【正文】 。MRI有助于發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)透明軟骨、滑膜、肌腱、韌帶和脊髓病變。分4期:Ⅰ期：關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹或關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松；Ⅱ：關(guān)節(jié)間隙狹窄；Ⅲ：關(guān)節(jié)面蟲蝕樣破壞；Ⅳ：關(guān)節(jié)脫位。活動期血沉增快，C反應(yīng)蛋白升高?；顒悠谘“蹇稍龈撸准毎倲?shù)及分類大多正常。質(zhì)硬無壓痛對稱，提示活動階段。3）腫脹　4）關(guān)節(jié)畸形　5）關(guān)節(jié)功能障礙：分4級:Ⅰ：能照常生活和工作；Ⅱ：生活自理并參加一定工作，但活動受限；Ⅲ：僅能生活自理，不能參加工作和其他活動；Ⅳ：生活不能自理1）類風濕結(jié)節(jié)：較特異的皮膚表現(xiàn)。2）疼痛：出現(xiàn)最早。二、臨床表現(xiàn)1）晨僵：最多見，95%以上患者。第七單元 結(jié)締組織病細目一 類風濕關(guān)節(jié)炎 病因：自身免疫病?！?..治療 ①立即補液為救治的關(guān)鍵性措施；②小劑量（短效）胰島素治療；③糾正酸堿平衡失調(diào)；④充分補鉀；⑤去除誘因和處理并發(fā)癥?！踔粮?。晚期常有不同程度的意識障礙，反射遲鈍、消失，昏迷。酸中毒時則出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐、極度口渴、尿量增多、呼吸深快、呼氣有爛蘋果味。九、糖尿病酮癥酸中毒 本癥多發(fā)生在1型糖尿病，在一定誘因下2型糖尿病也可發(fā)生。 通過腹腔鏡操作的減肥手術(shù)，并發(fā)癥少。?。哼m應(yīng)證 ①1型糖尿?。虎?型糖尿病經(jīng)飲食、運動和口服降糖藥治療未獲得良好控制；③糖尿病酮癥酸中毒、高滲性昏迷和乳酸性酸中毒伴高血糖時；④各種嚴重的糖尿病急性或慢性并發(fā)癥；⑤手術(shù)、妊娠和分娩；⑥2型糖尿病β細胞功能明顯減退者；⑦某些特殊類型糖尿病。適合于2型糖尿病早期餐后高血糖階段或以餐后高血糖為主的老年患者。5）格列奈類 為胰島素促分泌劑（絕對不用于1型糖尿?。?。適應(yīng)證：2型糖尿病，尤其是肥胖、胰島素抵抗明顯者。4）噻唑烷二酮 增強胰島素在外周組織的敏感性，減輕胰島素抵抗。主要有阿卡波糖、伏格列波糖。適應(yīng)證：①經(jīng)飲食與運動治療未能良好控制的非肥胖2型糖尿病患者；②肥胖2型糖尿病患者應(yīng)用雙胍類血糖控制仍不滿意，或因胃腸道反應(yīng)不能耐受，可加用或改用磺脲類；③。2）磺脲類 刺激胰島β細胞分泌胰島素，餐前半小時服用，主要不良反應(yīng)為低血糖反應(yīng)。 1）雙胍類：減少肝糖原異生和輸出，增加外周組織對葡萄糖的攝取利用。（2）繼發(fā)性糖尿病 肢端肥大癥、庫欣綜合征、嗜鉻細胞瘤等表現(xiàn)有血糖高、糖耐量異常，但有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)、血中相應(yīng)激素水平增多以及影像學改變?！Ｗ陨砻庖叻磻?yīng)的標志性抗體?！√腔t蛋白A1（GHbA1）：可反映取血前8～12周的平均血糖狀況，是監(jiān)測糖尿病病情的重要指標。五、實驗室檢查及其他檢查　血糖：是診斷的主要依據(jù)，也是長期監(jiān)控病情和判斷療效的主要指標。：主要有腎臟病變、視網(wǎng)膜病變、心臟病變、腦血管病變、神經(jīng)病變（周圍神經(jīng)病變、自主神經(jīng)病變）、糖尿病足和其他（如白內(nèi)障、青光眼、視網(wǎng)膜黃斑病和虹膜睫狀體病變、皮膚病變等）。 為“三多一少”。中心性肥胖、高熱量飲食及缺乏體力活動是導致2型糖尿病主要環(huán)境因素。 病因及發(fā)病機制：1型糖尿?。哼z傳易感性，激活T淋巴細胞介導的一系列自身免疫反應(yīng)，選擇性引起胰島β細胞破壞和功能衰竭，胰島素分泌絕對缺乏導致1型糖尿病。其他特殊類型糖尿病（了解）——①B細胞功能遺傳性缺陷；②胰島素作用遺傳性缺陷；③胰腺外分泌疾病；④內(nèi)分泌疾?。虎菟幬锖突瘜W品所致糖尿?。虎薷腥舅绿悄虿?；⑦不常見的免疫介導糖尿病；⑧其他與糖尿病相關(guān)的遺傳綜合征?！　?分型年齡特點1型糖尿病多見于青少年 胰島β細胞破壞，引起胰島素絕對缺乏，有酮癥酸中毒傾向。：大量ATD，首選丙硫氧嘧啶；阻滯兒茶酚胺釋放：普萘洛爾；腎上腺皮質(zhì)激素：氫化可的松　　 　　 細目二 糖尿病（必考）一、概念與分類基本病理：胰島素絕對或相對不足，引起糖、蛋白質(zhì)、脂肪和繼發(fā)的水、電解質(zhì)代謝紊亂。禁忌證：①嚴重Graves眼病；②合并較重心、肝、腎疾病，不耐受手術(shù)；③妊娠初3個月和第6個月以后。禁忌證：妊娠和哺乳期婦女。適應(yīng)證：①病情輕、中度患者；②甲狀腺輕、中度腫大；③年齡20歲；④孕婦、高齡或由于其他嚴重疾病不適宜手術(shù)者；⑤手術(shù)前和131I治療前的準備；⑥手術(shù)后復(fù)發(fā)且不適宜131I治療者。⑥項雖非本病的致病性抗體，但提示本病的自身免疫病因。①②項為診斷必備條件，少數(shù)病例可以無甲狀腺腫大。（甲亢攝131I率高，非甲亢類攝取率低）；。3）亞臨床甲亢：患者無自覺癥狀，血TT4正常，但TSH顯著降低，部分患者可進展為臨床型甲亢。血TT4升高，TSH顯著降低，病情輕重與血TH水平可不平行。部分可伴有心力衰竭、肺水腫，偶有黃疸。主要誘因有感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、精神刺激及放射性碘治療等。重者眼瞼腫脹肥厚、閉合不全，結(jié)膜充血水腫，角膜潰瘍或全眼球炎，甚至失明。多見成年男性，眼內(nèi)異物感、眼部脹痛、畏光、流淚、復(fù)視及視力減退等。：25%～50%伴眼征，部分可單側(cè)，按病變程度分單純性(良性、非浸潤性)突眼和浸潤性(惡性)突眼：1）單純性突眼：常無明顯癥狀，或輕度突眼，Stellwag征(瞬目減少、瞼裂增寬)，Graefe征(雙眼向下看時上眼瞼不能隨眼球下落)，Joffroy征(向上看時前額皮膚不能皺起)和Mobius征(兩眼看近物時眼球聚合不良)。 臨床表現(xiàn)）高代謝綜合征　2）精神神經(jīng)系統(tǒng)　3）心血管系統(tǒng)：心動過速、心臟肥大、心衰　4）消化系統(tǒng)　5）肌肉骨骼系統(tǒng)：甲亢性肌病后出現(xiàn)肌肉萎縮、肌無力　6）其他　、對稱性腫大，質(zhì)地多柔軟，無壓痛，隨吞咽而移動。第六單元 內(nèi)分泌與代謝疾病細目一 甲狀腺功能亢進癥（必考） 病因與發(fā)病機制：Graves?。℅D）為器官特異性自身免疫病。常用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。一般認為脾切除后血小板數(shù)持續(xù)正常達半年以上者為治愈。：是慢性型患者治療的重要方法。 　四、診斷：①廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟；②多次檢查血小板計數(shù)減少；③脾臟不腫大或輕度腫大；④骨髓巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙；⑤并具備下列5項中任何1項：潑尼松治療有效；切脾治療有效；血小板相關(guān)抗體陽性（PAIgG、IgM）；相關(guān)補體PAC3陽性；血小板壽命測定縮短。2. 出凝血檢查：出血時間延長，凝血時間正常，血小板壽命明顯縮短。：較為常見，多見于青年女性，女性患者多以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。：脾是ITP產(chǎn)生PAIg的主要場所，同時使巨噬細胞介導的血小板破壞增多。　　治療：；；；（非首選）：利血生　　　　 細目五 特發(fā)性血小板減少性紫癜 病因與發(fā)病機制。 可呈代償性增生，或增生低下，或粒細胞成熟障礙等。二、病因與發(fā)病機制：、成熟障礙；；三、臨床表現(xiàn)：頭暈、乏力、感染　 白細胞數(shù)一般為（2～4）109/L，中性粒細胞百分比正常或輕度減低，淋巴細胞相對增多；粒細胞可有核左移或右移，胞漿有毒性顆粒、空泡等變性。 包括自身骨髓移植及異基因外周血造血干細胞移植。4）防治尿酸性腎病。2）糾正貧血：Hb＜80g/L嚴重貧血輸用濃集紅細胞。2）急性非淋巴細胞白血病：①誘導緩解治療：常用DA（柔紅霉素3+阿糖包苷7）方案、HOAP方案、HA方案等；②緩解后治療：其特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生率低；一般維持治療2～3年時間。未行造血干細胞移植治療者，鞏固維持治療一般需要3年。緩解后仍需繼續(xù)鞏固和強化治療。治療：急性白血病的化療可分誘導緩解和緩解后治療兩個階段。白血病性原始細胞形態(tài)有異常改變。多數(shù)骨髓增生明顯活躍或極度活躍，原始細胞等于或大于全部骨髓有核細胞的30%。4）其他 齒齦腫脹多見于急單白血??；皮膚浸潤表現(xiàn)為皮疹或皮下結(jié)節(jié)；睪丸浸潤多見于急淋白血病；心肺、消化道等處也可有相應(yīng)浸潤癥狀。2）出血；3）貧血　1）淋巴結(jié)和肝脾腫大　2）骨骼及關(guān)節(jié)胸骨中下段壓痛，此體征有助于診斷。急驟者常有高熱、貧血、出血傾向等。2..免疫抑制劑：環(huán)孢素A?。河糜谥匦驮僬希挲g40歲、無感染及其他并發(fā)癥的患者，最好在未輸血之前盡早進行。細目二 再生障礙性貧血一、病因：1）藥物及化學物質(zhì)、2）電離輻射、3）感染　二、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查　　重型再障　 非重型再障 起病 急 緩出血 嚴重，常發(fā)生在內(nèi)臟 輕，皮膚、黏膜多見感染 嚴重，常發(fā)生肺炎和敗血癥 輕，以上呼吸道為主血象 中性粒細胞計數(shù)＜109/L （粒缺） 中性粒細胞計數(shù)＞109/L 血小板計數(shù) ＜20109/L ＞20109/L網(wǎng)織紅細胞 絕對值＜15109/L ＞15109/L骨髓象 多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，非造血細胞（如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網(wǎng)狀細胞）增多，巨核細胞明顯減少或缺如 骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內(nèi)主要為幼紅細胞，且主要系晚幼紅細胞預(yù)后 不良，若不積極治療多于6～12個月死亡 較好，生存期長三、診斷： ①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；②一般無脾腫大；③骨髓至少有一個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細胞增多（有條件者應(yīng)做骨髓活檢）；④能除外引起全血細胞減少的其他疾病；⑤一般抗貧血藥物治療無效。2）注射鐵劑：右旋糖酐鐵和山梨醇枸櫞酸鐵，臀部深位肌注。最常用硫酸亞鐵片，服鐵劑后網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高5～10天達高峰，后下降，2周后Hb上升，一般2個月可恢復(fù)正常。；，鐵劑治療有效。（除總鐵結(jié)合力和紅細胞游離原卟啉增高外其余均下降）（FEP）升高。 ①血清鐵及總鐵結(jié)合力測定：血清鐵濃度常，總鐵結(jié)合力（上升），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降至15%以下；②血清鐵蛋白測定：血清鐵蛋白12μg/L可作為缺鐵依據(jù)。：骨髓增生活躍，幼紅細胞增生，中幼紅細胞及晚幼紅細胞比例增高。 MCV80fl，MCHC（平均血紅蛋白濃度）32%?；颊呙庖吖δ芟陆怠２糠只颊撸ㄓ绕鋬和┛捎惺仁衬嗤痢⑸椎犬愂绸薄５谖鍐卧? 血液系統(tǒng)疾病細目一 缺鐵性貧血 病因及發(fā)病機制：慢性失血是成年人缺鐵貧最常見原因。）1腎損傷GFR正?；蛟黾印?02腎損傷GFR輕度下降60～893GFR中度下降30～594GFR重度下降15～295腎衰竭＜15或透析六、治療：1）積極控制高血壓：120130/7580mmHg；2）嚴格控制血糖：；3）控制蛋白尿：目標值為；4）營養(yǎng)療法：優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食；5）ACEI和ARB的應(yīng)用?。?）糾正水、電解質(zhì)失衡和酸中毒；2）控制高血壓；3）糾正貧血；4）低血鈣、高血磷與腎性骨病的治療：1,25（OH）2D3；5）防治感染；6）高脂血癥的治療；7）吸附劑治療?。航?jīng)飲食療法、藥物治療無效，每日尿量1000ml者，指征為：①血肌酐≥；②尿素氮≥；③高鉀血癥；④代酸；⑤尿毒癥；⑥水潴留（浮腫、血壓升高、高容量性心衰）；⑦并發(fā)貧血（紅細胞比容15%）、心包炎、高血壓、消化道出血、腎性骨病、尿毒癥腦病等。 由于GFR較Ccr或血清肌酐（Scr）更能反映腎功能的變化，故現(xiàn)按GFR進行分期，見下表。五、診斷 原有慢性腎臟病史，出現(xiàn)厭食、惡心嘔吐、腹瀉、頭痛、意識障礙時，腎功能檢查有不同程度的減退，應(yīng)考慮本病。：蛋白尿、紅細胞、白細胞、顆粒管型、等張尿　①內(nèi)生肌酐清除率（Ccr）和腎小球濾過率（GFR）下降；②腎小管濃縮稀釋功能下降；③腎血流量及同位素腎圖示腎功能受損。二、發(fā)病機制1）腎功能進行性惡化的機制；2）尿毒癥癥狀的發(fā)病機制　三、臨床表現(xiàn)、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂：1）代謝性酸中毒：深大呼吸；2)水鈉代謝紊亂：水鈉潴留；3）鉀代謝紊亂：早期高鉀血癥，晚期吐瀉低鉀血癥；4)鈣、磷代謝紊亂：低鈣血癥、高磷血癥；5)鎂代謝紊亂：高鎂血癥?。?）心血管系統(tǒng)為最常見死亡原因。如聯(lián)合幾種抗菌藥物，分組輪流使用，療程適當延長至癥狀改善，菌尿消失，再以1種藥物低劑量長期維持，療程半年至1年。熱退后連續(xù)用藥3天改為口服，總療程一般為7～14天。停藥7天后需檢查尿細菌培養(yǎng)，仍為陽性者，應(yīng)繼續(xù)給予2周抗生素治療。五、診斷1）膀胱炎：膀胱刺激征，30%尿血+實驗室檢查　2）急性腎盂腎炎：臨床表現(xiàn)+實驗室檢查　3）慢性腎盂腎炎：診斷要點：①反復(fù)發(fā)作的尿路感染病史；②影像學顯示腎外形凹凸不平且雙腎大小不等，或靜脈腎盂造影見腎盂腎盞變形、縮窄；③合并持續(xù)性腎小管功能損害。：取清潔中段尿，必要時導尿或膀胱穿刺取標本，進行培養(yǎng)及藥敏試驗?！?。四、實驗室檢查及其他檢查：尿沉渣鏡檢白細胞5個/HP，診斷意義較大；部分有紅細胞，少數(shù)肉眼血尿。2）易感因素：尿路梗阻是最重要的易感因素三、臨床表現(xiàn)：女性多見，膀胱刺激征，30%尿血　 ①泌尿系統(tǒng)癥狀：膀胱刺激征、腰痛或下腹部痛、肋脊角及輸尿管點壓痛、腎區(qū)壓痛和叩擊痛；腰痛程度不一，多為鈍痛、酸痛；②全身感染癥狀：寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、惡心嘔吐、食欲不振等，T38℃～39℃，常伴WBC升高和血沉增快。最常見致病菌為革蘭陰性桿菌。人工蟲草可輔助治療。首選腎臟保護作用的降壓藥如ACEI或ARB，一般聯(lián)合用藥。尿蛋白1g/d時，血壓應(yīng)控制在130/80mmHg。四、治療 優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食?？梢婎w粒管型。：貧血三、實驗室檢查及其他檢查：多為非選擇性蛋白尿。：以眼瞼及腳踝部晨起水腫為特點，嚴重時可呈現(xiàn)全身性水腫。二、臨床表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓：多為鏡下血尿。 第四單元 泌尿系統(tǒng)疾病細目一 慢性腎小球腎炎一、病因：多數(shù)病因不明確，部分與溶血性鏈球菌、乙型肝炎病毒等感染有關(guān)。4..肝組織活檢或細胞學檢查：獲得2cm直徑以下小肝癌確診的有效方法。 （DCP）對原發(fā)性肝癌有較高的特異性。AFP檢查診斷肝細胞癌的標準為：①AFP大于500μg/L持續(xù)4周；②AFP由低濃度逐漸升高不降；③AFP200μg/L持續(xù)8周。進行性肝腫大是特征性體征之一。3）轉(zhuǎn)移灶癥狀。五