血紅蛋白-初級版(更新版)
【正文】 類血紅蛋白的鑒定 Hb S, Hb C, Hb D, Hb E, excess Hb F, Hb H, Hb Bart (in thalassemia) are the most common abnormal hemoglobins. 完整的血紅蛋白鑒定，需要在兩種瓊脂糖膠體上電泳條帶進行比照。約半數病例有輕度到中度的脾腫大。紅細胞形態(tài)靶形紅細胞明顯增多，外周血可見(kěji224。紅細胞滲透脆性試驗降低，紅細胞包含體陽性。),血紅蛋白(xu232。)檢查的臨床意義,貧血的鑒別診斷__自身(z236。ch225。,血紅蛋白疾病的研究： 疾病的區(qū)域性特征較強。i)疾病的區(qū)域分布圖,Thalassemias,第十頁，共四十九頁。i)遺傳病 (HEMOGLOBINOPATHIES),非正常血紅蛋白的含量測定: 合成異常或者合成過程中的調控異常 地中海貧血病 非正常血紅蛋白的檢測: 結構(ji233。i)病,遺傳性疾病基因學圖譜(th243。ng d224。ng d224。i)的結構,HEME (卟啉) 內含凹陷結構的血紅素及一個二價鐵原子。h243。i)電泳,第二頁，共四十九頁。 GLOBIN (珠蛋白) 由多肽鏈組成的蛋白， 根據其不同的氨基酸序列進行分類 (主要分四類: a, b,g 及 d)。nzǐ)上，血紅蛋白是將氧氣從肺部運輸到人體組織中。r)體內的血紅蛋白主要成分, 2 % (traces),Hb F: a2g2,微量組成局部(zǔ ch233。i)的多肽鏈合成曲線,第六頁，共四十九頁。ng)基因,異?；?第七頁，共四十九頁。,第九頁，共四十九頁。ng)血紅蛋白日益增多，至90年代初期已達600多種，但僅不到1／3的異常(y236。n)進行血紅蛋白的檢測.,第十二頁，共四十九頁。n yǒnɡ)檢查的臨床意義,α－地中海貧血 β－地中海貧血 異常(y236。nxu232。nb225。nxu232。,Bart’s Hb,Alk,Ac,第二十頁，共四十九頁。,血紅蛋白的電泳原理 在電場作用下，不同的帶電屬性的分子移動能力也各有不同。ngch225。nb225。,Heterozygote A/S,Homozygote S with presence Hb F,第三十二頁，共四十九頁。,第三十三頁，共四十九頁。,Heterozygote A/C,Heterozygote S/C,第三十六頁，共四十九頁。)減少 → 在瓊脂糖中比HB S移動的慢, 在毛細管中比S更靠近陽極,臨床和生物學特性:,雜合子: (無病癥, 僅僅在電泳中符合診斷) Hb A條帶: 60 – 70 % Hb D條帶: 30 – 40 %,純合子: 非常輕微的貧血 Hb A條帶:缺失 Hb D條帶: 100 %,第三十七頁，共四十九頁。,第四十一頁，共四十九頁。nɡ)病癥相似,發(fā)現(xiàn)區(qū)域及頻率: Lepore ( 波士頓 – 華盛頓): 主要在意大利家庭發(fā)現(xiàn)。ng 233。ch
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