肺部囊性病變的診斷及鑒別診斷doc(參考版)
2024-07-28 13:27本頁面
【正文】 肺朗格漢斯組織細胞增多癥疾病初期可見不規(guī)則小結(jié)節(jié)，隨著疾病進展，結(jié)節(jié)形成空洞，形成厚的和薄的壁，有時形成怪異的囊和空洞。囊偏愛外周分布。淀粉樣變的類型不同，可分為：a）氣管支氣管型，導(dǎo)致彌漫性或局灶性支氣管狹窄；b）結(jié)節(jié)型：肺實質(zhì)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)可以相當(dāng)?shù)拇?；c）彌漫型，伴有粟粒性結(jié)節(jié)，網(wǎng)結(jié)影和蜂窩肺。囊腫為薄壁，圓形，大小可達2cm；結(jié)節(jié)為不規(guī)則、多發(fā)，可雙側(cè)或單側(cè)分布；也可見到片狀實變影。HRCT常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大和囊腫。輕鏈沉積病 LightChain Deposition Disease輕鏈沉積病是一種發(fā)生于中年人的罕見疾病（平均年齡67歲），表現(xiàn)為各個臟器包括腎臟、肺、皮膚、關(guān)節(jié)和血管的單克隆免疫球蛋白沉積。第四步：肺實質(zhì)囊腫伴有結(jié)節(jié)嗎？有，考慮以下病變淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎 LIP輕鏈沉積病 LCDD淀粉樣物質(zhì)沉積癥 Amyloidosis肺朗格漢斯細胞增多癥 PLCH淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎 LIP是局限于肺部的良性淋巴增生性疾病，病理表現(xiàn)淋巴和漿細胞在肺泡和肺泡間隔的浸潤，特發(fā)性LIP罕見，多數(shù)LIP與結(jié)締組織病有關(guān)（干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE），免疫抑制狀態(tài)（如HIV感染和普通變異性免疫缺陷，感染，藥物暴露和同種異體造血干細胞移植。絕大多數(shù)PLCH無癥狀，但咳嗽和呼吸困難常見，有15%患者會發(fā)生氣胸?？蛇M一步形成厚而不規(guī)則的壁，形態(tài)怪異的囊，肺基底部和肋膈角多不累及。HRCT表現(xiàn)根據(jù)疾病不同階段而變化，結(jié)節(jié)見于早期階段，囊腫見于后期階段。TSCLAM顯示彌漫性結(jié)節(jié)性改變以及薄壁囊腫，可以累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（錯構(gòu)瘤、發(fā)育遲緩、癲癇），皮膚受累（白化病斑，葉狀色素減退癥，腰背部和頸背部的鯊魚皮斑，甲床下纖維瘤，皮垂，咖啡牛奶斑），眼睛受累（視網(wǎng)膜晶狀體瘤）。HRCT散發(fā)LAM顯示許多薄壁囊腫被正常肺組織所包繞，分布于整個肺部，幾乎只見于育齡期婦女，偶見于絕經(jīng)后婦女。肺囊腫還可見于肺吸蟲、包蟲和球孢子菌病。結(jié)核性空洞經(jīng)過治療后痊愈后，可以持續(xù)留有囊樣病變。薄壁囊樣損害偶爾會見于精原細胞瘤、尤文肉瘤、粘液肉瘤、腎母細胞瘤、骨肉瘤、血管肉瘤、移行細胞癌、畸胎瘤和未知類型的肉瘤的空洞轉(zhuǎn)移病變中。在鱗癌，囊腫可能由于病變中心角化的鱗狀上皮液化和排空到小氣道后形成。轉(zhuǎn)移癌：在轉(zhuǎn)移性腺癌，很少發(fā)生空洞。并發(fā)癥包括呼吸道感染，膿毒癥和死亡。最常見的初始癥狀為聲音嘶啞和咳嗽。青少年乳頭狀瘤常發(fā)生于喉部，可以通過直接從喉部擴展至肺部。肺部表現(xiàn)為實性或囊性結(jié)節(jié)，薄壁或厚壁。值得注意的是，這個病也可表現(xiàn)為彌漫磨玻璃影，邊界不清的小
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