諾貝爾生理學(xué)與醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)-資料下載頁(yè)
2025-05-28 02:01本頁(yè)面
【正文】 。尤其奇怪的是，缺少阮病毒基因的小鼠看起來(lái)很健康，提示正常阮病毒蛋白在小鼠中不是一種必需蛋白，它在神經(jīng)系統(tǒng)中的功能還不清楚。 五、阮病毒致病機(jī)理 ? 阮病毒主要的致病途徑有兩種： ? ①動(dòng)物進(jìn)食了含有阮病毒的食物從而導(dǎo)致致病。包括：羊的搔癢癥、牛的瘋牛癥、貓科動(dòng)物的傳染性貂腦病、鹿及麋鹿等動(dòng)物的消耗癥、人類的 Kuru病等。 ? ②自身阮蛋白基因的突變導(dǎo)致阮蛋白的變異而引起的疾病。包括：庫(kù)雅癥、運(yùn)動(dòng)失調(diào)的 GSS癥、及致命性家族失眠癥。 ? 通常情況下動(dòng)物體內(nèi)只含有正常的阮蛋白（ PrP或 PrPC），正常的 PrPC在體內(nèi)數(shù)量相當(dāng)少，通常不致病。其轉(zhuǎn)換為不正常阮蛋白（ PrPSC）的幾率并不高。 ? 但當(dāng)體內(nèi)基因突變或有外源 PrPSC侵入后，PrP轉(zhuǎn)化為 PrPSC的速率就大大加快，從而致病。 ? 至于 PrPSC如何誘發(fā)正常的 PrPC轉(zhuǎn)變結(jié)構(gòu)？目前有一種結(jié)晶的理論， PrPSC進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞后，就取代原來(lái)的 PrPC成為晶種，使得以后所制造出的蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)，會(huì)仿照 PrPSC的形式，并形成連鎖反應(yīng)，使細(xì)胞充滿不正常的蛋白質(zhì)。 ? 根據(jù)感染腦區(qū)的不同，特定類型疾病的典型癥狀明顯不同。當(dāng)小腦患病時(shí)，調(diào)節(jié)身體運(yùn)動(dòng)的能力下降。如果大腦皮層患病，記憶力和精神敏銳度受到影響。丘腦特異性阮病毒干擾睡眠而導(dǎo)致失眠，感染腦干的阮病毒主要影響軀體運(yùn)動(dòng)。 六、總結(jié) ? 斯坦利 普魯西納的發(fā)現(xiàn)打破了人們對(duì)病原體的狹窄的定義，發(fā)現(xiàn)了蛋白質(zhì)不依靠傳統(tǒng)遺傳過(guò)程復(fù)制自己的途徑，補(bǔ)充了中心法則。闡明了腦瘙癢病的致病原因及機(jī)理，這可能讓腦部疾病患者、或相關(guān)疾病患者得到更好的醫(yī)療方法，對(duì)治療該類疾病做出了巨大貢獻(xiàn)。其獲得諾貝爾生理學(xué)與醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)是實(shí)至名歸。
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