【正文】 ⑤酮尿：當肝臟中形成的酮體量超過肝外組織所能利用和破壞的酮體量時（如糖尿病人和其他使機體氧化酮體的能力降低因素），酮體即會顯著地在尿中出現。 膽固醇 +脂肪酰 CoA 膽固醇酯 +HSCoA ACAT 膽固醇合成部位主要是在 肝 和 小腸 的 胞液 和 微粒體 。 （ 3）延長階段（在線粒體和微粒體中進行） 生物體內有兩種不同的酶系可以催化碳鏈的延長，一是線粒體中的 延長酶系 ，另一個是粗糙內質網中的 延長酶系 。 乙酰 CoA羧化酶 （生物素） * CH3CO~SCoA ADP + Pi HCO3 + H+ + ATP HOOCCH2CO~SCoA 長鏈脂酰 CoA 檸檬酸 異檸檬酸 + 2．丙二酸單酰 CoA的合成 ? 脂肪酸合成時碳鏈的縮合延長過程是一循環(huán)反應過程。 β羥丁酸脫氫酶 CH 3 CCH 2 C OH 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CH 3 C H C H 2 C OOH D( ) β 羥 丁 酸羥 丁 酸OH羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸羥 丁 酸 NAD+ NADH+H+ (5) 乙酰乙酸自發(fā)脫羧或由酶催化脫羧生成丙酮。 其中， 肉堿脂酰轉移酶 Ⅰ(carnitine acyl transferase Ⅰ) 是脂肪酸 ?氧化的關鍵酶。 一、脂肪的酶促水解 脂肪 脂肪酶 甘油 +脂肪酸 CH2OH HCOH CH2OH 甘油 CH2OH R2COCH CH2OH O= H2O R1COOH 二酰甘油脂肪酶 H2O R2COOH 單酰甘油脂肪酶 CH2O CR1 R2COCH CH2O CR3 O= O= O= H2O R3COOH 三酰甘油脂肪酶 O= O= CH2O CR1 R2COCH CH2OH 限速酶 甘油二脂 甘油三脂 甘油單脂 第三節(jié) 脂類的分解代謝 脂肪的分解代謝總圖 脂肪的分解代謝 脂肪在脂肪酶的作用下，使脂肪逐步水解為 脂肪酸 和 甘油 。 ，反式脂肪酸還會影響生長發(fā)育，并對中樞神經系統發(fā)育產生不良影響。則稱為混合甘油酯 常溫下含不飽和脂肪酸多的脂類成液態(tài)稱為 油 含不飽和脂肪酸少的成固態(tài)稱為 脂（脂肪） 構成脂類的脂肪酸 常 見 的 不 飽 和 脂 酸 習慣名 系統名 碳原子及雙 鍵數 雙鍵位置 分布 △ 系 軟油酸 十六碳一烯酸 16： 1 9 廣泛 油酸 十八碳一烯酸 18： 1 9 廣泛 亞油酸 十八碳二烯酸 18： 2 9,12 植物油 α亞麻酸 十八碳三烯酸 18： 3 9,12,15 植物油 γ亞麻酸 十八碳三烯酸 18： 3 6,9,12 植物油 花生四烯酸 廿碳四烯酸 20： 4 5,8,11,14 植物油 生物體內脂肪酸特點： 長度：中等長度多， 7080%以上為 1618C。以軟脂酸為例，熟悉脂肪酸氧化產生 ATP的計算。不飽和脂肪酸氫化時產生的反式脂肪酸占8%70%。 分類 含量 分布 生理功能 脂肪 甘油三酯 （貯脂） 95﹪ ，（隨機體營養(yǎng)狀況而變動） 脂肪組織、皮下結締組織、大網膜、腸系膜、腎臟周圍（脂庫）、血漿 1. 儲脂供能 2. 提供必需脂肪酸 3. 促進脂溶性維生素吸收 4. 熱墊作用 5. 保護墊作用 6. 構成血漿脂蛋白 類脂 糖酯、膽固醇及其酯、磷脂 (組織脂） 5﹪（含量相當穩(wěn)定） 動物所有細胞的生物膜、神經、血漿 1. 維持生物膜的結構和功能 2. 膽固醇可轉變成類固醇激 素、維生素、膽汁酸等 3. 構成血漿脂蛋白 三、脂類的分布與生理功能 四、脂肪的消化、吸收 脂肪的消化和吸收在十二指腸中進行。 二、脂肪酸的 β 氧化作用 組織： 除腦組織外 ,大多數組織均可進行， 其中 肝、肌肉 最活躍。 酮體的分子結構： 五、酮體的生成及利用 CH 3 CCH 2 C OH 乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==O==O乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸==乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸乙 酰 乙 酸========CHCH 3 CH COOH OH 2 D()β羥丁酸 CH 3 CCH 3 丙 酮丙 酮==O丙 酮丙 酮丙 酮丙 酮====酮體主要在 肝細胞線粒體 中生成。酮體合成的關鍵酶是 HMGCoA合成酶 。 ③ 合成為一耗能過程，每合成一分子軟脂酸，需消耗 15分子 ATP（ 8分子用于轉運， 7分子用于活化）； ④ 需 NADPH作為供氫體，對糖的磷酸戊糖旁路有依賴性 。 合成過程中所需膽堿及乙醇胺以 CDP膽堿 和 CDP乙醇胺 的形式提供。 鯊烯結合在胞液的 固醇載體蛋白（ sterol carrier protein, SCP） 上，由微粒體酶進行催化，經一系列反應環(huán)化為 27碳膽固醇。（ ） 三、問答題： 試比較飽和脂肪酸的 β 氧化與從頭合成的異同。 MVA→5 焦磷酸甲羥戊酸 → 異戊烯焦磷酸 → 二甲丙烯焦磷酸 →焦磷酸法呢酯 →鯊烯。 18碳酸可徹底降解 脂酰 CoA 轉移酶 CoA R1COCoA 脂酰 CoA 轉移酶 CoA R2COCoA 磷脂酸 磷酸酶 Pi 脂酰 CoA 轉移酶 CoA R3COCoA PiCH2O CH2O H C H O H 3 磷 酸 甘 油磷 酸 甘 油O=PiCH 2 O CH2O C R1 CH OH 1 酯 酰 3 磷 酸 甘 油=酯 酰 磷 酸 甘 油酯 酰 磷 酸 甘 油O=PiCH 2 O CH2O C R1 CHO C R2 O=磷 脂 酸==磷 脂 酸CH2OH CH2O C R1 CHO C R2 O=O=1 ， 2 甘 油 二 酯CH2O C R3 CH2O C R1 CHO C R2 O=O=O=甘 油 三 酯===甘 油 三 酯三、 甘油三酯的合成 第五節(jié) 磷脂的代謝 磷脂 甘油磷脂的基本結構： CH2OCOR39。 ?縮合反應 CH3C～ S合酶 + = O HOOCCH2C～ SACP O = β酮脂酰 ACP合酶 CH3CCH2C～ SACP O = O = +合酶 SH+CO2 由于縮合反應中， β 酮脂酰 ACP合酶 是對鏈長有專一性的酶，僅對 14C及以下脂酰 ACP有催化活性 ，故從頭合成只能合成 16C及以下飽和脂酰 ACP。 酮體可通過血腦屏障 ， 是 腦組織 的重要能源 。 對于任一 偶數碳原子 的長鏈脂肪酸 ， 其凈生成的 ATP數目可按下式計算： ATP凈生成數 =[碳原子數 /21] 4+碳原子數 /2 102 飽和脂肪酸的 α 氧化作用 ? 脂肪酸 在一些酶的催化下，其 α C原子發(fā)生氧化，結果生成一分子 CO2和較原來少一個碳原子的脂肪酸，這種氧化作用稱為 α 氧化 。 ② 進入線粒體的轉運 脂肪酸的氧化分解場所是肝細胞和其他組織細胞的線粒體基質中。從而起到降低血液粘稠度，增進血液循環(huán)，提高組織供氧而消除疲勞。 植物油加氫可將順式 不飽和脂肪酸 轉變成室溫下更穩(wěn)定的固態(tài)反式脂肪酸。了解脂類在體內的消化和吸收。 有飽和和不飽和脂肪酸，不飽和脂肪酸大多數雙鍵為順式，有的含有幾個雙鍵，雙鍵間間隔一個 CH2。 反式脂肪酸的名稱在商品包裝上標注為 “ 氫化植物油 ” 、“ 植物起酥油 ” 、 “ 人造黃油 ” 、 “ 人造奶油 ” 、 “ 植物奶油 ” 、 “ 麥淇淋 ” 、 “ 起酥油 ” 等。 一、甘油的氧化 動物的 脂肪細胞缺少甘油激酶，所以脂解作用產生的甘油不能被脂肪細胞利用，必須通過血液運至肝臟進行代謝。 脂肪酸 ?氧化循環(huán)的特點 生成的乙酰 CoA進入 三羧酸循環(huán) 徹底氧化分解并釋放出大量能量，并生成 ATP。 2．酮體的利用 (1) ?羥丁酸在 ?羥丁酸脫氫酶的催化下脫氫 ，生