糖代謝脂肪酸分解ppt課件(參考版)
2025-05-07 08:31本頁(yè)面
【正文】 肉毒堿穿梭系統(tǒng)（ carnitine shuttle system） : 脂酰 CoA通過(guò)形成脂酰肉毒堿從細(xì)胞質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體的一個(gè)穿梭循環(huán)途徑。標(biāo)記的乙酰 CoA進(jìn)入體內(nèi)的乙酰 CoA庫(kù)，其中一部分要轉(zhuǎn)換成酮體進(jìn)一步代謝，丙酮是其中的一種酮體，容易進(jìn)入呼吸系統(tǒng)。從以下幾方面比較飽脂肪酸的 β氧化與生物合成的異同：反應(yīng)的亞細(xì)胞定位，酰基載體， C2單位，氧化還原反應(yīng)的受氫體和供氫體，中間產(chǎn)物的構(gòu)型，合成或降解的方向，酶系統(tǒng)情況。 復(fù)習(xí)題 答：由于線粒體 CoA庫(kù)比較小，缺少 CoA不能使 β氧化正常運(yùn)作，所以 CoA必須經(jīng)由乙酰 CoA形成酮體 再循環(huán)生成 。該途徑因脫氫和裂解均發(fā)生在 β位碳原子而得名。 復(fù)習(xí)題 假如你必須食用鯨脂和海豹脂，其中幾乎不含有碳水化合物。盡管乙酰 CoA沒(méi)有毒性，但線粒體也必須將它轉(zhuǎn)化成酮體，如果不能轉(zhuǎn)換將出現(xiàn)什么問(wèn)題？這種轉(zhuǎn)換帶來(lái)什么好處？ 糖尿病患者一般都患有嚴(yán)重酮病。 名詞解釋 α－氧化 β－氧化 ω－氧化 乙醛酸循環(huán) 復(fù)習(xí)題一 作業(yè)題 : P256,2(計(jì)算硬脂酸和亞油酸徹底氧化產(chǎn)生的 ATP數(shù) ) 脂代謝 I 當(dāng)肝臟的 β 氧化作用超過(guò)檸檬酸循環(huán)的容量時(shí)，則過(guò)量生成的乙酰 CoA會(huì)形成酮體，即乙酰乙酸、 Dβ 羥丁酸和丙酮。 從以下幾方面比較飽脂肪酸的 β氧化與生物合成的異同：反應(yīng)的亞細(xì)胞定位，?；d體， C2單位，氧化還原反應(yīng)的受氫體和供氫體，中間產(chǎn)物的構(gòu)型，合成或降解的方向，酶系統(tǒng)情況。尿中有酮體排出，稱(chēng) 酮尿癥 （ ketosis） 。 4） 長(zhǎng)期饑餓和糖尿病時(shí)，脂肪動(dòng)員加強(qiáng)，酮體生成增多。并可防止肌肉蛋白的過(guò)多消耗。同時(shí)乙酰 CoA還能激活丙酮酸羧化酶，促進(jìn)糖異生。也可以把酮體看作是 脂肪酸在肝臟加工生成的半成品 。而長(zhǎng)鏈脂肪酸需要載體。 脂酰 CoA 限速酶 上述酮體生成過(guò)程實(shí)際上是一個(gè)循環(huán)過(guò)程，又稱(chēng)為 雷寧循環(huán) (lynen cycle)， 兩個(gè)分子乙酰 CoA通過(guò)此循環(huán)生成一分子 乙酰乙酸 酮體在肝臟合成 ，但 肝臟不能利用酮體，因?yàn)槿狈?琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 （ β酮酰 CoA轉(zhuǎn)移酶） 和 乙酰乙酸硫激酶 。 脂肪 甘油 : 脂酸 : 按糖分解代謝 進(jìn)行 有不同的代謝途徑 （其中最重要的是 βOX） 產(chǎn)生大量 CH3COSCoA 乙酰 CoA的去路 徹底氧化 合成固醇 合成酮體 合成脂酸 三 酮 體 乙酰 CoA可在 肝細(xì)胞線粒體 中形成乙酰乙酸、 β 羥丁酸和丙酮，這三種物質(zhì)統(tǒng)稱(chēng)為酮體。 脂肪酸的 ?氧化 途徑的應(yīng)用 : ? 如浮游細(xì)菌，氧化烴類(lèi)，清除海洋表面的大量石油。然后在 α端或 ω端活化，進(jìn)行 ?氧化 CH3(CH2)8COOH ?氧化 HOOC(CH2)8COOH ? 氧化 琥珀酰 CoA (C10羧酸 ) (C10二羧酸 ) CH3(CH2)n CH2 CH2 COOH ? ? ? ● 在 肝臟（微粒體） 和 植物及細(xì)菌 中均可進(jìn)行 。 ● 降解支鏈 FA、奇數(shù) FA或過(guò)分長(zhǎng)鏈 (C2 C24)FA 植烷酸 (phytanic acid) ?氧化 降植烷酸 (pristanic acid) ? 氧化 CH3(CH2)n CH2 CH2 COOH ? ? ? CO2 葉綠素 例 : 葉綠醇 植烷酸（帶甲基的支鏈 FA） 降植烷酸 水解 氧化 αOX 微粒體 OH 脂肪酸的 α 氧化作用 :兩個(gè)途徑 RCH2COOH RCH(OH)COOH RCOCOOH RCOOH CO2 O2 NAD + NADH +H+ NAD + NADH +H+ RCH(OOH)COOH CO2 RCHO H2O2 NAD + NADH +H+ 過(guò)氧化 羥化 H2O NADP + NADPH +H+ 單加氧酶 Fe 2+， Vc 脂肪酸過(guò)氧化物酶 Dα氫過(guò)氧脂肪酸 ATP + Lα羥脂肪酸 2. 脂肪酸的 ?氧化 途徑 ● 首先在 鼠 肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體 中發(fā)現(xiàn)。 ● 以 游離脂肪酸 為底物，有 O2參與，在 ? 碳原子上發(fā)生氧化作用，分解出一個(gè)一碳單位 CO2，生成縮短了一個(gè)碳原子的脂肪酸。丙酸兩條代謝途徑： (1)生成 琥珀酰 CoA： （動(dòng)物中存在） 消旋酶 H2O 活化 , 耗 2個(gè)高能鍵 。在線粒體中。 在未遇雙鍵前的反應(yīng)過(guò)程與飽和 FA的 β －氧化完全相同。 4. 還原輔酶進(jìn)入電子傳遞鏈 : 5 ★ 脂肪酸 ?氧化過(guò)程中的能量貯存 ? 以 軟脂酸 （ C16） 為例： 含有 16個(gè) C的軟脂酸需要經(jīng)歷 16/2 – 1 = 7 次 ?氧化 ，形成： 8個(gè)乙酰輔酶 A
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