willson病ppt課件-文庫吧資料
2025-01-11 03:39本頁面
【正文】 T表現(xiàn)為肝臟多發(fā)、大小不一直徑12cm的稍高密度結節(jié)，邊緣尚清，增強掃描輕度強化，結節(jié)周圍肝組織強化程度明顯高于結節(jié)，致強化后結節(jié)顯示率低于平掃。 影像學表現(xiàn) ? 肝型的超聲表現(xiàn)以肝實質的異?；芈?、脾大、門脈高壓為特點。其他表現(xiàn)還有骨量減少，遠端腎小管酸中毒、尿鈣過多、心律失常、充血性心力衰竭、糖耐量異常以及閉經，這些都是由于銅在 肝外器官沉積所致。 ? 患者出生時即已有生化缺陷，但 5歲以前發(fā)生臨床癥狀罕見，出現(xiàn)癥狀的年齡和器官的受累有關，發(fā)生肝臟癥狀的平均年齡為1014歲，而神經癥狀的為 1922歲。正常時，身體的銅沉積通過膽汁排泄進行調節(jié)， WND基因產物負責將銅從肝細胞轉運至膽道系統(tǒng)，而當該功能發(fā)生障礙時就導致了 Wilson病的發(fā)生?；虍a物是一種 P型 ATP酶，可轉運銅進入膽汁并結合至銅藍蛋白。過量的銅沉積在肝臟、中樞系
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