糖代謝脂肪酸分解(1)(參考版)
2025-05-18 23:00本頁面
【正文】 肉毒堿穿梭系統(tǒng)（ carnitine shuttle system） : 脂酰 CoA通過形成脂酰肉毒堿從細胞質(zhì)轉(zhuǎn)運到線粒體的一個穿梭循環(huán)途徑。標記的乙酰 CoA進入體內(nèi)的乙酰 CoA庫，其中一部分要轉(zhuǎn)換成酮體進一步代謝，丙酮是其中的一種酮體，容易進入呼吸系統(tǒng)。從以下幾方面比較飽脂肪酸的 β氧化與生物合成的異同：反應的亞細胞定位，?；d體， C2單位，氧化還原反應的受氫體和供氫體，中間產(chǎn)物的構(gòu)型，合成或降解的方向，酶系統(tǒng)情況。 復習題 答：由于線粒體 CoA庫比較小，缺少 CoA不能使 β氧化正常運作，所以 CoA必須經(jīng)由乙酰 CoA形成酮體 再循環(huán)生成 。該途徑因脫氫和裂解均發(fā)生在 β位碳原子而得名。 復習題 假如你必須食用鯨脂和海豹脂，其中幾乎不含有碳水化合物。盡管乙酰 CoA沒有毒性，但線粒體也必須將它轉(zhuǎn)化成酮體，如果不能轉(zhuǎn)換將出現(xiàn)什么問題？這種轉(zhuǎn)換帶來什么好處？ 糖尿病患者一般都患有嚴重酮病。 名詞解釋 α－氧化 β－氧化 ω－氧化 乙醛酸循環(huán) 復習題一 作業(yè)題 : P256,2(計算硬脂酸和亞油酸徹底氧化產(chǎn)生的 ATP數(shù) ) 脂代謝 I 當肝臟的 β 氧化作用超過檸檬酸循環(huán)的容量時，則過量生成的乙酰 CoA會形成酮體，即乙酰乙酸、 Dβ 羥丁酸和丙酮。 從以下幾方面比較飽脂肪酸的 β氧化與生物合成的異同：反應的亞細胞定位，?；d體， C2單位，氧化還原反應的受氫體和供氫體，中間產(chǎn)物的構(gòu)型，合成或降解的方向，酶系統(tǒng)情況。尿中有酮體排出，稱 酮尿癥 （ ketosis） 。 4） 長期饑餓和糖尿病時，脂肪動員加強，酮體生成增多。并可防止肌肉蛋白的過多消耗。同時乙酰 CoA還能激活丙酮酸羧化酶，促進糖異生。也可以把酮體看作是 脂肪酸在肝臟加工生成的半成品 。而長鏈脂肪酸需要載體。 脂酰 CoA 限速酶 上述酮體生成過程實際上是一個循環(huán)過程，又稱為 雷寧循環(huán) (lynen cycle)， 兩個分子乙酰 CoA通過此循環(huán)生成一分子 乙酰乙酸 酮體在肝臟合成 ，但 肝臟不能利用酮體，因為缺乏 琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 （ β酮酰 CoA轉(zhuǎn)移酶） 和 乙酰乙酸硫激酶 。 脂肪 甘油 : 脂酸 : 按糖分解代謝 進行 有不同的代謝途徑 （其中最重要的是 βOX） 產(chǎn)生大量 CH3COSCoA 乙酰 CoA的去路 徹底氧化 合成固醇 合成酮體 合成脂酸 三 酮 體 乙酰 CoA可在 肝細胞線粒體 中形成乙酰乙酸、 β 羥丁酸和丙酮，這三種物質(zhì)統(tǒng)稱為酮體。 脂肪酸的 ?氧化 途徑的應用 : ? 如浮游細菌，氧化烴類，清除海洋表面的大量石油。然后在 α端或 ω端活化，進行 ?氧化 CH3(CH2)8COOH ?氧化 HOOC(CH2)8COOH ? 氧化 琥珀酰 CoA (C10羧酸 ) (C10二羧酸 ) CH3(CH2)n CH2 CH2 COOH ? ? ? ● 在 肝臟（微粒體） 和 植物及細菌 中均可進行 。 ● 降解支鏈 FA、奇數(shù) FA或過分長鏈 (C2 C24)FA 植烷酸 (phytanic acid) ?氧化 降植烷酸 (pristanic acid) ? 氧化 CH3(CH2)n CH2 CH2 COOH ? ? ? CO2 葉綠素 例 : 葉綠醇 植烷酸（帶甲基的支鏈 FA） 降植烷酸 水解 氧化 αOX 微粒體 OH 脂肪酸的 α 氧化作用 :兩個途徑 RCH2COOH RCH(OH)COOH RCOCOOH RCOOH CO2 O2 NAD + NADH +H+ NAD + NADH +H+ RCH(OOH)COOH CO2 RCHO H2O2 NAD + NADH +H+ 過氧化 羥化 H2O NADP + NADPH +H+ 單加氧酶 Fe 2+， Vc 脂肪酸過氧化物酶 Dα氫過氧脂肪酸 ATP + Lα羥脂肪酸 2. 脂肪酸的 ?氧化 途徑 ● 首先在 鼠 肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體 中發(fā)現(xiàn)。 ● 以 游離脂肪酸 為底物，有 O2參與，在 ? 碳原子上發(fā)生氧化作用，分解出一個一碳單位 CO2，生成縮短了一個碳原子的脂肪酸。丙酸兩條代謝途徑： (1)生成 琥珀酰 CoA： （動物中存在） 消旋酶 H2O 活化 , 耗 2個高能鍵 。在線粒體中。 在未遇雙鍵前的反應過程與飽和 FA的 β －氧化完全相同。 4. 還原輔酶進入電子傳遞鏈 : 5 ★ 脂肪酸 ?氧化過程中的能量貯存 ? 以 軟脂酸 （ C16） 為例： 含有 16個 C的軟脂酸需要經(jīng)歷 16/2 – 1 = 7 次 ?氧化 ，形成： 8個乙酰輔酶 A
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