【正文】 、20%有肝脾腫大。肝脾腫大，有腹痛癥狀，其原因是由于胰腺小動脈血栓性閉塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。纖維蛋白原可減少(7%)，F(xiàn)DP陽性占70%，凝血酶時間延長(y225。),7.病理檢查：主要病變?yōu)樾用}及毛細(xì)血管腔內(nèi)及內(nèi)皮下可見玻璃透明(t242。,診斷(zhěndu224。,治 療,1.血漿置換療法 為TTP 的首選治療方法為血漿置換 ADAMDTS13，含 ADAMDTS13 的凝血因子 VIII 可有效治療嚴(yán)重的過敏反應(yīng)。對急性原發(fā)性TTP的治療意見不統(tǒng)一，激素可能加重血小板血栓的形成。 7.其他 反復(fù)發(fā)作者可靜滴免疫球蛋白，5g/d，共3天，以中危組TTP有效，緩解后穩(wěn)定，但低危組不能證實(shí)有效，不作為一線治療方法，近代治療宜選血漿置換法。n)下對VWF的剪切，尤其是大分子VWF多聚體。ir243。od224。一般開始用潑尼松60～80mg/d，必要(b236。 4.溶血尿毒癥綜合征(HUS) 目前傾向于TTP和HUS是同一疾病的兩種不同臨床表現(xiàn)，是一種多基因性疾病，并屬于血栓性微血管病(TMA)。 4，排除溶血尿毒綜合征（HUS）、DIC、HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。血小板膜糖蛋白CD36在TTP患者發(fā)現(xiàn)率高。,第十八頁，共三十二頁。,第十六頁，共三十二頁。ng)機(jī)制,第十三頁，共三十二頁。,VWF, ADAMTS13 和 TTP,ADAMTS13正常(zh232。 What39。njiū)熱點(diǎn)。起病急驟，病情嚴(yán)重，2/3病例在3個月內(nèi)死亡，少數(shù)病例較緩慢，病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。患者血漿ADAMTS13活性常正常，多與血管內(nèi)皮異常受損有關(guān)。 移植相關(guān)的TTP病例有所增多，其發(fā)生與移植前放化療、內(nèi)皮細(xì)胞損傷、炎性因子譜異常、感染、GVHD等因素有關(guān)，這類患者血漿ADAMTS13活性正常，VWF多聚體結(jié)構(gòu)正常。,1 ADAMTS13蛋白自身的基因多態(tài)性。,由于各種原因?qū)е碌难獫{ADAMTS13活性喪失或/和由于血管內(nèi)皮細(xì)胞受外界刺激大量釋放ULvWF，致使(zh236。 (3)腎臟(sh232。胃腸道病變是由于胃腸壁血管閉塞所致。nch225。um237。n)與鑒別診斷(zhěndu224。雖然許多患者只在血小板減少或出現(xiàn)癥狀時才需要輸血，其他一些患者仍然需要定期進(jìn)行(j236。亦有認(rèn)為單用激素只有11%有效，應(yīng)與其他方法合用才有較高療效。,第二十九頁，共三十二頁。5 血小板結(jié)合VWF分子后有利于ADAMTS13對VWF的剪切。,內(nèi)容(n232。,治 療,6.輸血 有報道(b224。,治 療,2.腎上腺皮質(zhì)激素 單獨(dú)使用這類藥物對TTP的治療效果較差。n),3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 有關(guān)節(jié)癥狀、腎損害、神經(jīng)癥狀，并有溶血性貧血、皮膚損害，LE細(xì)胞陽性，外周血中無畸形和碎裂紅細(xì)胞。部分患者此項(xiàng)檢查正常。血小板顆粒和內(nèi)皮細(xì)胞分泌可溶性P選擇素血漿水平增高。白細(xì)胞增高者占60%，類白血病反應(yīng)少見，但可有明顯左移，并可見幼稚粒細(xì)胞。 (5)發(fā)熱：90%以上患者有發(fā)熱。8(4):8569. doi: 10.1111/j.15387836.2010.03772.x. Epub 2010 Feb 6. No abstract available.,病因與發(fā)病(fā b236。nɡ),第九頁，共三十二頁。u)缺陷與遺傳性 TTP 密切相關(guān) 后天獲得性 ADAM