(自整理-已考過)內(nèi)科主治醫(yī)師考試-神經(jīng)系統(tǒng)doc(參考版)
2025-07-18 10:48本頁面
【正文】 重癥肌無力不累及眼內(nèi)肌，瞳孔對光反射不受影響。 四、治療原則 ，我國仍大劑量、短療程治療。三、診斷與鑒別診斷：四肢對稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛+腦脊液蛋白細(xì)胞分離（蛋白高，細(xì)胞正常）=CIDP鑒別診斷： （1）急性脊髓灰質(zhì)炎（小兒麻痹）：無感覺障礙，腦脊液蛋白細(xì)胞都增多。 自主神經(jīng)功能紊亂明顯。運(yùn)動障礙比感覺障礙重，感覺障礙：手套感襪子感 ，肢體燒灼、麻木、刺痛（與小兒麻痹癥鑒別）。二、臨床表現(xiàn)：軟癱 病前1～4周上感或胃腸道感染以及疫苗接種史。③是迅速進(jìn)展而大多可恢復(fù)的運(yùn)動性神經(jīng)病。一、病因：①病因不明，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無明顯誘因?？梢院喜㈦p側(cè)周圍性面癱，病情危重者在1~2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽麻痹，危及生命。并且有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在河北與河南交界農(nóng)村，夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢，與先期空腸彎曲菌感染有關(guān)。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病▲簡稱CIDP，既往多稱格林－巴利綜合征（GBS）。二、診斷和鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)的感覺運(yùn)動障礙（表現(xiàn)為面部痛覺減退和角膜反射減退），還合并其他腦神經(jīng)麻痹（表現(xiàn)為患側(cè)咬肌無力，張口下頜向患側(cè)偏斜），就是繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。病程：呈周期性，每次發(fā)作期可數(shù)天、數(shù)周或數(shù)月不等。疼痛頻率：每次發(fā)作時(shí)間僅數(shù)秒鐘至2min，突發(fā)突止。嚴(yán)重者洗面、進(jìn)食、刷牙、剃須、打呵欠均可引起發(fā)作，以致不能做這些動作，與吞咽無關(guān)。分支：三叉神經(jīng)多以第二、三支布區(qū)內(nèi)突發(fā)的短暫劇痛為特征。特點(diǎn)：反復(fù)發(fā)作、短暫性痛、疼痛觸發(fā)點(diǎn)、發(fā)作間期正常、以三叉神經(jīng)第二、三支多見，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。三叉神經(jīng)痛●記憶歌訣：觸發(fā)點(diǎn)、扳機(jī)點(diǎn)，卡馬西林是首選。④如果是帶狀皰疹感染引起，口服無環(huán)鳥苷局部物理療法①超短波透熱療法可減輕面神經(jīng)水腫，溫濕敷可解除耳周圍的疼痛。②維生素B6，肌肉注射，每日1次。顱后窩病變：大多累及位聽神經(jīng)或其他腦神經(jīng)，且有原發(fā)病的表現(xiàn)。三、鑒別診斷GullainBarri綜合征：四肢的對稱性弛緩性癱瘓與腦脊液中蛋白細(xì)胞分離的可鑒別。（2）患側(cè)鼻唇溝變淺、口角下垂、鼓氣或吹口哨是漏氣?！窕紓?cè)表情肌癱瘓，伸舌向健側(cè)偏斜（考點(diǎn)）。④進(jìn)食時(shí)，食物殘?jiān)诇舨?cè)的牙齒與面頰間隙內(nèi)；⑤咀嚼時(shí)，頰肌易嵌入齒間。③在追憶病史時(shí)，某些病人能回憶出起病前曾有“受風(fēng)”情形，例如乘車或熟睡于打開的窗旁。二、臨床表現(xiàn)：任何年齡均可發(fā)病，男性略多，無季節(jié)特殊性；病初期的特點(diǎn)：①起病急，清晨洗漱時(shí)發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)一側(cè)“臉歪”?？赡苡捎诠切悦嫔窠?jīng)管內(nèi)狹窄，一旦發(fā)生炎性水腫，導(dǎo)致面神經(jīng)受壓。②中樞性面癱與周圍性面癱表現(xiàn)不同的關(guān)鍵是有無皺額閉眼障礙。面下部肌肉出現(xiàn)癱瘓，故患者于靜止位時(shí)患側(cè)鼻唇溝變淺，鼓腮不能，口角下垂，示齒動作時(shí)口角歪向健側(cè)。可能的病因是：頸內(nèi)動脈系統(tǒng)閉塞，尤以大腦中動脈閉塞多見，也可因顱內(nèi)出血及顱內(nèi)腫瘤所致。周圍神經(jīng)疾病面神經(jīng)炎繼發(fā)性周期性麻痹包括甲亢、醛骨醇增多癥、代謝性疾病、腎炎，不包括尿毒癥。不能使用消炎痛。妊娠期偏頭痛可用哌替啶口服。四、治療方法1．預(yù)防發(fā)作 避免促發(fā)因素如緊張、睡眠不足、精神壓力、喧鬧聲；不服用血管擴(kuò)張劑；不宜過飽或過饑，也不要攝人高脂肪食物和飲酒。體征、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、輔助檢查均無異常。多為單側(cè)跳痛。（三）特殊類型偏頭痛； （四）偏頭痛持續(xù)狀態(tài)。伴有惡心、嘔吐等癥狀?？梢员憩F(xiàn)為短暫而輕微的視覺模糊，也可完全不發(fā)生。（4）頭痛后期 頭痛消失后常用疲倦、煩躁、注意力不集中等。（2）先兆期：先兆期是頭痛發(fā)作前出現(xiàn)短暫的神經(jīng)癥狀即先兆，常先有●視覺先兆（典型偏頭痛最常見的表現(xiàn)）：視野缺損、閃光、暗點(diǎn)、亮點(diǎn)等，持續(xù)10~40分鐘。目前病因不明，可能與遺傳、內(nèi)分泌及代謝障礙有關(guān)。2/3以上的患者為女性，發(fā)病年齡早，常有家族史。（1）●首選地西洋（安定）：1020mg，1mg/分鐘緩慢靜注；（2）苯妥英鈉每12分鐘注射50mg。④停藥過程一般不少于3個(gè)月，需緩慢減量。②停藥必須緩慢減量。⑦肺結(jié)核合并癲癇者，異煙肼要慎用（異煙肼可因神經(jīng)毒性引起抽搐）。⑥抗癲癇藥物原則是按類型選擇藥物，長期規(guī)則用藥。④苯妥英鈉，有強(qiáng)堿性宜在飯后服用?！裼洃浉柙E：部馬失胺廣丙酸（1）全身發(fā)作：首選卡馬西平（還可用于治療三叉神經(jīng)痛）（2）失神發(fā)作：首選乙琥胺（3）全身發(fā)作和失神發(fā)作都有效（廣譜）：丙戊酸鈉★知識點(diǎn)：①口服從小劑量開始，逐漸增加；②單藥治療；定期查肝腎功能。（沒有慢波）單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像（SPECT）和正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像（PET）：用于癲癇病灶準(zhǔn)確定位?！癫∈泛团R床表現(xiàn)：是診斷癲癇的主要依據(jù)； 首選腦電圖。（2）失神發(fā)作：突發(fā)短暫的意識喪失和正在進(jìn)行的動作中斷，手中持物可掉落，呼之不應(yīng)，兩眼直視前方，感覺像愣住一樣，事后立即清醒，繼續(xù)原先活動，對發(fā)作無記憶。特點(diǎn)：咬破舌尖、角弓反張、頭往上啟、口吐白沫癲癇發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：大發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。病灶多在顳葉，故又稱顳葉癲癇。（2）復(fù)雜部分發(fā)作=單純部分發(fā)作+意識障礙：●顳葉癲癇（病變部位：顳葉）特征：發(fā)作性意識障礙伴隨精神癥狀和自動癥。眩暈發(fā)作，病灶在顳葉部。（1）單純部分發(fā)作：記住：杰克遜是個(gè)單純的人①運(yùn)動發(fā)作：●杰克遜癲癇（病變部位：對側(cè)中央前回）從對側(cè)面部→上肢→下肢，依次緩慢抽動。反復(fù)發(fā)作癲癇：上肢皮下多個(gè)無痛黃豆大結(jié)節(jié)，考慮豬拗蟲病，頭顱CT檢查。原發(fā)性癲癇是用目前的檢查手段，尚不能找到器質(zhì)性病因者。癥狀性癲癇：由各種明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起的，也就是說這種癲癇是某種病的一個(gè)癥狀。多巴胺受體激動劑：溴隱亭 癲癇一、概念：本質(zhì)是一種由于神經(jīng)元突然異常放電所引起的反復(fù)發(fā)作的短暫的大腦功能失調(diào)的慢性疾病?！锓妹蓝喟秃?，出現(xiàn)反復(fù)陣發(fā)性行走遲緩，震顫加重，是由于開關(guān)現(xiàn)象。癥狀重，老紀(jì)大（65歲以上）者：首選左旋多巴（心寧美）、美多巴，從小劑量開始，緩慢遞增，盡量以較小劑量取得較滿意療效。三、診斷與鑒別診斷診斷震顫麻痹最重要的依據(jù)是病史及體征。隨意動作減少：包括始動困難和運(yùn)動遲緩，精細(xì)動作扣鈕、系鞋帶困難；書寫字越寫越小，叫小寫征。搓丸樣動作。帕金森?。ㄕ痤澛楸裕?一、帕金森病又名震顫麻痹,主要病理改變是中腦黑質(zhì)變性，多巴胺顯著減少。運(yùn)動神經(jīng)元病不可治愈，多在5年內(nèi)死亡。肌肉萎縮出現(xiàn)肢體的無力，年齡大于40歲，出現(xiàn)痙攣步態(tài)、足下垂、握力差或呼吸困難現(xiàn)象。主要出現(xiàn)言語和吞咽肌受累表現(xiàn)。運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元?。翰∫虿幻鳌＝洃洔p退是首發(fā)癥狀，中期出現(xiàn)迷路、穿衣困難、失語，晚期出現(xiàn)完全
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