【正文】 Graves病 （甲亢） 甲狀腺細胞表面 TSH受體 Addison病 腎上腺細胞 惡性貧血 胃壁細胞、內(nèi)因子 慢性潰瘍性結(jié)腸炎 結(jié)腸粘膜上皮細胞 男性自發(fā)性不育癥、外傷后睪丸炎所致男性不育癥 精子 胰島素依賴性糖尿病 胰島 β 細胞 胰島素抵抗型糖尿病 胰島素受體 重癥肌無力 乙酰膽堿受體 多發(fā)性硬化 MBP 自身免疫性溶血性貧血 RBC 特發(fā)性血小板減少性紫殿 血小板 交感性眼炎 眼球內(nèi)容物 LOGO PUMCH 非器官特異性 AID及主要靶抗原 ?類風濕關節(jié)炎 變性 IgG、 II型膠原 ?系統(tǒng)紅斑狼瘡 核成分（ DNA、 DNA核蛋白、 RNA、 Sm抗原）、紅細胞、 血小板、細胞漿成分（線粒體、微粒體） ?慢性活動性肝炎 核成分、肝細胞膜成分、平滑肌成分 LOGO 自身免疫性疾病的分類 （二）根據(jù)發(fā)病原因分 —— 原發(fā)性和繼發(fā)性 原發(fā)性 AID：免疫系統(tǒng)在發(fā)育成熟過程中出現(xiàn)異常。 （人類的 MHC即指 HLA) LOGO T細胞 APC LOGO LOGO ? 雙信號活化 第一信號： 雙識別 第二信號： 協(xié)同剌激 B7(CD80/86) 抗 原 肽 APC TCRCD3 MHC CD4 / CD8 T CD28 T細胞的活化 LOGO 雙信號活化 LOGO 增強信號： 細胞因子 IL IL IL IL12 等 LOGO IL12 IL4 LOGO 效應 T細胞的作用 ?CD4+Th1型 T細胞的作用 ?CD8+細胞毒 T細胞的作用 ?記憶性 T形成 ?T活化后誘導的細胞凋亡 LOGO Th1 細胞的效應 激活 Mφ, 誘生并募集 Mφ 促進 Th CTL增殖，正反饋擴大效應 活化中性粒細胞 LOGO LOGO ?CTL主要殺傷胞內(nèi)寄生病原體（病毒、某些胞內(nèi)寄生菌等）的宿主細胞、腫瘤細胞等，可識別 MHCⅠ 類分子提呈的抗原。 MHC的基因組成 LOGO PUMCH 固有性免疫 (innate immunity) LOGO 固有免疫 ?固有免疫 又稱 天然免疫 ，是指機體在長期種系進化過程中逐漸形成的、 與生俱有 的抵抗體外病原體入侵、清除體內(nèi)抗原性異物的防御能力。 LOGO 補體系統(tǒng)： 是存在于 血清 、組織液和細胞膜表面的一組 經(jīng) 活化后具有酶活性 的蛋白質(zhì)，包括 30余種 可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白。 ?意義： 增加淋巴細胞與抗原及 APC接觸的機會 淋巴細胞再循環(huán) LOGO LOGO 免疫細胞生成、成熟或集中分布的場所 免疫系統(tǒng) 免疫器官 免疫細胞 免疫活性物質(zhì) 扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺、脾、骨髓 吞噬細胞 淋巴細胞 T淋巴細胞 B淋巴細胞 遷移到胸腺中成熟 骨髓中成熟 抗體、細胞因子、溶菌酶等 免疫系統(tǒng) LOGO ?識別自身和非自身 ? 這是免疫應答的基礎 ? 免疫細胞膜表面的抗原受體 +外來抗原的表位（ epitope） ? 識別很精細，包括異種之間， 同種不同個體之間 ?特異性 ? 即免疫具有很強的針對性 ?免疫記憶 ? 對相同抗原物質(zhì)的再次進入具有記憶，會產(chǎn)生更快更強的免疫應答。 免疫功能 LOGO ?免疫監(jiān)視： 機體免疫系統(tǒng)識別、清除體內(nèi)突變、畸形的細胞和病毒感染細胞的一種生理保護作用。 LOGO ?補體固有成分 ?補體調(diào)節(jié)蛋白 ?補體受體 補體系統(tǒng)的組成 LOGO LOGO 補體系統(tǒng)的激活 LOGO ?激活物及激活條件 : 免疫復合物 ?C4b2a， C4b2a3b ?依賴于抗體，在感染的中晚期起作用 經(jīng)典途徑的作用特點 LOGO LOGO ?激活物 :提供補體級聯(lián)反應進行的保護性環(huán)境 ?C3bBbP， C3bBb3b/C3bnBb ?存在正反饋放大環(huán) ?無需抗體，感染早期發(fā)揮作用 旁路途徑的作用特點 LOGO 補體的生物學作用 溶菌、溶解病毒和細胞的細胞毒作用 LOGO 溶菌、溶解病毒和細胞的細胞毒作用 調(diào)理作用 補體的生物學作用 LOGO 溶菌、溶解病毒和細胞的細胞毒作用 調(diào)理作用 炎癥介質(zhì)作用 補體的生物學作用 LOGO 溶菌、溶解病毒和細胞的細胞毒作用 調(diào)作用 炎癥介質(zhì)作用 免疫黏附作用 補體的生物學作用 LOGO 溶菌、溶解病毒和細胞的細胞毒作用 調(diào)理作用 炎癥介質(zhì)作用 免疫黏附作用 免疫調(diào)節(jié)作用 補體的生物學作用 LOGO 細胞因子 (cytokine， CK) 是由免疫原、絲裂原或其他因子刺激細胞所產(chǎn)生的 具有廣泛生物學活性的低分子量可溶性蛋白質(zhì) ，具有調(diào)節(jié)免疫應答等多種功能。 LOGO 單核巨噬細胞 ?來源： 骨髓干細胞－粒單核前體細胞－單核細胞 ?單核細胞約占外周血白細胞總數(shù)的 3％， 它們在血液中僅停留 8小時 ，然后穿過毛細血管內(nèi)皮，遷移到不同的組織分化成組織特異性的巨噬細胞， 壽命可達數(shù)月至數(shù)年 。 ?自身免疫性疾?。? autoimmune disease） 自身免疫反應達到一定強度，導致組織損傷和器官功能障礙引發(fā)臨床癥狀的疾病 狀態(tài)。 LOGO 自身免疫性疾病的分類 繼發(fā)性 AID ?