【正文】 AGA是CSPⅠ的變構(gòu)激動(dòng)劑，精氨酸是AGA合成酶的激活劑。六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代謝１、　　　　　　　　苯丙氨酸　　　　　　苯丙氨酸羥化酶　　　　　　　　　　　酪氨酸　黑色素細(xì)胞的酪氨酸酶　多巴　　　　　　酪氨酸羥化酶　　　　　　　　　　　多巴　　　　　　　　　　　　　黑色素　　　　　　　　　　　　　　　　　　　多巴脫羧酶　　　　　　　　　　　多巴胺　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　SAM　去甲腎上腺素　兒茶酚胺　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　腎上腺素苯酮酸尿癥：當(dāng)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí)，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。如：谷氨酸＋丙酮酸　谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT) 　α酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸＋草酰乙酸　谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）α酮戊二酸＋天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。最后只剩下膽固醇酯，轉(zhuǎn)變?yōu)長DL。２） 膽固醇　膽固醇可反饋抑制肝膽固醇的合成。２）乙酰CoA　乙酰CoA羧化酶　丙二酰CoA　　　ATP３）丙二酰CoA通過?；D(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原等步驟，碳原子由2增加至4個(gè)。合成糖原的這條途徑稱三碳途徑。２）糖原引物是指原有的細(xì)胞內(nèi)較小的糖原分子，游離葡萄糖不能作為UDPG的葡萄糖基的接受體?！　。常┘t細(xì)胞內(nèi)1，3二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成的2，３二磷酸甘油酸可與血紅蛋白結(jié)合，使氧氣與血紅蛋白結(jié)合力下降，釋放氧氣。葉酸缺乏時(shí)，DNA合成受抑制，骨髓幼紅細(xì)胞DNA合成減少，造成巨幼紅細(xì)胞貧血。　　缺乏可引起夜盲癥、干眼病等?！　。?、酶的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)　　酶蛋白肽鏈上的一些基團(tuán)可與某種化學(xué)基團(tuán)發(fā)生可逆的共價(jià)結(jié)合，從而改變酶的活性，這一過程稱為酶的共價(jià)修飾。大多與酶的活性中心內(nèi)、外必需基團(tuán)相結(jié)合，從而抑制酶的催化活性。　?。?、底物濃度　?。保┰诘孜餄舛容^低時(shí)，反應(yīng)速度隨底物濃度的增加而上升，加大底物濃度，反應(yīng)速度趨緩，底物濃度進(jìn)一步增高，反應(yīng)速度不再隨底物濃度增大而加快，達(dá)最大反應(yīng)速度，此時(shí)酶的活性中心被底物飽合。解鏈過程中，吸光值增加，并與解鏈程度有一定的比例關(guān)系，稱為DNA的增色效應(yīng)。３′末端多了一個(gè)多聚腺苷酸尾巴，可能與mRNA從核內(nèi)向胞質(zhì)的轉(zhuǎn)位及mRNA的穩(wěn)定性有關(guān)?！　。病⑽焯牵篋NA分子的核苷酸的　糖是βD2脫氧核糖，RNA中為βD核糖。氨基酸不出現(xiàn)此反應(yīng)?！　⊙t蛋白：具有４個(gè)亞基組成的四級結(jié)構(gòu)，可結(jié)合４分子氧。二級結(jié)構(gòu)以一級結(jié)構(gòu)為基礎(chǔ)，多為短距離效應(yīng)。最新考試資訊、最新考試資料、模擬預(yù)測試題、權(quán)威輔導(dǎo)講義盡在：文都教育在線：考試類書籍的海洋： 網(wǎng)上最大的考試書城！沒有你找不到的！08復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院生化筆第一篇 生物大分子的結(jié)構(gòu)與功能　　　　　　　　　第一章 氨基酸和蛋白質(zhì)　　一、組成蛋白質(zhì)的20種氨基酸的分類　?。?、非極性氨基酸　　包括：甘氨酸、丙氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸　　２、極性氨基酸　　極性中性氨基酸：色氨酸、酪氨酸、絲氨酸、半胱氨酸、蛋氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、蘇氨酸　　酸性氨基酸：天冬氨酸、谷氨酸　　堿性氨基酸：賴氨酸、精氨酸、組氨酸　　　其中：屬于芳香族氨基酸的是：色氨酸、酪氨酸、苯丙氨酸　　　　　　屬于亞氨基酸的是：脯氨酸　　　　　含硫氨基酸包括：半胱氨酸、蛋氨酸　　注意：在識記時(shí)可以只記第一個(gè)字，如堿性氨基酸包括：賴精組　　二、氨基酸的理化性質(zhì)　　１、兩性解離及等電點(diǎn)　　氨基酸分子中有游離的氨基和游離的羧基，能與酸或堿類物質(zhì)結(jié)合成鹽，故它是一種兩性電解質(zhì)?？煞譃椋骸　ˇ谅菪憾嚯逆溨麈渿@中心軸呈有規(guī)律地螺旋式上升，順時(shí)鐘走向，即右手螺旋。成人由兩條α肽鏈（141個(gè)氨基酸殘基）和兩條β肽鏈（146個(gè)氨基酸殘基）組成。蛋白質(zhì)水解加強(qiáng)，氨基酸濃度升高，雙縮脲呈色深度下降，可檢測蛋白質(zhì)水解程度?！　。场⒘姿幔荷矬w內(nèi)多數(shù)核苷酸的磷酸基團(tuán)位于核糖的第五位碳原子上?！　。常┕δ苁前押藘?nèi)DNA的堿基順序，按照堿基互補(bǔ)的原則，抄錄并轉(zhuǎn)送至胞質(zhì)，以決定蛋白質(zhì)合成的氨基酸排列順序。紫外光吸收值達(dá)到最大值的50％時(shí)的溫度稱為DNA的解鏈溫度（Tm），一種DNA分子的Tm值大小與其所含堿基中的G＋C比例相關(guān)，G＋C比例越高，Tm值越高?！　。玻┟资戏匠淌健　　　＝Vmax［S］／Km＋［S］　　。可分為：　?。保┎豢赡嫘砸种苿阂怨矁r(jià)鍵與酶活性中心上的必需基團(tuán)相結(jié)合，使酶失活。在共價(jià)修飾過程中，酶發(fā)生無活性與有活性兩種形式的互變?！　。?、維生素D　　作用：調(diào)節(jié)鈣磷代謝，促進(jìn)鈣磷吸收。　?。?、維生素B12　　又名鈷胺素，唯一含金屬元素的維生素?！　。矗┘∪庵挟a(chǎn)生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸轉(zhuǎn)變）在肝臟中能作為糖異生的原料，生成葡萄糖?！　　　。常┢咸烟腔D(zhuǎn)移給糖原引物的糖鏈末端，形成α1，4糖苷鍵。３）調(diào)節(jié)酸堿平衡，長期饑餓進(jìn)，腎糖異生增強(qiáng)，有利于維持酸堿平衡。經(jīng)過7次循環(huán)，生成16個(gè)碳原子的軟脂酸。主要抑制HMGCoA還原酶活性。３）LDL　轉(zhuǎn)運(yùn)肝合成的內(nèi)源性膽固醇的主要形式。２、L谷氨酸氧化脫氨基作用L谷氨酸 L谷氨酸脫氫酶　α酮戊二酸＋NH3 NADH３、聯(lián)合脫氨基作用　　氨基酸　　　α酮戊二酸　　　NH3＋NADH　　　轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸脫氫酶　　α酮酸　　　谷氨酸　　　　　NAD+ ４、嘌呤核苷酸循環(huán)上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進(jìn)行。此時(shí)尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。第三章 核苷酸代謝一、嘌呤核苷酸代謝１、合成原料 CO2 　　　　　　甘氨酸　 C6 N7 天冬氨酸 N1 C5 　　　　　　　甲?；ㄒ惶紗挝唬?C2 C4 C8　　甲?；ㄒ惶紗挝唬?N3 N9　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　谷氨酰胺２、合成過程　?。保念^合成：　　5磷酸核糖　PRPP合成酶　磷酸核糖焦磷酸　PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶　5磷酸核糖胺 ATP AMP (PRPP)　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ATP　　　 AMP　　　　　　　　次黃嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　　 (IMP)GTP GMP 黃嘌呤核苷酸 (XMP)嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，而不是首先單獨(dú)合成嘌呤堿然后再與磷酸核糖結(jié)合而成的。氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步驟。由此可見，一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。VLDL的甘油三酯在LPL作用下，逐步水解，同時(shí)其表面的apoC、磷脂及膽固醇向HDL轉(zhuǎn)移，而HDL的膽固醇酯又轉(zhuǎn)移到VLDL。合成過程：１） 甲羥戊酸的合成（胞液中）2*乙酰CoA　　乙酰乙酰CoA　　HMGCoA　 HMGCoA還原酶　甲羥戊酸　　　　　　　　　　　　　　　NADPH２） 鯊烯的合成（胞液中）３）膽固醇的合成（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上）合成調(diào)節(jié)：１）饑餓與飽食　饑餓可抑制肝合成膽固醇，相反，攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，肝HMGCoA還原酶活性增加，膽固醇合成增加。合成過程：１）線粒體內(nèi)的乙酰CoA不能自由透過線粒體內(nèi)膜，主要通過檸檬酸丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)移至胞液中。２）補(bǔ)充肝糖原，攝入的相當(dāng)一部分葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，后者再異生成糖原?！　∷摹⑻窃铣膳c分解　?。薄⒑铣蛇^程：葡萄糖　　6磷酸葡萄糖　　1磷酸葡萄糖　UDPG焦磷酸化酶　尿苷二磷酸葡萄糖　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　UTP　　PPi　　　　　(UDPG)糖原合成酶　(G)n+1＋UDP　(G)n　　注：１）UDPG可看作是活性葡萄糖，在體內(nèi)充作葡萄糖供體?！　。玻┏墒旒t細(xì)胞完全依賴糖酵解供能，神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量?！　。?、葉酸　　以四氫葉酸的形式參與一碳基團(tuán)的轉(zhuǎn)移，一碳單位在體內(nèi)參加多種物質(zhì)的合成，如嘌呤、胸腺嘧啶核苷酸等?！　　　　　　　　　　　　　　〉谒恼隆　【S生素　　一、脂溶性維生素　?。?、維生素A　　作用：與眼視覺有關(guān)，合成視紫紅質(zhì)的原料；維持上皮組織結(jié)構(gòu)完整；促進(jìn)生長發(fā)育。　?。?、變構(gòu)酶　　體內(nèi)一些代謝物可以與某些酶分子活性中心外的某一部位可逆地結(jié)合，使酶發(fā)生變構(gòu)并改變其催化活性，有變構(gòu)激活與變構(gòu)抑制?！　。?、抑制劑　　凡能使酶的催化活性下降而不引起酶蛋白變性的物質(zhì)統(tǒng)稱為酶的抑制劑?！? 三、酶反應(yīng)動(dòng)力學(xué)　　酶促反應(yīng)的速度取決于底物濃度、酶濃度、PH、溫度、激動(dòng)劑和抑制劑等。監(jiān)測是否發(fā)生變性的一個(gè)最常用的指標(biāo)是DNA在紫外區(qū)260nm波長處的吸光值變化。如：名　　稱功　　能核蛋白體RNA　(rRNA)核蛋白體組成成分信使RNA　(mRNA)蛋白質(zhì)合成模板轉(zhuǎn)運(yùn)RNA　(tRNA)轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸不均一核RNA　(HnRNA)成熟mRNA的前體小核RNA　(SnRNA)參與HnRNA的剪接、轉(zhuǎn)運(yùn)小核仁RNA　(SnoRNA)rRNA的加工和修飾１、信使RNA（半衰期最短）　　１）hnRNA為mRNA的初級產(chǎn)物，經(jīng)過剪接切除內(nèi)含子，拼接外顯子，成為成熟的mRNA并移位到細(xì)胞質(zhì)　?。玻┐蠖鄶?shù)的真核mRNA在轉(zhuǎn)錄后５′末端加上一個(gè)７甲基鳥嘌呤及三磷酸鳥苷帽子，帽子結(jié)構(gòu)在mRNA作為模板翻譯成蛋白質(zhì)的過程中具有促進(jìn)核蛋白體與mRNA的結(jié)合，加速翻譯起始速度的作用，同時(shí)可以增強(qiáng)mRNA的穩(wěn)定性?！　。?、堿基：　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　NH2　　　　　NH2　　　　O　　CH3　O　　　　　　　　O　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　O　　　　　　O　　　　　O　　　　　　　NH2　　　　　胞嘧啶　　胸腺嘧啶　　尿嘧啶　　　　　　鳥嘌呤　　　　　　腺嘌呤　嘌呤和嘧啶環(huán)中均含有共軛雙鍵，因此對波長260nm左右的紫外光有較強(qiáng)吸收，這一重要的理化性質(zhì)被用于對核酸、核苷酸、核苷及堿基進(jìn)行定性定量分析?！　。?、蛋白質(zhì)的呈色反應(yīng)　　：經(jīng)水解后產(chǎn)生的氨基酸可發(fā)生此反應(yīng)，詳見二、３　b. 雙縮脲反應(yīng)：蛋白質(zhì)和多肽分子中肽鍵在稀堿溶液中與硫酸酮共熱，呈現(xiàn)紫色或紅色。　　肌紅蛋白：只有三級結(jié)構(gòu)的單鏈蛋白質(zhì)，易與氧氣結(jié)合，氧解離曲線呈直角雙曲線?！　　　。保┑鞍踪|(zhì)的二級結(jié)構(gòu)：指蛋白質(zhì)分子中某一段肽鏈的局部空間結(jié)構(gòu)，也就是該段肽鏈骨架原子的相對空間位置，并不涉及氨基酸殘基側(cè)鏈的構(gòu)象。在某