肺淋巴管平滑肌瘤病-資料下載頁(yè)
2025-01-06 07:46本頁(yè)面
【正文】 鑒別診斷（ 3） 支氣管擴(kuò)張 :囊狀支氣管擴(kuò)張的多發(fā)含氣囊腔沿支氣管樹(shù)分布 ,分布不均 ,肺外圍較少 ,壁較厚 ,有時(shí)可見(jiàn)液平 肺間質(zhì)纖維化 :肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影 ,但囊狀影呈厚壁 ,形狀不規(guī)則 ,囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻 ,以兩下肺胸膜下分布為主 一般治療 避免懷孕或終止妊娠， 停用含雌激素的藥物 避免高空飛行 積極治療并發(fā)癥：低氧血癥、咯血、氣胸、乳糜胸等 治 療（ 1） 抗雌激素治療 卵巢切除術(shù)、卵巢放射治療、黃體酮治療：部分患者可使病情穩(wěn)定 ,發(fā)展速度放慢 ,但大多數(shù)無(wú)效。黃體酮的常用劑量為每月 400ｍｇ或每 2月 400ｍｇ肌注或口服每日 10ｍｇ。 他莫昔芬 (tamoxifen)：每天 20ｍｇ ,但因毒性高 ,療效差已很少使用 促黃體生成素釋放激素：可以代替卵巢切除術(shù) ,但這方面的資料很少 治 療（ 2） 肺移植：是治愈 LAM的有效方法 ,通常在內(nèi)科治療無(wú)效、肺功能嚴(yán)重?fù)p壞時(shí)進(jìn)行 ,現(xiàn)多采用單肺移植， 約 50%的患者肺移植后存活 3年。但肺移植的最大問(wèn)題是術(shù)后復(fù)發(fā) 治 療（ 3） Rampamycin(雷怕霉素 )：可抑制平滑肌細(xì)胞增殖。正處于實(shí)驗(yàn)中，效果尚不知 預(yù) 后 LAM的自然病程：自診斷時(shí)起平均 8～ 10年。進(jìn)行性發(fā)展、預(yù)后不良。平均患病年齡為(177。 )歲，病程長(zhǎng)短差異很大。一般月經(jīng)停止后病情發(fā)展減慢 ,妊娠和雌激素治療可使病情惡化。 自診斷之日起 22%～ 62%的患者于 死于呼吸衰竭。
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