【正文】 映體內(nèi)貯存鐵情況 12181。 6 版 第 ◆ 影響肌紅蛋白合成 ◆ 多種含鐵酶活性減低 →細(xì)胞功能紊亂 →體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退； ◆ 組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等； ◆ 免疫功能降低 →易感染； 第八十三頁，共一百三十一頁。 6 版 第 嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) ◆ 足月兒早期不缺鐵 ▲ 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵 75mg/kg ▲ “生理性溶血〞鐵釋放 ▲ “生理性貧血〞造血減低 第七十五頁，共一百三十一頁。 6 版 第 鐵的利用 ◆合成血紅蛋白：鐵 → 骨髓 → 幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合 → 形成血紅素 → 與珠蛋白結(jié)合 ◆合成肌紅蛋白 ◆ 與酶〔單胺氧化酶等〕結(jié)合 第七十一頁，共一百三十一頁。 ▲抑制鐵吸收 :植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等 。 6 版 第 0 5 10 15 20 25鐵吸收的百分比 % 米 菠菜 谷物 麥 大豆 魚 小牛肝 小牛肉 第六十二頁，共一百三十一頁。 6 版 第 分布 血紅蛋白約 64%，肌紅蛋白約 % 。 6 版 第 造血和血象特點(diǎn) 營養(yǎng)性貧血 貧血概述 第五十一頁，共一百三十一頁。 6 版 第 第四十三頁，共一百三十一頁。 6 版 第 非造血系統(tǒng)表現(xiàn) ◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)： 呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動 。 6 版 第 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白 (g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) ( 1012/L) 第二十九頁，共一百三十一頁。 6 版 第 白細(xì)胞數(shù)與分類 白細(xì)胞數(shù) 出生 (15~20) 109/L 6~12小時 (21~28) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10 109/L 8歲以后 接近成人水平 分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化 第二十一頁，共一百三十一頁。 6 版 第 造血和血象特點(diǎn) 生后造血 脴胎期造血 第十三頁，共一百三十一頁。 開始在卵黃囊，之后在中胚葉 。 6 版 第 造血和血象特點(diǎn) 營養(yǎng)性貧血 貧血概述 第二頁，共一百三十一頁。 6 版 第 包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血 肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位； 主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞 和巨核細(xì)胞； 第 5~8周開始， 4~5月達(dá)頂峰， 6個月 后漸退 肝脾造血期 第八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 第十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 血紅蛋白種類 6種肽鏈不同組合，有 6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白〔胚胎 12周時消失〕 Gower 1〔 δ2ε2〕 Gower 2〔 α2ε2〕 Portland〔 δ2γ2〕 胎兒期和出生后血紅蛋白 HbF〔 α2γ2〕 HbA〔 α2β2〕 HbA2〔 α2δ2〕 第二十四頁，共一百三十一頁。 6 版 第 紅細(xì)胞破壞增加 ▲ 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 ● 膜結(jié)構(gòu)異常 ： 遺傳性球形紅細(xì)胞 增多癥 ● 酶缺陷： G6PD缺乏、 PK缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙 地中海貧血、異常血紅蛋白病 第三十二頁，共一百三十一頁。 6 版 第 小兒貧血的診斷 病史 ◆ 發(fā)病年齡： 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后 48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他 第三十八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 地中海貧血外周血涂片 第四十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏 →血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。 第五十八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 血清總鐵結(jié)合力 (total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (transferin satura tion, TS) ： SI/ TIBC 第六十五頁，共一百三十一頁。 腸粘膜細(xì)胞生存期 4~6天，對腸粘膜鐵暫時保存 。g/kg ◆ 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出 鐵的需要量 ◆早產(chǎn)兒：約 2mg/〔 kg 6 版 第 病 因 ■ 先天儲鐵缺乏 : 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、 孕母嚴(yán)重缺鐵； ■ 鐵攝入量缺乏：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補(bǔ)足強(qiáng)化 鐵的食物或鐵劑 ■ 生長發(fā)育過快： 第七十八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ◆ 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰； ◆ 免疫功能降低：易感染； ◆ 上皮組織異常：如反甲； 第八十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ◆ 紅細(xì)胞游離原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP↑ 181。 6 版 第 診 斷 ■ 根據(jù)病史〔尤其是喂養(yǎng)史〕、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷； ■ 鐵代謝檢查：確診意義 ■ 骨髓檢查：必要時做 ■ 診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)； 第九十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ■ 紅細(xì)胞輸入 一般不輸 適應(yīng)證： 貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者； 合并感染者 急需外科手術(shù)者； Hb60g/L者，可不必輸 Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞 4~10ml/kg； 貧血愈重，每次輸愈少； Hb30g/L，等量換血； 輸注量： 第一百零四頁，共一百三十一頁。 6 版 第 發(fā)病機(jī)制 葉酸還原酶還原 維生素 B12催化 四氫葉酸 葉酸 第一百一十二頁，共一百三十一頁。 6 版 第 實(shí)驗(yàn)室檢查 大細(xì)胞性貧血， MCV94fl， MCH 32pg 血涂片： RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜 多色性和嗜鹼點(diǎn)彩 RBC，可見巨幼變的有核 紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象； 網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計數(shù)可減少； 第一百一十九頁，共一百三十一頁。 6 版 第 治 療 一般治療： 營養(yǎng)； 護(hù)理，防止感染 ； 鼻飼：不能進(jìn)食者； 去除病因 第一百二十五頁，共一百三十一頁。 ● 起病快、病程短：急性溶血或急性出血。