【正文】 對癥治療 ?包括針對吞咽、呼吸、構(gòu)音、營養(yǎng)障礙、 痙攣、疼痛等并發(fā)癥和伴隨癥狀的治療。 考慮將奎寧作為 MND 患者肌肉痙攣的一線治療藥物；如無效或不耐受，可考慮巴氯芬作為二線治療；如無效或不耐受，可考慮替扎尼定、丹曲林或加巴噴 丁 。 鑒別診斷 ?KennedyAlterSong 綜合征 與 ALS 的共同點是兩者均有下運動神經(jīng)元受損癥狀和體征。 2點： ?電生理或病理檢查提示可能存在導(dǎo)致上下神經(jīng)元病變的其他疾病。但是，臨床觀察發(fā)現(xiàn)一小部分 MND患者出現(xiàn)了運動系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、錐體外系癥狀、感覺異常和膀胱直腸功能障礙等。 ?常 見首發(fā)癥狀為雙上肢遠端肌肉萎縮、無力，也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。 首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力 ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性 。 ?近年來研究認為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的神 經(jīng)細胞毒性作用在 ALS發(fā)病中起重要作用。 下運動神經(jīng)元： 包括脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。 概述 運 動傳導(dǎo)通路 病因與發(fā)病機制 ? 有本病與病毒感染有關(guān)的證據(jù)。 錐體束變性自遠端向近端發(fā)展，出現(xiàn)脫髓鞘和 軸突變性。 ?上肢肌萎縮，肌張力不高 ，但腱 反射亢進， Hoffman征陽性。 ?主要表現(xiàn)為進行性發(fā)音不清 、聲音嘶啞、吞 咽困難、飲水嗆 咳、咀嚼無力。 ? 運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常，而感覺傳 導(dǎo)檢查多無異常。 鑒別診斷 ?脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病可以表現(xiàn)為手肌無力和萎縮伴雙下肢痙攣，而且頸椎病和 ALS 均好發(fā)于中年以上的人群，兩者容易混淆。一些患者早期表現(xiàn)為平山病，以后發(fā)展為 ALS。 ?基因治療和神經(jīng)干細胞移植 :嗅鞘細胞移植、臍血干細胞移植、自體骨髓干細胞移植。 預(yù)后 ?運動神經(jīng)元病的預(yù)后因分類和發(fā)病年齡而不同。(6)神經(jīng)保護劑 。 治療 MND的治療包括病因治療和對癥治療。 ? IBM 常有明顯的股四頭肌萎縮伴上樓費力和起立困難，但無束顫和上運動神經(jīng)元損害體征。 ?肌肉活檢 可見神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。緩慢進展，逐漸累及雙上肢。 ?舌肌常先受累，表現(xiàn)為舌肌萎縮、束顫和伸舌無力。 僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。 ?環(huán)境中金屬元素差異可能是某些地區(qū) ALS地理性高發(fā)的原因。 運 動神經(jīng)元病 旌陽區(qū)中醫(yī)院康復(fù)科 吳應(yīng)彬 運動神經(jīng)元病 ?概述 ?病因與發(fā)病機制 ?病理 ?臨床表現(xiàn)及分類 ?輔助檢查 ?診斷 ?鑒別診斷 ?治療 ?預(yù)后 概述 運動神經(jīng)元病是一系列以上下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 Canaradi認為 鋁的逆行性軸索流動可引起前角細胞中毒，導(dǎo)致 ALS。 單獨損害延髓運動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉 肌和舌肌無力、萎縮。 ALS ?延髓麻痹一般發(fā)生在本病的晚期，在少數(shù)病例可為首發(fā)癥狀。 ?常見首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。 ?CT和 MRI檢查 脊髓變細（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無特殊發(fā)現(xiàn)。 ? IBM 患者指屈肌無力通常較為明顯，而在 ALS 到晚期其他手肌明顯受累時才有指屈肌無力，且第 1 骨間肌多無萎縮。 鑒別診斷 ?除上述疾病之外，MND還需與脊髓灰質(zhì)炎后綜合征、副腫瘤性ALS、中樞神經(jīng)的多系統(tǒng)變性、中毒性周圍神經(jīng)病等鑒別，進行性延髓麻痹還需與延髓空洞癥、腦干腫瘤等鑒別。(5)抗病毒治療 。 ?原發(fā)性側(cè)索硬化進展緩慢，預(yù)后良好； ?部分進行性脊肌萎縮病情可維持較長時間 穩(wěn)定，但不會改善； ?肌萎縮側(cè)索硬化，進行性延髓麻痹以及部分