【正文】 ? 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ ANCA）陽(yáng)性在 PSC高達(dá)87%。 ? 目前臨床上常規(guī)檢測(cè)的為 ACL、 LAC和 β2GP1。 ? CANCA診斷 WG的特異性大于 90%，外加 PR3ANCA可超過(guò) 95%。 26 抗核小體抗體（ antinucleosome antibodies, AnuA） ? 核小體是染色體的功能亞單位，是 DNA與組蛋白形成的復(fù)合體，存在于細(xì)胞核中，核小體是 SLE主要的自身抗原； ? AnuA對(duì) SLE診斷的敏感性和特異性分別為 %%和 %%，敏感性優(yōu)于抗 dsDNA，是 SLE的標(biāo)記抗體之一。 ? 抗 SSB抗體較抗 SSA抗體診斷干燥綜合征更為特異。有人認(rèn)為可以作為疾病活動(dòng)度的指標(biāo)。 ? ANA（＋）可出現(xiàn)在 多種情況 下，特異性差。 8 ANA（＋）的原因 ? 風(fēng)濕性疾病 ? SLE ? 多發(fā)性肌炎 ? 干燥綜合征 ? 硬皮病 ? 血管炎 ? RA ? 正常的健康人 ? 女性＞男性，出現(xiàn)率隨年齡而增加 ? 風(fēng)濕性疾病患者親屬 ? ？孕婦 ? 藥物誘導(dǎo) ? 慢性肝臟疾病 ? 慢性肺部疾病 ? 慢性感染 ? 血液系統(tǒng)異常 ? 惡性腫瘤 9 SLE患者使用 IIF法測(cè)定 ANA陰性的一些解釋 ? 技術(shù)方面 ? 臨床方面 ? 經(jīng)皮質(zhì)激素或免疫抑制劑 治療 ? 終末期 腎病 ? 隱蔽 ANA：與循環(huán)中免疫復(fù)合物結(jié)合， 沉積 于組織 ? 由于大量 蛋白尿 而從腎臟丟失 10 ANA的熒光染色型別 ? 細(xì)胞核： 核均質(zhì)型（ DNA、組蛋白和核小體等） 核顆粒型（ Sm、 uRNP、 SSA、 SSB、 Ku、 I和 Ⅱ 型周期蛋白） 核膜型（板層素、 gp120等） 核仁型（ SCL70、 PMSCL、 RNA多聚酶、原纖維蛋白等） 核漿點(diǎn)型（著絲點(diǎn)、核多點(diǎn)及核少點(diǎn)型） ? 細(xì)胞漿： 胞漿顆粒型（線粒體、 Jo核糖體等） 胞漿纖維型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌動(dòng)蛋白等 ? 分裂期細(xì)胞陽(yáng)性： 紡垂體、中間體、中心體等 根據(jù)產(chǎn)生的熒光模型、靶抗原的分布部位分類(lèi)如下： 11 ANA的 熒光類(lèi)型 ? ANA試驗(yàn)的結(jié)果中一般會(huì)報(bào)告其分型，這些分型可能與某一特定的抗原反應(yīng)活性相關(guān)。 18 抗 U1RNP抗體 ? 抗 nRNP(nuclear RNP)：以抗核內(nèi)的核糖核蛋白而得名。 ? 免疫擴(kuò)散法與免疫印跡法（ Western Blot）得出的結(jié)果常常 不一致 。 ? AnuA可出現(xiàn)于 SLE疾病進(jìn)程的各個(gè)時(shí)期，并且是狼瘡腎炎的標(biāo)記性抗體，與 SLE病情活動(dòng)的生物標(biāo)志物。 ? 敏感性取決于疾病的活動(dòng)性和病期階段，在初發(fā)不活動(dòng)的 WG中，陽(yáng)性率只有 50%，而活動(dòng)性典型的 WG，幾乎 100%陽(yáng)性。 ? 抗 ?2GP1抗體具有 LA活性，與血栓的相關(guān)性比 ACL強(qiáng)，假陽(yáng)性低，可為臨床提供更可靠的實(shí)驗(yàn)診斷依據(jù)。 ? 血清中可發(fā)現(xiàn) ANA和 SMA，但滴度都比較低，一般沒(méi)有抗線粒體抗體，這一點(diǎn)與 PBC相反。 ? PSC血清免疫球蛋白常增高 ,以 IgM多見(jiàn)。 ? 臨床上主要與抗磷脂綜合征 (antiphospholipid syndrome, APS)密切相關(guān)。 34 CANCA/ PR3 ANCA ? 絲氨酸蛋白酶 3（ PR3） 為 CANCA的主要靶抗原，約占 CANCA的80%~90%。 ? 抗核仁抗原的抗體： 見(jiàn)于 5％的患者中，患者常?；加袊?yán)重的彌漫型疾病。 22 抗 SSB/La抗體 ? 在原發(fā)性 SS病人中，抗 SSA/Ro和抗 SSB/La陽(yáng)性率分別為 60%和 40%， 它們是診斷 干燥綜合征 的血清學(xué)標(biāo)志。 ? SLE患者中，常與抗 U1RNP抗體一同出現(xiàn) ? 與臨床的相關(guān)性并不強(qiáng)，但有證據(jù)顯示其與中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、腎臟病變、肺纖維化、心包炎有關(guān)。 ? 篩查風(fēng)濕病，敏感性高。 分型 相關(guān)疾病 核仁型 硬皮病 著絲點(diǎn)型 CREST綜合征 周邊型 SLE 斑點(diǎn)型 /彌散型 混合性結(jié)締組織?。?MCTD） 12 抗核酸結(jié)合蛋白 /可提取性核抗原（ Extractable Nuclear Antigen, ENA）抗體 13 抗 ENA抗體的類(lèi)型 ? 抗 DNA抗體 ? 抗組蛋白抗體 ? 抗 Sm抗體 ? 抗 U1RNP抗體 ? 抗 Ro/抗 SSA抗體 ? 抗 La/抗 SSB抗體 ? 肌炎特異性抗體（ MSA） ? 與系統(tǒng)性硬化相關(guān)的抗體 14 抗 ENA抗體的檢測(cè)及臨床意義 ? 采用免疫擴(kuò)散法； ELISA和 免疫印跡法。臨床上應(yīng)用較多的是 u1RNP抗體。 ? SSA和抗 SSB抗體陽(yáng)