【正文】 最常見 補體改變 泌尿道感染 病毒 是 NS發(fā)病、復(fù)發(fā)和加重因素 轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅結(jié)合蛋白減少 皮膚 結(jié)核 死亡的主要原因 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 原發(fā)性腹膜炎 真菌 免疫抑制劑 2022/2/2 70 （二） 電解質(zhì)紊亂和低血容量 電解質(zhì)紊亂（低鈉、低鉀、低鈣 ） 低血容量 原因 ?長期禁鹽 ?過多使用利尿劑 ?感染、嘔吐、腹瀉 ?血容量不足 ?血漿膠體滲透壓下降 ?常有體液丟失誘因 ?驟停激素 表現(xiàn) 厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現(xiàn)休克、抽搐 血壓低、體位性低血壓、口渴、休克 2022/2/2 71 （三）高凝狀態(tài)和血栓形成 發(fā)生原因 發(fā)生部位 臨床表現(xiàn) 肝合成促凝物增加 腎靜脈 突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭 抗凝血酶 Ⅲ 自尿中丟失 下肢深靜脈栓塞 兩側(cè)肢體水腫程度差別固定 血漿纖溶酶原活性下降 門靜脈栓塞 頑固性腹水 高脂血癥 肺栓塞 不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征 應(yīng)用激素、利尿劑 腦栓塞 突發(fā)的偏癱、面癱、失語、或神志改變等 感染或血管壁損傷 股動脈血栓 下肢疼痛伴足背動脈搏動消失 2022/2/2 72 （四）腎損傷 急性腎損傷 腎小管功能損害 原因 血容量不足引起腎前性少尿 原有腎小球的基礎(chǔ)病 嚴(yán)重腎間質(zhì)水腫致特發(fā)性 ARF 大量尿蛋白的重吸收 藥物（抗生素、某些中藥、 NSAID和 ACEI） 感染引起急性腎小管壞死 雙腎靜脈血栓形成 病理類型惡化（急進性腎炎） 表現(xiàn) 少尿、無尿 腎性糖尿或氨基酸尿、Fanconi綜合征 2022/2/2 73 四、診斷 ? 臨床診斷 ?確診是否為腎病綜合征 ?區(qū)別原發(fā)性 、 繼發(fā)性還是先天性 NS ?鑒別單純型 NS或腎炎型 NS ?有無并發(fā)癥 ?病理診斷 ?腎功能診斷 2022/2/2 74 腎活檢指征 ? 難治性 NS：激素耐藥、頻繁復(fù)發(fā)、頻繁反復(fù) ? NS伴隨有血尿、高血壓和腎功能損害 ? 不排除繼發(fā)性 NS ? 出現(xiàn)急性腎功能衰竭 2022/2/2 75 五、治療 ?病因治療 ?糖皮質(zhì)激素 、 細胞毒類 （ CTX） 、 免疫抑制劑 （ CSA、 FK506） ?對癥治療 ?休息 、 飲食 、 水腫 、 降壓 、 抗凝 ?防治并發(fā)癥 ?保護腎功能 2022/2/2 76 （一）針對病理生理的對癥治療 ?休息：不強調(diào)臥床休息 ?飲食：不主張高蛋白飲食 ?水腫：強調(diào)緩慢減輕水腫 ， 切忌急驟利尿 ?降壓： ACEI、 ARB ?抗凝：肝素 、 潘生丁 2022/2/2 77 （二）糖皮質(zhì)激素 ? 初治患者 ? 復(fù)發(fā)患者 ? 頻繁復(fù)發(fā)和激素依賴患者 ? 激素耐藥患者 2022/2/2 78 治療目的和原則 治療目的 ? 盡快誘導(dǎo)緩解 ? 盡量減少復(fù)發(fā) ? 盡量減少不良反應(yīng) 治療原則 ? 早期 ? 足量 ? 適當(dāng)療程 ? 個體化治療 2022/2/2 79 ? 誘導(dǎo)緩解階段 – 足量潑尼松 2mg/（按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重），最大劑量 80mg/d，分次口服 – 尿蛋白陰轉(zhuǎn)后改為每日晨頓服，療程 6周 ? 鞏固維持階段 – 隔日晨起頓服 ，然后 逐漸減量 – 總療程 912個月 2022/2/2 80 ? 激素敏感 ：以潑尼松足量治療 ≤4 周 尿蛋白轉(zhuǎn)陰者 ? 激素耐藥 ：以潑尼松足量治療 4周 尿蛋白仍陽性者 ? 激素依賴： 對激素敏感 ,但連續(xù)兩次減量或停藥 2周內(nèi) 復(fù)發(fā)者 2022/2/2 81 （三） 免疫抑制劑 ? 適用于激素耐藥、頻復(fù)發(fā)、激素依賴，以及出現(xiàn)嚴(yán)重激素毒副作用者 ? 要盡量結(jié)合臨床和病理，特別注意藥物的禁忌證和毒副作用 ? 藥物：環(huán)磷酰胺，環(huán)孢菌素，霉酚酸酯 2022/2/2 82 （四）治療并發(fā)癥 ? 感染 ? 血栓形成 ? 急性腎損傷 ? 營養(yǎng)不良 2022/2/2 83 預(yù) 后 取決于病理類型、并發(fā)癥 是否合理應(yīng)用