【正文】 ? 為判斷是否有癲癇最有效的檢查是 ? A、 CT ? B、 MRI ? C、 腦電地形圖 ? D、 腰穿 ? E、 腦血管照影 ? 經(jīng)實(shí)驗(yàn)證明為囊蟲(chóng)病 ， 控制抽搐發(fā)作選用 ? A、 樸癇酮 B、 丙戊酸鈉 C、 苯妥英納 D、 卡馬西平 ? E、 本巴比妥 113 病例二 ? 20歲女性，因反復(fù)抽搐，呼之不應(yīng) 6小時(shí)入院。心臟傳導(dǎo)阻滯及心動(dòng)過(guò)緩者慎用。 糾正酸中毒，維持水及電解質(zhì)平衡，并給予營(yíng)養(yǎng)支持治療。 93 病因與病理生理 停藥不當(dāng)和不規(guī)范的 AEDs治療是最常見(jiàn)原因，誘因包括感染?？R西平或丙戊酸鈉治療有效。停藥后如果復(fù)發(fā)，則重新給藥如前。合并用藥時(shí)要避免使用藥理相同的藥物，如撲病酮和苯巴比妥；以及副作用相似的藥物，如氯硝安定和苯巴比妥等。 撤換時(shí)不能突然停止，否則容易引起癲癇持續(xù)狀態(tài)；須在 3～ 5日內(nèi)遞減，同時(shí)遞增第二種藥物。殘余的病灶和手術(shù)疤痕形成仍可使約半數(shù)患者在術(shù)后繼續(xù)發(fā)作，仍需藥物治療。多數(shù)的暈厥在發(fā)生前先有頭昏、胸悶。 腦 電 圖 變 化 63 64 65 66 67 在通常情況下，描記時(shí)并無(wú)發(fā)作。發(fā)作時(shí)間短，間隔時(shí)間長(zhǎng)，一般不伴有意識(shí)障礙，清晨欲覺(jué)醒或剛?cè)胨瘯r(shí)發(fā)作較頻繁。 45 復(fù)雜部分性發(fā)作是在先兆之后，病人呈部分性或完全性對(duì)環(huán)境接觸不良，作出一些表面上似有目的的動(dòng)作，即自動(dòng)癥（ automatism）。可分為以下四型： （ l） 部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 （ 2）體覺(jué)性發(fā)作或特殊感覺(jué)性發(fā)作 （ 3）自主神經(jīng)發(fā)作 （ 4）精神性發(fā)作 40 （ l） 部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 指局部肢體抽動(dòng)，多見(jiàn)于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾，也可涉及整個(gè)一側(cè)面部或一個(gè)肢體遠(yuǎn)端，有時(shí)表現(xiàn)言語(yǔ)中斷。發(fā)作時(shí)代謝率高，發(fā)作間期代謝率低，分辨率優(yōu)于 SPECT， 對(duì)顳葉癲癇敏感性高，對(duì)海馬硬化敏感性可高達(dá) 100％；但發(fā)作間期低代謝范圍往往超過(guò) EEG及病理學(xué)的病灶范圍。 失神發(fā)作傳至丘腦網(wǎng)狀絡(luò)構(gòu)即被抑制。神經(jīng)肽已發(fā)現(xiàn)近百種，抑制發(fā)作的有甲狀腺素釋放素和 ACTH， 促進(jìn)發(fā)作的有生長(zhǎng)抑素、蛙皮素、ACTH釋放促進(jìn)因子和腦啡肽等。 ? 8）變性疾?。?癲癇是結(jié)節(jié)硬化的主要癥狀之一。 5 特發(fā)性癲癇 ? 腦部無(wú)可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素因素有較密切的關(guān)系，可為單基因或多基因遺傳，病因比較復(fù)雜。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱(chēng)為 癇性發(fā)作 ，患者可有一種或幾種癇性發(fā)作。痊愈以后，疤痕和粘連又可成為致癇的原因。然而在癲癇病灶中，一組病態(tài)神經(jīng)元的放電頻率可高達(dá)每秒數(shù)百次，并能導(dǎo)致其周?chē)约斑h(yuǎn)處的許多神經(jīng)元同步地放電。 17 18 3．電位改變 在發(fā)作間隙，病灶中有一部分神經(jīng)元，其膜電位活動(dòng)顯示異常。 24 25 癲 癇 源 的 綜 合 定 位 26 1．癲癇病理灶（ lesion） 屬于神經(jīng)病理學(xué)概念。癥狀性癲癇患者的近親患病率為 ％ ，也高于常人。特殊感覺(jué)性發(fā)作均可作為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng) 直一陣攣發(fā)作的先兆。 46 3．單純或復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作 腦電圖改變快速發(fā)展為全面性異常。 58 6．無(wú)張力性發(fā)作 部分或全身肌肉張力突然降低，造成頸垂、張口、肢體下垂或軀干失張力而跌倒，持續(xù) l－ 3秒鐘，可有短暫意識(shí)喪失或不明顯的意識(shí)障礙，發(fā)作后立即清醒和站起。在另一方面，正常人中約 15％可有不正常腦電圖．其中少數(shù)且顯示癇性電活動(dòng)。 值得注意的是，在兒童中有一種少見(jiàn)的頭痛性癇性發(fā)作，以發(fā)作性頭痛和意識(shí)障礙為特征；后者可能短促而不明顯。由于服藥是長(zhǎng)期的，可能發(fā)生副作用，常需配合定期的臨床和化驗(yàn)檢查，在開(kāi)始前即須和患者或其家長(zhǎng)解釋清楚，以獲得其充分合作。g／ ml， 苯巴比受為 15～ 30181。 82 5．副作用 各種藥物都有多項(xiàng)副作用。將毛巾或手帕（在醫(yī)院則用外裹紗布的壓舌板）。 89 3． West綜合征 （ West syndrom） 又稱(chēng)嬰兒痙攣癥，出生后一年內(nèi)發(fā)病，4－ 7月為發(fā)病高峰，男孩多見(jiàn)。缺氧使腦血流自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，導(dǎo)致腦缺血，進(jìn)一步加重腦損害。地西伴偶可抑制呼吸，則需停止注射。同時(shí)鼻飼卡馬西平或苯妥英鋼，待口服藥達(dá)到穩(wěn)態(tài)血濃度后可逐漸停用苯巴比妥。 114 ? 、 患者的診斷最應(yīng)考慮 ? A、 癔病性抽搐 ? B、 復(fù)雜部分性發(fā)作 ? C、 癲癇強(qiáng)直陣攣性發(fā)作 ? D、 癲癇頻繁發(fā)作 ? E、 癲癇持續(xù)狀態(tài) ? 為控制癥狀應(yīng)首先采取措施： ? A、 冬眠靈鎮(zhèn)靜 ? B、 靜脈注射葡萄糖酸鈣 ? C、 安定靜脈注射 ? D、 安定肌肉注射 ? E、 吸氧 115 ? 腦電圖提示有棘慢波病人應(yīng)應(yīng)用 。 109 5．復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 用安定或苯妥英鈉靜脈注射控制發(fā)作，繼之以苯巴比妥肌注、口服苯妥英鈉維持療效。 104 4） 10 ％水含氯醛 ：成人 25－ 30ml且加等量植物油保留灌腸。 查找誘發(fā)癲癇狀態(tài)的原因并治療。多數(shù)患兒有腦病史，發(fā)作難以控制，常伴有智能障礙，預(yù)后不良。 86 常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征 87 1．具有中央一顳部棘波的良性兒童期癲癇 （ benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 好發(fā)于 3一 15歲， 9－ 10歲為發(fā)病高峰。給藥以前須作血、尿常規(guī)和肝、腎功能檢查，以備對(duì)照。達(dá)到效果后劑量務(wù)求穩(wěn)定，但在有影響發(fā)作的因素如發(fā)熱、疲勞、睡眠不足和婦女經(jīng)期時(shí)，則可暫時(shí)酌加。 非典型小發(fā)作的首選藥物為氯硝安定，其次為硝基安定或苯巴比妥。對(duì)于新生兒和嬰兒期可能導(dǎo)致腦缺氧的情況，如新生兒抽搐和高熱驚厥，務(wù)必及時(shí)控制。發(fā)作時(shí)程一般較長(zhǎng)，持續(xù)數(shù)十分鐘或數(shù)小時(shí)，甚至整日整夜地發(fā)作；常雜有哭泣和喊叫。 腦電圖是最有效的診斷工具 62 大發(fā)作的強(qiáng)直期表現(xiàn)為振幅逐漸增強(qiáng)的彌漫性 10周／秒波；陳攣期表現(xiàn)為逐漸變慢的彌漫法慢波，附有伺歇發(fā)生的成群棘波；驚厥后期則呈低平記錄。 52 ③驚厥后期： 陣攣期以后尚有短暫的強(qiáng)直痙攣，造成牙關(guān)緊閉和大小便失禁；呼吸首先恢復(fù)，心率、血壓、瞳孔等恢復(fù)正常，肌張力松弛，意識(shí)逐漸蘇醒，自發(fā)作開(kāi)始至意識(shí)恢復(fù)約歷時(shí) 5－ 10分鐘；清醒后常感到頭昏、頭痛、全身酸痛和疲乏無(wú)力，對(duì)抽搐全無(wú)記憶；不少患者發(fā)作后進(jìn)人昏睡，個(gè)別患者在完全清醒前有自動(dòng)癥或暴怒、驚恐等情感反應(yīng)。 44 2．復(fù)雜部分性發(fā)作 發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺(jué)癥狀，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙。 （ 3）內(nèi)分泌的變化也可影響發(fā)作，如少數(shù)病人僅在月經(jīng)期發(fā)作，稱(chēng)為經(jīng)期性癲癇，也有少數(shù)病人僅在妊娠早期發(fā)作，稱(chēng)為妊娠性癲癇。大量研究表明，直接導(dǎo)致癲癇發(fā)作并非癲癇病理灶，而是致病灶；單個(gè)病理灶（如腫瘤、血管畸形等）的致癇灶多位于病理灶的邊緣，廣泛性癲癇病理灶（如顳葉內(nèi)側(cè)硬化及外傷性瘢痕等）的致病灶常包含其內(nèi)，有時(shí)在遠(yuǎn)離癲癇病理灶的同側(cè)或?qū)?cè)腦區(qū)。它偶然在皮質(zhì)突觸環(huán)內(nèi)長(zhǎng)期運(yùn)轉(zhuǎn)，造成持續(xù)性部分性癲癇（ Koje－ wnikow綜合征）。此外，病灶處血腦屏障的破壞也可使局部神經(jīng)元易受血液內(nèi)興奮性物質(zhì)的影響。大約 5％年中患者在病后一年左右開(kāi)始發(fā)生癲癇。約 25％ 為難治性癲癇，全國(guó)的難治性癲癇患者至少有 150萬(wàn)人以上，可見(jiàn)，癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的第二大頑癥。估計(jì)我國(guó)約有癲癇患者 600萬(wàn)，全國(guó)每年新發(fā)病癲癇患者65－ 70萬(wàn)，其中約 75％通過(guò)常規(guī)的一線抗癲癇藥物治療可獲得滿意療效。 ? （ 6）腦血管疾??； 除血管畸形所致發(fā)作