 1035% 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多 (RAEB) 5% 520% — — 無 2530% 2 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型 (RAEBt) 5% 2129% — — 有 /無 1030% 6月 慢性粒 單核細(xì)胞白血病(CMML) 5% 20% — 1 109/L 無 1020% 3 *環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞 (含有大量鐵沉著物的有核紅細(xì)胞前體，在染色的細(xì)胞片上顯示為核周圍分布的環(huán)形 )應(yīng)含鐵粒 ≥ 10個，繞核周 1/3，其百分率為占有核紅細(xì)胞中
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