【正文】 　歡迎您的光臨，！希望您提出您寶貴的意見，你的意見是我進(jìn)步的動(dòng)力。因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性測(cè)定對(duì)確診幫助較大。出血嚴(yán)重者應(yīng)補(bǔ)充因子Ⅷ、新鮮血漿或全血；有條件可用冷沉淀物和新型vWF制劑，后者富含vWF，可用于所有遺傳性vWD患者。出血停止局部血腫消失后可適當(dāng)活動(dòng)。APTT延長(zhǎng)，凝血活酶生成不良。出血程度與血漿因子活性(濃度)相凝血功能障礙關(guān)。凝血功能障礙?凝血功能障礙(coagulation對(duì)于深靜脈穿刺管、留置針應(yīng)每日在穿刺部位消毒，調(diào)換輔料，定時(shí)肝素沖管。每日飲水應(yīng)在3000ml以上。(1)避免可造成身體傷害的活動(dòng)。(11)正確采集各種標(biāo)本，及時(shí)送檢。凝血功能障礙與出血是惡性腫瘤常見并發(fā)癥，也是導(dǎo)致腫瘤患者常見死亡原因之一。但出血傾向是華法令抗凝治療最主要的并發(fā)癥，過度抗凝有引起嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)。加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，定時(shí)更換臥位，床單保持干燥平整無屑，嚴(yán)格做好床頭交接，防止護(hù)理并發(fā)癥發(fā)生。而且研究表明，患者用藥后個(gè)體差異甚大，患者自身因素如肝功能異常、維生素K攝入減少、其它藥物影響、原有基礎(chǔ)疾?。?］可加重出血的風(fēng)險(xiǎn)，所以醫(yī)生在使用該藥前應(yīng)做好評(píng)估，詳細(xì)詢問病史，了解患者的情況，方可避免不良反應(yīng)的發(fā)生。(8)配合醫(yī)生采取各種止血措施，如：藥物止血、內(nèi)鏡下止血、手術(shù)止血等。在某些致病因素作用下，血液處于高凝狀態(tài)，發(fā)生彌漫性小血管內(nèi)血栓，消耗大量的血漿凝血因子和血小板，同時(shí)并發(fā)繼發(fā)性纖維蛋白溶解活動(dòng)亢進(jìn)，引起嚴(yán)重的凝血和循環(huán)功能障礙，導(dǎo)致低凝狀態(tài)而出血。，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。腹膜后、腸系膜出血可有腹痛。依據(jù)凝血活酶生成不良，正常吸附血漿及正常血清均能糾正，以及血漿因子Ⅺ活性減低或消失可以鑒別。目前認(rèn)為vWF為血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生，故推測(cè)本病的病變可能在內(nèi)皮細(xì)胞。嚴(yán)重缺乏時(shí)常出現(xiàn)自發(fā)性出血。已知的有纖維蛋白原、凝血酶原，因子Ⅶ、X、Ⅸ、V及部分因子Ⅷ等；因子Ⅺ、Ⅻ，Ⅷ合成部位尚未肯定，在嚴(yán)重肝病時(shí)大多數(shù)凝血因子在血漿水平有所下降。最值得欣賞的風(fēng)景，是自己奮斗的足跡。實(shí)驗(yàn)室檢查PT、APTT、TT均可延長(zhǎng)，可有血小板減少?；蜷L(zhǎng)期口服抗生素使腸道細(xì)菌群受抑制致維生素K合成減少。血漿因子Ⅶ∶C和vWF∶Ag濃度降低或vWF結(jié)構(gòu)異常。也可用對(duì)氨甲苯酸(PAM BA)每次100～200mg加入葡萄糖液內(nèi)靜脈推注或滴注。◇血友病甲、乙凝血因子缺乏與出血程度的關(guān)系血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病，但大多在2歲時(shí)發(fā)病。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。防止鼻出血。立即給予氧氣吸入，保持呼吸道通暢。(2)應(yīng)進(jìn)軟食，避免理化刺激，不能進(jìn)食含有刺、小骨頭等易損傷口腔黏膜及消化道的食物。若不可避免，各種穿刺后，如肌內(nèi)注射、靜脈輸液，應(yīng)增加按壓止血時(shí)間，至少510分鐘。(7)每次更換中心靜脈導(dǎo)管的敷料后要至少按壓510分鐘以減少滲血，也可以在穿刺點(diǎn)處使用明膠海綿(或浸有凝血酶的明膠海綿)以促進(jìn)止血。因此，對(duì)于口服華法令的患者應(yīng)加強(qiáng)宣教，詳細(xì)告知患者該藥的作用、服用劑量、服藥方法及不良反應(yīng)，指導(dǎo)其準(zhǔn)確用藥，定期復(fù)查INR，遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度和無菌操作規(guī)程?！　?預(yù)防和控制感染 因機(jī)體抵抗力降低，極易發(fā)生感染，特別是肺部感染，要加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，定時(shí)開窗通風(fēng)和紫外線消毒病房，保持室內(nèi)溫度2022℃，相對(duì)濕度50%60%。宣傳力度不夠，遵醫(yī)行為差，患者沒有真正了解該藥的危險(xiǎn)性是導(dǎo)致華法令過量出血的重要原因［6］。(2)盡量避免侵入操作性，包括；血管穿刺、灌腸、導(dǎo)尿、肛塞栓劑及肌內(nèi)注射等。（二）護(hù)理要點(diǎn)絕對(duì)臥床休息，注意安靜、保暖。操作要細(xì)心、準(zhǔn)確、力爭(zhēng)一針見血。（一）臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為出血，以軟組織、肌肉、負(fù)重關(guān)節(jié)出血為特征。最常受累的關(guān)節(jié)在嬰幼兒期為踝關(guān)節(jié)，兒童及成人為膝關(guān)節(jié)。3．抗纖溶劑能保護(hù)已形成的血凝塊不溶解，可用于口腔傷口及拔牙時(shí)止血，抗纖溶劑往往與補(bǔ)充療法并用，常用6—氨基己酸4～6g每日4次，