凝血酶激活(更新版)
【正文】 巨球蛋白（a2macroglobulin）等。一般將分子量在7000以下肝素稱為低分子量肝素。另一方面，內(nèi)源性因子Ⅻ的裂解產(chǎn)物和因子Ⅸa也能激活外源性的因子Ⅶ?，F(xiàn)已知，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、х都是在肝中合成?！ ˇ禷又與因子Ⅴ、PE3和Ca2+形成凝血酶原酶復(fù)合物，激活凝血酶原（因子Ⅱ）生成凝血酶（Ⅱa）。Ⅸa再與因子Ⅷ和血小板3因子（PF3）及Ca2+組成因子Ⅷ復(fù)合物，即可激活因子Χ生成Χa。被激活的酶，稱為這些因子的“活性型”，習(xí)慣上于該因子代號(hào)的右下角加一“a”字來(lái)表示?！ 。ㄒ唬┭耗萄獫{內(nèi)又有防止血液凝固的物質(zhì)，稱為抗凝物質(zhì)（anticoagulant）。凝血酶激活血液離開(kāi)血管數(shù)分鐘后，血液就由流動(dòng)的溶膠狀態(tài)變成不能流動(dòng)的膠凍狀凝塊，這一過(guò)程稱為血液凝固（blood coagulation）或血凝?！ ⊙獫{內(nèi)具備了發(fā)生凝血的各種物質(zhì)，所以將血液抽出放置于玻璃管內(nèi)即可凝血。通常在血液中，因Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ都是無(wú)活性的酶原，必須通過(guò)有限水解在其肽鏈上一定部位切斷或切下一個(gè)片段，以暴露或形成活性中心，這些因子才成為有活性的酶，這個(gè)過(guò)程稱為激活。編 號(hào) 同 義 名因子Ⅳ Ca2+因子Ⅸ 血漿凝血激酶(plasma thromboplastin ponent,PTC)因子ⅩⅢ 纖維蛋白穩(wěn)定因子(fibrinstabilizing factor)表面激活所形成的Ⅺa再激活因子Ⅸ生成Ⅸa，這一步需要有Ca2+（即因子Ⅳ）存在。先天性缺乏因子Ⅸ時(shí)，內(nèi)源性途徑激活因子χ的反應(yīng)受阻，血液也就不易凝固，這種凝血缺陷稱為B型血友病（hemophilia B）。因此，在這些因子的分子上必須有能與Ca2+結(jié)合的部位。上述凝血過(guò)程可見(jiàn)圖35表示。這一機(jī)制得以解釋為什么在因子Ⅸ缺乏時(shí)的出血傾向，較因子Ⅺ和Ⅻ缺乏時(shí)更為嚴(yán)重。但在生理止血時(shí)，凝血只限于某一小段血管，而且1ml血漿中出現(xiàn)的凝血酶活性很少超出810單位，說(shuō)明正常人血漿中有很強(qiáng)的抗凝血酶活性。不同分子量肝素的生物作用也不完全相同。上述抗凝血酶Ⅲ是其中最為重要的一種。激活的蛋白質(zhì)C與血管內(nèi)皮表面存在的輔因子凝血酶調(diào)制素（thrombomodulin）結(jié)合成復(fù)合物，在Ca2+存在的條件下這種復(fù)合物使蛋白質(zhì)C的激活過(guò)程大大加快。激活的蛋白質(zhì)C的這一作用只有在內(nèi)皮細(xì)胞存在的情況下才能實(shí)現(xiàn)。此外，實(shí)驗(yàn)室中可使用草酸銨、草酸鉀和螯合劑乙二胺四乙酸（ECTA）作抗凝劑，它們能與Ca2+結(jié)合不易溶解的復(fù)合物。故用cacl，激活牛凝血酶原的最適濃度為0．05 mol／L內(nèi)容總結(jié)（1）凝血酶激活
血液離開(kāi)血管數(shù)分鐘后，血液就由流動(dòng)的溶膠狀態(tài)變成不能流動(dòng)的膠凍狀凝塊，這一過(guò)程稱為血液凝固（blood coagulation）或血凝（2）血管內(nèi)膜下組織，特別是膠原纖維，與因子Ⅻ接觸，可使因子Ⅻ激活成Ⅻa（3）因子χ與凝血酶原的激活，都是在PF3提供的磷脂表面上進(jìn)行的，可以將這兩個(gè)步驟總稱為磷脂表面階段（4）現(xiàn)已知，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、х都是在肝中合成
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