水皰大皰性皮膚病臨床問答(編輯修改稿)
2025-06-22 12:12 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 酰胺 ,療效亦稍差 ? 起效慢： 46周 ? 劑量： 100mg/d， 或 , 大劑量 34mg/kg/d（ 只有口服制劑） 環(huán)磷酰胺（ CTX） 可有效減少自身抗體合成 ,對本病極為有效 ? 口服治療：可考慮作為硫唑嘌呤的替代治療。 劑量： mg/kg/d 環(huán)磷酰胺口服在胃腸道吸收常不規(guī)則而影響效果，且副作用較靜脈給藥大。 ? 靜脈注射： 200mg/2d靜脈滴注（本科住院患者常用） ? 靜脈沖擊： 400600mg/次， qw ? 環(huán)磷酰胺與地塞米松或甲強龍沖擊治療： 地塞米松 100mg/d或強龍 5001000mg/d 3天 環(huán)磷酰胺 500mg/次， 1次 /月（ 1984年印度報道） 在重癥或難治性病例可考慮應(yīng)用，但不宜重復(fù)使用。 ? 環(huán)磷酰胺副作用：除免疫抑制劑常見的副作用外，應(yīng)注意不育、出血性膀胱炎。 甲氨喋呤（ MTX） ? 1960s1970s， 認(rèn)為 MTX可引起尋常型天皰瘡病死率增加，因此不常用于天皰瘡治療。 ? 新近報道， 9例對糖皮質(zhì)激素不敏感的天皰瘡患者應(yīng)用 MTX， 平均 12mg/w， 取得療效，無明顯不良反應(yīng)， 6名患者在 6月內(nèi)徹底停用激素（ Smith TJ, Bystryn JC. Arch Dermatol 1999） ? MTX could be considered as an adjuvant drug if more established drugs cannot be used.(BJD,2022) 預(yù)約會診 ? MTX 在患者應(yīng)用大劑量激素時不能應(yīng)用，否則可引起嚴(yán)重感染如敗血癥（ JeanClaude Bystryn . lancet 2022） ? 給藥方法：口服 ， 1次 /12h， 36小時內(nèi)共服 3次作為每周劑量；肌注 1020 mg/次， 1次 /周。住院患者使用 MTX最好靜脈滴注，因為口服吸收僅有 60％左右；靜脈給藥完全吸收，不經(jīng)過門脈系統(tǒng)，對肝損害小。 朱學(xué)駿等提出重癥天皰瘡的推薦治療，供參考（臨床皮膚科雜志， 2022）。根據(jù)所在科室近年來的經(jīng)驗，提出對重癥天皰瘡的推薦治療：①可以首劑量潑尼松 80 mg/d，35d無效應(yīng)增至 120 mg/d， 或采用甲潑尼龍 240500 mg/d沖擊，連續(xù) 3d， 建議口服潑尼松的用量一般不超過 120 mg/d。② 開始即以甲潑尼龍沖擊， 500 mg/d， 共 3d。 這尤其適于有大片狀糜爛面或突然停藥大面積復(fù)發(fā)的病例。③治療開始就合并使用 MTX 1020 mg， 肌肉注射，每周 1次
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