【正文】 Ⅲ級 有充分證據證實和/或一致公認是無用/無效的，對某些病例甚至是有 害的操作或治療。ngm224。)（A）和肺血管反應試驗（B）,血管反應試驗 對于特發(fā)性肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓以及(yǐj237。,第十三頁，共二十三頁。li225。ng)不佳的患者應考慮序貫的聯合治療，包括內皮素受體拮抗劑+5型磷酸二酯酶抑制劑，或前列環(huán)素類似物+內皮素受體拮抗劑，或前列環(huán)素類似物+5型磷酸二酯酶抑制劑（IIa/B）。B 證據(zh232。)證實和/或一致公認是有益、有用和有效的治療。,根據WHO肺動脈高壓功能分級決定治療(zh236。o)的建議,PAH患者避免受孕 (Ⅰ/ C) PAH患者接受疫苗注射以預防流感和肺炎 (Ⅰ/C) 身體恢復期的PAH患者應該在監(jiān)督下行運動康復治療(Ⅱa/C) 應該對PAH患者進行社會心理學關懷 (Ⅱa/C) WHO功能分級為Ⅲ、Ⅳ級以及動脈血氧持續(xù)(ch237。他們在靜息狀態(tài)下無不適，低于正常體力活動量即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。ng)試驗（B）,右心導管檢查 所有PAH患者為了明確(m237。,第五頁，共二十三頁。,建議類別和證據(zh232。nɡ)分類,動脈性肺動脈高壓（PAH）：特發(fā)性肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓、藥物和毒物所致的肺動脈高壓、相關性肺動脈高壓（結締組織病、HIV感染、先天性心臟病、血吸蟲病等）、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓 肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細血管瘤病 左心疾病所致的肺動脈高壓：收縮及舒張功能不全、瓣膜病 肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓：COPD、間質性肺疾病、睡眠呼吸暫停(z224。nzhě)行生化常規(guī)、血常規(guī)、免疫學檢查和甲狀腺功能檢查，以明確是否存在具體的相關疾病 (Ⅰ/C) 腹部超聲檢查可提示是否有門脈高壓 (Ⅰ/C) 所有肺動脈高壓的患者都應考慮行肺部高分辨率CT檢查 (Ⅱa /C) 懷疑患者為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓時應該常規(guī)行肺動脈造影檢查 (Ⅱb/C) 不推薦對動脈型肺動脈高壓患者行