【正文】 巨核細(xì)胞可產(chǎn)生200700個(gè)血小板 ， 入血的血小板大半于血液循環(huán) ， 小半儲(chǔ)存于脾臟 。原因在于 : （ 1） 絲氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶 Ⅲ 、 肝素輔因子 II、 C1抑制物 、 α 1 抗胰蛋白酶 、 α 2抗 纖溶酶 、 α 2巨 球蛋白等 。 (2)降低血液溫度。 根據(jù)顯性的遺傳規(guī)律 ，可推斷子女的血型 。 第二次妊娠時(shí) ,孕婦體內(nèi)的抗 Rh+的抗體 ， 通過胎盤導(dǎo)致胎兒溶血 。 凝集素 :指能與凝集原結(jié)合的特異抗體（由 ?球蛋白構(gòu)成 ——IgM）。 (3)應(yīng)用促凝劑 :維生素Ｋ、止血芳酸等。 ⑥ 因子 Ⅲ 、 Ⅴ 、 Ⅷ 、 HK是重要的輔助因子 。 [低 ] [中 ] [高 ] 聚相先 1后 2 聚相 2 聚相 1 Ⅱ. 膠原 是一種強(qiáng)致聚劑 ，引起血小板不可逆聚集；且與血小板釋放同時(shí)發(fā)生 。 趨化性： 白細(xì)胞朝向某些化學(xué)物質(zhì)運(yùn)動(dòng)（游走） 的特性。 抗低滲液的能力大 =脆性小 =不易破； 抗低滲液的能力小 =脆性大 =容易破。 Hb:5天內(nèi)達(dá) 200g/L （ 6月齡降至最低， 1歲又漸高，青春期 =成人） （二）紅細(xì)胞的生理特征與功能 （ 1）膜的通透性 （ 2）可塑變形性 15 影響因素 ： 表面積與體積的比值愈大，變形能力愈大，故雙凹圓碟形 RBC的變形能力遠(yuǎn)大于異常情況下可能出現(xiàn)的 球形 RBC。 正常值 : 男性為 40～ 50％，女性為 37～ 48％ 變 化 : 血漿量與紅細(xì)胞數(shù)量發(fā)生改變時(shí)， 都可使紅細(xì)胞比容改變。 （ γ幾乎全部是抗體，又稱免疫球蛋白） 纖維蛋白原 ：分子量最大，而含量最少。 ③ 滲透壓與溶液的關(guān)系 : 等滲溶液 :由于 ％ NaCl溶液或 5％ 葡萄糖 溶液與血漿滲透壓相近稱為等滲溶液 。②測(cè)定血沉有助于某些疾病的診斷，也可作為判斷病情變化的參考。 Fe3+需還原成 Fe2+才能被利用 。 變異 :可有 6%～ 10%的變化： 通常午后較清晨高；冬季較春季高；靜脈血較毛細(xì)血管高；劇烈運(yùn)動(dòng)及妊娠中、晚期高。 ① 粘附 +聚集 → 松軟血栓； ② 釋放血小板因子等→ 加固血栓； ③ 收縮 → 堅(jiān)實(shí)血栓 。 作用 ：滅活凝血因子 Ⅴa 、 Ⅷa ； 阻礙因子 Ⅹa 與血小板磷脂膜結(jié)合 ， 從而降低 因子 Ⅹ 對(duì)凝血酶原的激活作用；刺激纖溶酶原激活物的釋放 ， 增強(qiáng)纖溶酶活性 ， 促進(jìn)纖維蛋白溶解 。 過程 : － 激 活 物 尿激酶型 激活物 組織激活物 (tPA) FⅫa 、激肽釋放酶 抑 制 物 纖溶酶原激活物抑制物 1 (PAI1) 抗纖溶酶(α2AP) 纖 溶 酶 纖溶酶原 纖維蛋白 (纖維蛋白原 ) 纖維蛋白降解產(chǎn)物 － + + 61 第四節(jié) 血型與輸血原則 概 述： 血型的發(fā)現(xiàn) :最初試用輸血療法時(shí) ， 有些人輸血后效果良好 ， 但有些人則引起大量溶血和血管堵塞 ， 造成嚴(yán)重的后果 。 抗體 ——IgM的分子量較大 ,故難以通過胎盤 。 分型： Rh+：有 D抗原為 Rh陽性 (漢族 99％ ) Rh：無 D抗原為 Rh陰性 (苗族 12％，塔塔爾族 16％） (二 ) Rh血型抗體 :主要是 IgG,屬免疫性抗體 , 故可通過胎盤。 后經(jīng)深入研究 ，1901年 Landsteiner 發(fā)現(xiàn)了第一個(gè)在臨床上有重要意義的RBC的 ABO血型系統(tǒng) 。抑制凝血 因子 Ⅹ 的催化活性；結(jié)合和滅活凝血因子 Xa、 Ⅶ aⅢ復(fù)合物。 第三節(jié) 血液凝固與纖維蛋白溶解 45 二、血液凝固 血液由流動(dòng)狀態(tài)變成膠凍狀血塊的過程 (一 )凝血因子 46 凝血因子特點(diǎn) : ① 除因子 Ⅲ 外，都是血漿中的正常成分 。 38 （二） 血小板的生理特性 :血小板與非血小板表面的粘著 ⑴粘附成分： 血小板膜糖蛋白（主要 GPIb） 內(nèi)皮下組織（膠原纖維） 血漿成分（ von Willebrand因子） ⑵影響粘附因素： Ca2+促進(jìn)；蛋白激酶 C抑制 ⑶粘附過程： 血管內(nèi)皮損傷 → 暴露出膠原纖維 → 血小板粘著在膠原纖維上 → 5吸附 凝血因子 → 促凝血酶原激活物的形成 松軟血栓 :血小板受到刺激 → 釋放血小板因子等 → 促纖維蛋白形成 → 網(wǎng)絡(luò)血細(xì)胞 → 加固血栓。 ② 蛋白質(zhì) ： DNA對(duì)于細(xì)胞分裂和 Hb合成有密切關(guān)系 ， 而合成 DNA需 葉酸 和 VitB12的參與 ?；寄承┘膊r(shí)（如活動(dòng)性肺結(jié)核、風(fēng)濕病等），血沉可明顯加快。 pH?=酸中毒 pH?=堿中毒 pH? ?，將危及生命。 血中 NPN主要經(jīng)腎臟排出 ， 測(cè)定血中 NPN或尿素的含量 ， 有助于了解體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝狀況和腎功能 。 注：血清與血漿的區(qū)別在于血清中不含纖維蛋白原和一些凝血因子 。 ② 可使血液中緩沖系統(tǒng)各物質(zhì)的比例恢復(fù)正常。白蛋白、卵磷脂增多，血沉減慢。 臨 床：機(jī)體缺乏內(nèi)因子或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體時(shí) → B12吸收障礙 → 巨幼紅細(xì)胞性貧血 （ ∵ 體內(nèi)貯存量：每天生成所需量 =1000∶ 1