【正文】 ⑤酮尿：當(dāng)肝臟中形成的酮體量超過肝外組織所能利用和破壞的酮體量時(shí)（如糖尿病人和其他使機(jī)體氧化酮體的能力降低因素），酮體即會(huì)顯著地在尿中出現(xiàn)。 膽固醇 +脂肪酰 CoA 膽固醇酯 +HSCoA ACAT 膽固醇合成部位主要是在 肝 和 小腸 的 胞液 和 微粒體 。 （ 3）延長(zhǎng)階段（在線粒體和微粒體中進(jìn)行） 生物體內(nèi)有兩種不同的酶系可以催化碳鏈的延長(zhǎng)，一是線粒體中的 延長(zhǎng)酶系 ，另一個(gè)是粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的 延長(zhǎng)酶系 。 乙酰 CoA羧化酶 （生物素） * CH3CO~SCoA ADP + Pi HCO3 + H+ + ATP HOOCCH2CO~SCoA 長(zhǎng)鏈脂酰 CoA 檸檬酸 異檸檬酸 + 2．丙二酸單酰 CoA的合成 ? 脂肪酸合成時(shí)碳鏈的縮合延長(zhǎng)過程是一循環(huán)反應(yīng)過程。 β羥丁酸脫氫酶 CH 3 CCH 2 C OH 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CH 3 C H C H 2 C OOH D( ) β 羥 丁 酸羥 丁 酸OH羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸 NAD+ NADH+H+ (5) 乙酰乙酸自發(fā)脫羧或由酶催化脫羧生成丙酮。 其中， 肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ(carnitine acyl transferase Ⅰ) 是脂肪酸 ?氧化的關(guān)鍵酶。 一、脂肪的酶促水解 脂肪 脂肪酶 甘油 +脂肪酸 CH2OH HCOH CH2OH 甘油 CH2OH R2COCH CH2OH O= H2O R1COOH 二酰甘油脂肪酶 H2O R2COOH 單酰甘油脂肪酶 CH2O CR1 R2COCH CH2O CR3 O= O= O= H2O R3COOH 三酰甘油脂肪酶 O= O= CH2O CR1 R2COCH CH2OH 限速酶 甘油二脂 甘油三脂 甘油單脂 第三節(jié) 脂類的分解代謝 脂肪的分解代謝總圖 脂肪的分解代謝 脂肪在脂肪酶的作用下，使脂肪逐步水解為 脂肪酸 和 甘油 。 ，反式脂肪酸還會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育，并對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育產(chǎn)生不良影響。則稱為混合甘油酯 常溫下含不飽和脂肪酸多的脂類成液態(tài)稱為 油 含不飽和脂肪酸少的成固態(tài)稱為 脂（脂肪） 構(gòu)成脂類的脂肪酸 常 見 的 不 飽 和 脂 酸 習(xí)慣名 系統(tǒng)名 碳原子及雙 鍵數(shù) 雙鍵位置 分布 △ 系 軟油酸 十六碳一烯酸 16： 1 9 廣泛 油酸 十八碳一烯酸 18： 1 9 廣泛 亞油酸 十八碳二烯酸 18： 2 9,12 植物油 α亞麻酸 十八碳三烯酸 18： 3 9,12,15 植物油 γ亞麻酸 十八碳三烯酸 18： 3 6,9,12 植物油 花生四烯酸 廿碳四烯酸 20： 4 5,8,11,14 植物油 生物體內(nèi)脂肪酸特點(diǎn)： 長(zhǎng)度：中等長(zhǎng)度多， 7080%以上為 1618C。以軟脂酸為例，熟悉脂肪酸氧化產(chǎn)生 ATP的計(jì)算。不飽和脂肪酸氫化時(shí)產(chǎn)生的反式脂肪酸占8%70%。 分類 含量 分布 生理功能 脂肪 甘油三酯 （貯脂） 95﹪ ，（隨機(jī)體營(yíng)養(yǎng)狀況而變動(dòng)） 脂肪組織、皮下結(jié)締組織、大網(wǎng)膜、腸系膜、腎臟周圍（脂庫(kù)）、血漿 1. 儲(chǔ)脂供能 2. 提供必需脂肪酸 3. 促進(jìn)脂溶性維生素吸收 4. 熱墊作用 5. 保護(hù)墊作用 6. 構(gòu)成血漿脂蛋白 類脂 糖酯、膽固醇及其酯、磷脂 (組織脂） 5﹪（含量相當(dāng)穩(wěn)定） 動(dòng)物所有細(xì)胞的生物膜、神經(jīng)、血漿 1. 維持生物膜的結(jié)構(gòu)和功能 2. 膽固醇可轉(zhuǎn)變成類固醇激 素、維生素、膽汁酸等 3. 構(gòu)成血漿脂蛋白 三、脂類的分布與生理功能 四、脂肪的消化、吸收 脂肪的消化和吸收在十二指腸中進(jìn)行。 二、脂肪酸的 β 氧化作用 組織： 除腦組織外 ,大多數(shù)組織均可進(jìn)行， 其中 肝、肌肉 最活躍。 酮體的分子結(jié)構(gòu)： 五、酮體的生成及利用 CH 3 CCH 2 C OH 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CHCH 3 CH COOH OH 2 D()β羥丁酸 CH 3 CCH 3 丙 酮丙 酮==O丙 酮丙 酮丙 酮丙 酮====酮體主要在 肝細(xì)胞線粒體 中生成。酮體合成的關(guān)鍵酶是 HMGCoA合成酶 。 ③ 合成為一耗能過程，每合成一分子軟脂酸，需消耗 15分子 ATP（ 8分子用于轉(zhuǎn)運(yùn)， 7分子用于活化）； ④ 需 NADPH作為供氫體，對(duì)糖的磷酸戊糖旁路有依賴性 。 合成過程中所需膽堿及乙醇胺以 CDP膽堿 和 CDP乙醇胺 的形式提供。 鯊烯結(jié)合在胞液的 固醇載體蛋白（ sterol carrier protein, SCP） 上，由微粒體酶進(jìn)行催化，經(jīng)一系列反應(yīng)環(huán)化為 27碳膽固醇。（ ） 三、問答題： 試比較飽和脂肪酸的 β 氧化與從頭合成的異同。 MVA→5 焦磷酸甲羥戊酸 → 異戊烯焦磷酸 → 二甲丙烯焦磷酸 →焦磷酸法呢酯 →鯊烯。 18碳酸可徹底降解 脂酰 CoA 轉(zhuǎn)移酶 CoA R1COCoA 脂酰 CoA 轉(zhuǎn)移酶 CoA R2COCoA 磷脂酸 磷酸酶 Pi 脂酰 CoA 轉(zhuǎn)移酶 CoA R3COCoA PiCH2O CH2O H C H O H 3 磷 酸 甘 油磷 酸 甘 油O=PiCH 2 O CH2O C R1 CH OH 1 酯 酰 3 磷 酸 甘 油=酯 酰 磷 酸 甘 油酯 酰 磷 酸 甘 油O=PiCH 2 O CH2O C R1 CHO C R2 O=磷 脂 酸==磷 脂 酸CH2OH CH2O C R1 CHO C R2 O=O=1 ， 2 甘 油 二 酯CH2O C R3 CH2O C R1 CHO C R2 O=O=O=甘 油 三 酯===甘 油 三 酯三、 甘油三酯的合成 第五節(jié) 磷脂的代謝 磷脂 甘油磷脂的基本結(jié)構(gòu)： CH2OCOR39。 ?縮合反應(yīng) CH3C～ S合酶 + = O HOOCCH2C～ SACP O = β酮脂酰 ACP合酶 CH3CCH2C～ SACP O = O = +合酶 SH+CO2 由于縮合反應(yīng)中， β 酮脂酰 ACP合酶 是對(duì)鏈長(zhǎng)有專一性的酶，僅對(duì) 14C及以下脂酰 ACP有催化活性 ，故從頭合成只能合成 16C及以下飽和脂酰 ACP。 酮體可通過血腦屏障 ， 是 腦組織 的重要能源 。 對(duì)于任一 偶數(shù)碳原子 的長(zhǎng)鏈脂肪酸 ， 其凈生成的 ATP數(shù)目可按下式計(jì)算： ATP凈生成數(shù) =[碳原子數(shù) /21] 4+碳原子數(shù) /2 102 飽和脂肪酸的 α 氧化作用 ? 脂肪酸 在一些酶的催化下，其 α C原子發(fā)生氧化，結(jié)果生成一分子 CO2和較原來少一個(gè)碳原子的脂肪酸，這種氧化作用稱為 α 氧化 。 ② 進(jìn)入線粒體的轉(zhuǎn)運(yùn) 脂肪酸的氧化分解場(chǎng)所是肝細(xì)胞和其他組織細(xì)胞的線粒體基質(zhì)中。從而起到降低血液粘稠度，增進(jìn)血液循環(huán)，提高組織供氧而消除疲勞。 植物油加氫可將順式 不飽和脂肪酸 轉(zhuǎn)變成室溫下更穩(wěn)定的固態(tài)反式脂肪酸。了解脂類在體內(nèi)的消化和吸收。 有飽和和不飽和脂肪酸，不飽和脂肪酸大多數(shù)雙鍵為順式，有的含有幾個(gè)雙鍵，雙鍵間間隔一個(gè) CH2。 反式脂肪酸的名稱在商品包裝上標(biāo)注為 “ 氫化植物油 ” 、“ 植物起酥油 ” 、 “ 人造黃油 ” 、 “ 人造奶油 ” 、 “ 植物奶油 ” 、 “ 麥淇淋 ” 、 “ 起酥油 ” 等。 一、甘油的氧化 動(dòng)物的 脂肪細(xì)胞缺少甘油激酶，所以脂解作用產(chǎn)生的甘油不能被脂肪細(xì)胞利用，必須通過血液運(yùn)至肝臟進(jìn)行代謝。 脂肪酸 ?氧化循環(huán)的特點(diǎn) 生成的乙酰 CoA進(jìn)入 三羧酸循環(huán) 徹底氧化分解并釋放出大量能量，并生成 ATP。 2．酮體的利用 (1) ?羥丁酸在 ?羥丁酸脫氫酶的催化下脫氫 ，生