【正文】 28~32 32~38大細(xì)胞 94 32 32~38 正細(xì)胞 80~94 28~32 32~38單純小細(xì)胞 80 28 32~38小細(xì)胞低色素 80 28 32。答案．（1）營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；　　　　 （2） 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；　　　 （3） 嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。6. 試述ITP的診斷答案． 根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，即可作出診斷。 （1）. 廣泛的出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟 （2）. 多次化驗血小板計數(shù)減少 （3）. 脾臟不增大或僅輕度增大　　　 （4）. 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙 （5）. 以下五點中應(yīng)具備任何一點 ① 潑尼松治療有效 ②切脾治療有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板壽命測定縮短 （6）. 排除繼發(fā)性血小板減少癥1. 簡述貧血的病因分類.答:貧血的病因分三類: ⑴紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足, ①特異性造血因子缺乏(如營養(yǎng)性缺鐵性貧血,巨幼紅細(xì)胞性貧血) ②再生障礙性貧血, ③感染性貧血等. ⑵溶血性貧血(紅細(xì)胞內(nèi)在異常,紅細(xì)胞外在因素) ⑶失血性貧血(包括急性與慢性)2. 貧血的定義.答:貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白低于正常值.3. 試述缺鐵性貧血的病因.答:缺鐵性貧血的原因有: ⑴先天儲鐵不足:胎兒期最后3個月從母體獲得鐵最多,如因早產(chǎn),雙胎，胎兒失血和母患嚴(yán)重缺鐵性貧血均可使胎兒儲鐵減少。⑵鐵攝入量不足:這是主要原因。⑶生長發(fā)育快:嬰兒生長發(fā)育較快,隨體重增加血容量也增加較快,如不添加含鐵豐富的食物,易于缺鐵。⑷鐵吸收障礙:食物搭配不合理或消化道疾病,影響鐵的吸收。⑸鐵的丟失過多:失血或鉤蟲病,腸息肉等也是導(dǎo)致缺鐵的常見原因.4．對營養(yǎng)性缺鐵性貧血,主要預(yù)防措施有哪些?答:主要預(yù)防措施有:⑴做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食品，如魚、肝、瘦肉等；注意合理搭配膳食：嬰兒如以牛乳喂養(yǎng)，必須經(jīng)加熱處理，以減少因過敏引起腸道失血。⑵嬰幼兒食品可加入適量鐵劑進行強化。⑶對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自2個月左右即給予鐵劑預(yù)防。7出血性疾病的分類⑴ 血管壁異常；如過敏性紫癜，維生素C缺乏癥，遺傳性毛細(xì)血管擴張癥，血管性血友病等。⑵ 血小板異常：包括血小板數(shù)量減少和功能異常。常見有原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少癥，血小板無力癥。⑶ 凝血功能異常：包括凝血因子缺乏和循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多。前者如血友病，新生兒出血癥、低纖維蛋白癥等?！九R床表現(xiàn)】 各型急性白血病的臨床表現(xiàn)基本相同，主要表現(xiàn)如下。1．起病 大多較急，少數(shù)緩慢。早期癥狀有：面色蒼白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻 出血或齒齦出血等；少數(shù)患兒以發(fā)熱和類似風(fēng)濕熱的骨關(guān)節(jié)痛為首發(fā)癥狀。2．發(fā)熱 多數(shù)患兒起病時有發(fā)熱，熱型不定，可低熱、不規(guī)則發(fā)熱、持續(xù)高熱或弛張熱， 一般不伴寒戰(zhàn)。發(fā)熱原因之一是白血病性發(fā)熱，多為低熱且抗生素治療無效；另一原因是感染， 多為高熱。3．貧血 出現(xiàn)較早，并隨病情發(fā)展而加重，表現(xiàn)為蒼白、虛弱無力、活動后氣促等。貧血 主要是由于骨髓造血干細(xì)胞受到抑制所致。4．出血 以皮膚和黏膜出血多見，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，消化道出血和 血尿。偶有顱內(nèi)出血，為引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：①骨髓被白血病細(xì)胞 浸潤，巨核細(xì)胞受抑制使血小板的生成減少和功能不足；②白血病細(xì)胞浸潤肝臟，使肝功能受 損，纖維蛋白原、凝血酶原和第Ⅴ因子等生成不足；③感染和白血病細(xì)胞浸潤使毛細(xì)血管受損， 血管通透性增加；④并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。在各類型白血病中，以M3型白血病的出血最為顯著。5．白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征（1）肝、脾、淋巴結(jié)腫大：白血病細(xì)胞浸潤而發(fā)生于肝、脾而造成其腫大大，這在急性 淋巴細(xì)胞白血病尤其顯著。腫大的肝、脾質(zhì)軟，表面光滑，可有壓痛。全身淺表淋巴結(jié)輕度腫 大，但多局限于頸部、頜下、腋下和腹股溝等處，其腫大程度以急性淋巴細(xì)胞白血病較為顯著。 有時因縱隔淋巴結(jié)腫大引起壓迫癥狀而發(fā)生嗆咳、呼吸困難和靜脈回流受阻。（2）骨和關(guān)節(jié)浸潤：小兒骨髓多為紅髓，易被白血病細(xì)胞侵犯，故患兒骨、關(guān)節(jié)疼痛較為常見。約25％患兒以四肢長骨、肩、膝、腕、踝等關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀，其中部分患兒呈游走性關(guān)節(jié)痛，局部紅腫現(xiàn)象多不明顯，并常伴有胸骨壓痛。骨和關(guān)節(jié)痛多見于急性淋巴細(xì)胞白 血病。骨骼X線檢查可見骨質(zhì)疏松、溶解，骨骺端出現(xiàn)密度減低橫帶和骨膜下新骨形成等征象。（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤：白血病細(xì)胞侵犯腦實質(zhì)和（或）腦膜時即引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白 血?。╟entral nervous system leukemia，CNSL）。由于近年聯(lián)合化療的進展，使患兒的壽命得以 延長，但因多數(shù)化療藥物不能透過血腦屏障，故中樞神經(jīng)系統(tǒng)便成為白血病細(xì)胞的“庇護所”， 造成CNSL的發(fā)生率增高，這在急性淋巴細(xì)胞白血病尤其多見。浸潤可發(fā)生于病程中任何時候， 但多見于化療后緩解期。它是導(dǎo)致急性白血病復(fù)發(fā)的主要原因。常見癥狀為：顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、視乳頭水腫等；浸潤腦膜時，可出現(xiàn) 腦膜刺激征；浸潤腦神經(jīng)核或神經(jīng)根時，可引起腦神經(jīng)麻痹；脊髓浸潤可引起橫貫性損害而致 截癱。此外，也可有驚厥，昏迷。檢查腦脊液可以確診：腦脊液色清或微濁，壓力增高；細(xì)胞 數(shù)10106/L，蛋白 g/L；將腦脊液離心沉淀作涂片檢查可發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞。（4）睪丸浸潤：白血病細(xì)胞侵犯睪丸時即引起睪丸白血?。╰estic leukemia，TL），表現(xiàn)為局部腫大、觸痛，陰囊皮膚可呈紅黑色。由于化療藥物不易進入睪丸，在病情完全緩解時，該 處白血病細(xì)胞仍存在，因而常成為導(dǎo)致白血病復(fù)發(fā)的另一重要原因。（5）綠色瘤：是急性粒細(xì)胞白血病的一種特殊類型，白血病細(xì)胞浸潤眶骨、顱骨、胸骨、 肋骨或肝、腎、肌肉等，在局部呈塊狀隆起而形成綠色瘤。此瘤切面呈綠色，暴露于空氣中綠 色迅速消退，這種綠色素的性質(zhì)尚未明確，可能是光紫質(zhì)或膽綠蛋白的衍生物。綠色瘤偶由急 性單核細(xì)胞白血病局部浸潤形成。（6）其他器官浸潤：少數(shù)患兒有皮膚浸潤，表現(xiàn)為丘疹、斑疹、結(jié)節(jié)或腫塊；心臟浸潤 可引起心臟擴大、傳導(dǎo)阻滯、心包積液和心力衰竭等；消化系統(tǒng)浸潤可引起食欲不振、腹痛、 腹瀉、出血等；腎臟浸潤可引起腎腫大、蛋白尿、血尿、管型尿等；齒齦和口腔黏膜浸潤可引 起局部腫脹和口腔潰瘍，這在急性單核細(xì)胞白血病較為常見?！緦嶒炇覚z查】1．外周血象 紅細(xì)胞及血紅蛋白均減少，大多為正細(xì)胞正血色素性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)大 多較低，少數(shù)正常，偶在外周血中見到有核紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)增高者約占50％以上，其余正常 或減少，但在整個病程中白細(xì)胞數(shù)可有增、減變化。白細(xì)胞分類示原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞占多數(shù)。 血小板減少。2．骨髓象 骨髓檢查是確立診斷和評定療效的重要依據(jù)。典型的骨髓象為該類型白血病的 原始及幼稚細(xì)胞極度增生；幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。但有少數(shù)患兒的骨髓表現(xiàn)為增生低下， 其預(yù)后和治療均有特殊之處。3．組織化學(xué)染色 常用以下組織化學(xué)染色以協(xié)助鑒別細(xì)胞類型。（1）過氧化酶：在早幼階段以后的粒細(xì)胞為陽性；幼稚及成熟單核細(xì)胞為弱陽性；淋巴 細(xì)胞和漿細(xì)胞均為陰性。各類型分化較低的原始細(xì)胞均為陰性。（2）酸性磷酸酶：原始粒細(xì)胞大多為陰性，早幼粒以后各階段粒細(xì)胞為陽性；原始淋巴 細(xì)胞弱陽性，T細(xì)胞強陽性，B細(xì)胞陰性；原始和幼稚單核細(xì)胞強陽性。（3）堿性磷酸酶：成熟粒細(xì)胞中此酶的活性在急性粒細(xì)胞白血病時明顯降低，積分極低 或為0；在急性淋巴細(xì)胞白血病時積分增加，在急性單核細(xì)胞白血病時積分大多正常。（4）蘇丹黑：此染色結(jié)果與過氧化物酶染色的結(jié)果相似：原始及早幼粒細(xì)胞陽性；原淋 巴細(xì)胞陰性；原單核細(xì)胞弱陽性。（5）糖原：原始粒細(xì)胞為陰性，早幼粒細(xì)胞以后各階段粒細(xì)胞為陽性；原始及幼稚淋巴細(xì)胞約半數(shù)為強陽性，余為陽性；原始及幼稚單核細(xì)胞多為陽性。（6）非特異性酯酶（萘酚酯NASDA）：這是單核細(xì)胞的標(biāo)記酶，幼稚單核細(xì)胞強陽性， 原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞以下各階段細(xì)胞為陽性或弱陽性；原始淋巴細(xì)胞陰性或弱陽性。4．溶菌酶檢查 血清中的溶菌酶主要來源于破碎的單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，測定血清與尿 液中溶菌酶的含量可以協(xié)助鑒別白血病細(xì)胞類型。正常人血清含量為4～20 mg/L；尿液中不含 此酶。在急性單核細(xì)胞白血病時，其血清及尿液的溶菌酶濃度明顯增高；急性粒細(xì)胞白血病時 中度增高；急性淋巴細(xì)胞白血病時則減少或正常。