貧血廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院(參考版)
2024-10-15 09:10本頁(yè)面
【正文】 【臨床分類(lèi)】 一、 RBC內(nèi)部異常（先天 性占多數(shù)） 遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu) 與功能缺陷： HS、 HE 遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏： G6PD缺乏、 PK缺乏 遺傳性血紅蛋白病： 珠蛋白肽鏈量的異常（海洋 性貧血）、珠蛋白肽鏈質(zhì) 的異常（異常血紅蛋白?。? 獲得性紅細(xì)胞膜錨連膜 蛋白（ GPI） 異常： PNH 二、紅細(xì)胞外部因素 （后天獲得性為主） 物理與機(jī)械因素： 人工瓣膜、微血管病 性溶血、行軍性血紅 蛋白尿 化學(xué)因素： 苯肼等 生物因素： 感染（原蟲(chóng)、細(xì)菌、支原 體、病毒）；蛇毒 免疫因素： 新生兒溶貧、血型不合的 輸血反應(yīng)、自身免疫性溶 貧（ AIHA）、 藥物性免疫 性溶貧 【發(fā)病機(jī)制】 一、紅細(xì)胞壽命縮短破壞增加 膜異常；支架異常；通 透異常；抗體吸附；成 分改變 血紅蛋白異常 機(jī)械性因素 二、異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所 血管內(nèi)溶血 如輸血、低滲、 PNH等 起病急，全身癥狀重， FHb 增高 血管外溶血 如 HS、 AIHA等 起病緩，貧血，脾大，黃疸 三、異常紅細(xì)胞的清除 血管內(nèi)溶血： FHb↑結(jié)合珠蛋白的結(jié) 合量 →Hb尿或含鐵血黃 素尿 血管外溶血： 單核 吞噬細(xì)胞吞噬、裂解Hb→珠蛋白、血紅素珠蛋白分解成 AA， 進(jìn)入蛋白質(zhì)代謝池血紅素分解成 Fe++和卟啉，卟啉進(jìn)入膽紅素代謝途徑（間接膽紅素增高為主） 【臨床表現(xiàn)】 一、血管內(nèi)溶血： 急起，疼痛，寒戰(zhàn)，高熱，惡心，嘔吐，蒼白， HB尿，黃疸，休克，腎衰 二、血管外溶血： 緩起，貧血，黃疸，肝脾大，膽石癥，肝損 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 一、提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)檢查 血管外溶血： 高膽紅素血癥，糞膽原排出 ↑， 尿膽原排出 ↑ 血管內(nèi)溶血： Hb血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、 Hb尿、含鐵血黃素尿 二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性 增生的實(shí)驗(yàn)檢查 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞 骨髓幼紅細(xì)胞增生 三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)
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