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下丘腦一垂體疾病概述doc-文庫吧資料

2024-07-30 12:55本頁面
  

【正文】 :A(2001)解析:分娩后出現(xiàn)無乳,閉經(jīng),食欲減退,怕冷,面色蒼白,毛發(fā)脫落為腺垂體功能減退癥。臨床出現(xiàn)性腺與甲狀腺(或腎上腺)兩個(gè)腺體功能減退基本都是腺垂體功能減退。功能性垂體瘤在一種垂體激素分泌過多的同時(shí),可有其他垂體激素分泌不足。生長激素缺乏在成年人常癥狀不明顯,在腺垂體功能減退的病人有腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)與生長激素缺乏協(xié)同作用,臨床表現(xiàn)為空腹血糖降低或容易發(fā)生低血糖癥。Sheehan綜合征患者腺垂體毀損超過75%時(shí)方出現(xiàn)臨床癥狀,有持續(xù)的甲狀腺、腎上腺功能低減者,毀損已超過95%。 一、腺垂體功能減退癥病因原發(fā)性(一)垂體缺血性壞死1.產(chǎn)后大出血(Sheehan綜合征)2.糖尿病3.其他血管性病變(顳動(dòng)脈炎、動(dòng)脈粥樣硬化等)(二)垂體區(qū)腫瘤1.鞍內(nèi)腫瘤垂體腺瘤、顱咽管瘤2.鞍旁腫瘤腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤(三)垂體卒中(主要見于垂體大腺瘤時(shí))(四)原發(fā)性空蝶鞍癥(五)醫(yī)源性(手術(shù)創(chuàng)傷、局部放療)(六)海綿竇栓塞、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤(七)感染(結(jié)核、腦膜炎、腦炎)(八)浸潤性、代謝性、免疫性疾病(九)特發(fā)性(常為單一激素缺乏、偶為家族性)繼發(fā)性(一)垂體柄損傷1.外傷性2.醫(yī)源性(垂體及鞍區(qū)手術(shù)損傷)3.腫瘤或動(dòng)脈瘤壓迫(二)下丘腦及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變1.創(chuàng)傷2.腫瘤生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤3.結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞病等病變、類脂沉著癥4.神經(jīng)性厭食、營養(yǎng)性疾病5.心因性侏儒6.激素(長期使用糖皮質(zhì)激索)7.中毒(長春新堿)8.特發(fā)性(先天性或家族性)[ZL] 2可引起繼發(fā)性腺垂體功能減退癥的是 (Sheehan)綜合征  答案:D(3~4題共用選項(xiàng))A垂體腺瘤壓迫浸潤[ZL] 3引起繼發(fā)性腺垂體功能減低的是 D[ZL] 4引起希恩(Sheehan)綜合征的是 B[ZL] 5. 希恩(Sheehan)綜合征主要原因是(2006)A.垂體膿腫B.下丘腦腫瘤C.垂體柄受壓D.垂體腺瘤E. 產(chǎn)后大出血答案:E 二、臨床表現(xiàn)(一)腺垂體功能減退 表現(xiàn)為垂體的靶腺,性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性功能減退。臨床上以各種垂體瘤引起的最常見,但以產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。尿崩癥時(shí)以口服DDAVP(去氨加壓素)優(yōu)于長效尿崩?;蚱渌诜帯? (四)垂體靶腺功能低減的治療 根據(jù)甲狀腺、腎上腺和性腺功能低減情況,以缺什么補(bǔ)什么的原則,以適當(dāng)?shù)募に匮a(bǔ)充治療,常用藥物為強(qiáng)的松、甲狀腺素(或甲狀腺片)、長效睪酮和女性素類。最近已有長效的生長抑素類似物制劑(Lan—reotide、Somatostatin LAR)只需2周或4周注射一次,可有效降低血生長激素水平,副反應(yīng)也比奧曲肽小,術(shù)前短期使用可能提高手術(shù)療效。協(xié)和習(xí)題.30歲,女性,經(jīng)蝶竇行垂體泌乳素瘤手術(shù)2個(gè)月,放療后l個(gè)月,血泌乳素123ug/L,下述哪種治療最適合A左旋多巴治療B溴隱亭治療C賽庚啶治療D再次放療E行經(jīng)額垂體瘤手術(shù)答案;B 人工合成的生長抑素類似物奧曲肽(Octreotide)治療肢端肥大癥有效。溴隱亭同類藥或作用相似的不同結(jié)構(gòu)的藥物(如諾果寧、cabergoline、培高利特)抑制PRL效果更強(qiáng)、副作用更小。目前藥物治療是垂體PRL瘤的首選治療,有效率達(dá)90%,不僅可使血PRL水平恢復(fù)正常,抑制泌乳,而且使垂體PRL瘤縮小(甚至達(dá)到影像學(xué)上消失)、恢復(fù)月經(jīng)和生育。(三)藥物治療 是20世紀(jì)70年代初開始發(fā)展起來的、進(jìn)展很快。經(jīng)蝶或經(jīng)額手術(shù)將放射性核素植入垂體內(nèi)的內(nèi)照射因副作用較多,現(xiàn)已少用。主要用于垂體腺瘤術(shù)后補(bǔ)充治療。共用題干(9~10題)14歲,男性患者,因近5~6年身材過長,近2年頭痛,視力下降伴多飲,乏力就診,查:身高l94cm,血糖(FBG)10.1 mmol/L,蝶鞍矢狀位CT示垂體增大向鞍上發(fā)展,臨床診斷:巨人癥,垂體生長激素瘤協(xié)和習(xí)題.下述哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A血生長激素升高B饅頭試驗(yàn)中生長激素不降低C繼發(fā)性高血糖對(duì)胰島素治療反應(yīng)良好D血磷升高E TRH刺激試驗(yàn)中生長激素升高答案;C協(xié)和習(xí)題.下述哪種治療對(duì)該患最適宜A溴隱亭B放療C經(jīng)蝶垂體瘤手術(shù)D經(jīng)額垂體瘤手術(shù)E經(jīng)額手術(shù)及術(shù)后放療答案;E (二)放射治療 主要采用垂體外照射、直線加速器多野照射,組織量50Gy/5—6周,有效率80%以上。無分泌功能細(xì)胞腺瘤生長緩慢,不產(chǎn)生內(nèi)分泌癥狀,往往到腫瘤較大,出現(xiàn)壓迫、侵襲癥狀時(shí)方被確診。/L,F(xiàn)SH及LH均2mU/L(垂體性腺軸功能減低),血PRL、GH、ACTH及TSH、TT4水平均無特殊。性欲減退、陽萎3年,近1年輕度頭痛。術(shù)后一般均需加用放射治療來抑制殘余腫瘤、防治腫瘤復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)率仍較高,尤其是浸潤性生長的大腺瘤。 (一)手術(shù)治療 除了PRL瘤外,手術(shù)治療是各種功能性垂體腺瘤和無功能性大腺瘤主要的、首選的治療方式。每例垂體瘤都應(yīng)做視野檢查。 (三)視力視野發(fā)眼底檢查 其中視野缺損有定位意義,雙顳側(cè)偏盲是典型視交叉受壓,也可同名偏盲、單眼盲。氣腦造影和腦血管造影已基本被MRI和CT檢查取代。頭顱X線平片或多層斷層攝片蝶鞍擴(kuò)大或雙鞍底不能區(qū)分垂體占位病變或空蝶鞍、微腺瘤大多不能顯示。 對(duì)結(jié)果判斷必須注意藥物的影響、各實(shí)驗(yàn)室的測定方法和正常值、激素分泌的晝夜節(jié)律、病人是否處在應(yīng)激情況下等可能影響測定結(jié)果的各種因素。垂體ACTH分泌腺瘤、庫欣病時(shí)血和尿中皮質(zhì)醇增高,小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能被抑制是庫欣病的確診試驗(yàn)。肢端肥大癥和巨人癥,血中GH、IGF—I水平升高、巨人癥時(shí)GH水平較正常人基礎(chǔ)值升高可達(dá)l00倍以上。 進(jìn)一步的檢查主要是: (一)垂體及/或垂體靶腺激素的測定、垂體功能動(dòng)態(tài)試驗(yàn) 非應(yīng)激情況下,血中PRL水平正常值20—30tug/L,垂體PRL瘤時(shí)血中PRL水平明顯升高、都在150200ug/L以上,瘤體越大PRL水平越高。GH和ACTH分泌瘤有肢端肥大癥、巨人癥、庫欣病的典型臨床表現(xiàn)較易發(fā)現(xiàn)。 垂體卒中也有“寂靜”型的,病人無明顯自覺癥狀或僅有不嚴(yán)重的頭痛史,在影像學(xué)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重者神志障礙、昏迷、顱壓增高、腎上腺皮質(zhì)功能衰竭等可致死亡。 (四)垂體卒中 腦垂體卒中
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