【正文】 對(duì)癥治療 ?包括針對(duì)吞咽、呼吸、構(gòu)音、營(yíng)養(yǎng)障礙、 痙攣、疼痛等并發(fā)癥和伴隨癥狀的治療。 考慮將奎寧作為 MND 患者肌肉痙攣的一線(xiàn)治療藥物；如無(wú)效或不耐受，可考慮巴氯芬作為二線(xiàn)治療；如無(wú)效或不耐受，可考慮替扎尼定、丹曲林或加巴噴 丁 。 鑒別診斷 ?KennedyAlterSong 綜合征 與 ALS 的共同點(diǎn)是兩者均有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征。 2點(diǎn)： ?電生理或病理檢查提示可能存在導(dǎo)致上下神經(jīng)元病變的其他疾病。但是，臨床觀(guān)察發(fā)現(xiàn)一小部分 MND患者出現(xiàn)了運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、錐體外系癥狀、感覺(jué)異常和膀胱直腸功能障礙等。 ?常 見(jiàn)首發(fā)癥狀為雙上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無(wú)力，也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。 首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力 ALS為最多見(jiàn)類(lèi)型，大多為獲得性，少數(shù)家族性 。 ?近年來(lái)研究認(rèn)為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門(mén)冬氨酸）的神 經(jīng)細(xì)胞毒性作用在 ALS發(fā)病中起重要作用。 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元： 包括脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。 概述 運(yùn) 動(dòng)傳導(dǎo)通路 病因與發(fā)病機(jī)制 ? 有本病與病毒感染有關(guān)的證據(jù)。 錐體束變性自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，出現(xiàn)脫髓鞘和 軸突變性。 ?上肢肌萎縮，肌張力不高 ，但腱 反射亢進(jìn)， Hoffman征陽(yáng)性。 ?主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清 、聲音嘶啞、吞 咽困難、飲水嗆 咳、咀嚼無(wú)力。 ? 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常，而感覺(jué)傳 導(dǎo)檢查多無(wú)異常。 鑒別診斷 ?脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病可以表現(xiàn)為手肌無(wú)力和萎縮伴雙下肢痙攣，而且頸椎病和 ALS 均好發(fā)于中年以上的人群，兩者容易混淆。一些患者早期表現(xiàn)為平山病，以后發(fā)展為 ALS。 ?基因治療和神經(jīng)干細(xì)胞移植 :嗅鞘細(xì)胞移植、臍血干細(xì)胞移植、自體骨髓干細(xì)胞移植。 預(yù)后 ?運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的預(yù)后因分類(lèi)和發(fā)病年齡而不同。(6)神經(jīng)保護(hù)劑 。 治療 MND的治療包括病因治療和對(duì)癥治療。 ? IBM 常有明顯的股四頭肌萎縮伴上樓費(fèi)力和起立困難，但無(wú)束顫和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害體征。 ?肌肉活檢 可見(jiàn)神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。 ?舌肌常先受累，表現(xiàn)為舌肌萎縮、束顫和伸舌無(wú)力。 僅累及錐體束而表現(xiàn)為無(wú)力和錐體束征。 ?環(huán)境中金屬元素差異可能是某些地區(qū) ALS地理性高發(fā)的原因。 運(yùn) 動(dòng)神經(jīng)元病 旌陽(yáng)區(qū)中醫(yī)院康復(fù)科 吳應(yīng)彬 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 ?概述 ?病因與發(fā)病機(jī)制 ?病理 ?臨床表現(xiàn)及分類(lèi) ?輔助檢查 ?診斷 ?鑒別診斷 ?治療 ?預(yù)后 概述 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 Canaradi認(rèn)為 鋁的逆行性軸索流動(dòng)可引起前角細(xì)胞中毒，導(dǎo)致 ALS。 單獨(dú)損害延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉 肌和舌肌無(wú)力、萎縮。 ALS ?延髓麻痹一般發(fā)生在本病的晚期，在少數(shù)病例可為首發(fā)癥狀。 ?常見(jiàn)首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱(chēng)性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。 ?CT和 MRI檢查 脊髓變細(xì)（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。 ? IBM 患者指屈肌無(wú)力通常較為明顯，而在 ALS 到晚期其他手肌明顯受累時(shí)才有指屈肌無(wú)力，且第 1 骨間肌多無(wú)萎縮。 鑒別診斷 ?除上述疾病之外，MND還需與脊髓灰質(zhì)炎后綜合征、副腫瘤性ALS、中樞神經(jīng)的多系統(tǒng)變性、中毒性周?chē)窠?jīng)病等鑒別，進(jìn)行性延髓麻痹還需與延髓空洞癥、腦干腫瘤等鑒別。(5)抗病毒治療 。 ?原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好； ?部分進(jìn)行性脊肌萎縮病情可維持較長(zhǎng)時(shí)間 穩(wěn)定，但不會(huì)改善； ?肌萎縮側(cè)索硬化，進(jìn)行性延髓麻痹以及部分