rasmussen腦炎(完整版)
【正文】 第七頁，共四十三頁。 腦電圖特點(diǎn) ? 非特異性，廣泛異常 ? 背景活動(dòng)多為不規(guī)那么慢涉及低電壓不對(duì)稱波，占 89％～ 90％，可見多灶或孤立性棘波，睡眠期呈非對(duì)稱分布。 診斷標(biāo)準(zhǔn) Part A ? 需同時(shí)滿足如下 3點(diǎn)： ? ：局灶性癲癇〔伴或不伴 EPC〕，單側(cè)皮層功能缺失 ? ：單側(cè)半球背景變慢，伴或不伴癇樣放電，同時(shí)為單側(cè)起始的癲癇發(fā)作 ? ：單側(cè)半球局灶性皮層萎縮伴至少具備以下之一：〔 1〕灰質(zhì)或白質(zhì) T2/FLAIR高信號(hào)〔 2〕同側(cè)尾狀核頭高信號(hào)或萎縮 第十七頁，共四十三頁。 A： MAP2神經(jīng)元在右側(cè)喪失； B皮層神經(jīng)元喪失，退行性改變； C同區(qū)域 GFAP染色顯示 AST活化； D皮層神經(jīng)元嚴(yán)重喪失； E、 AST增生纖維化 第二十五頁，共四十三頁。 治療 ? Seizures ? Directed against the primary process ? Surgery 第三十三頁，共四十三頁。 語言功能的判斷 ? fMRI評(píng)估語言功能的保存，作為手術(shù)選擇時(shí)機(jī)和范圍的依據(jù) ? Wada試驗(yàn) 又稱頸內(nèi)動(dòng)脈阿米妥鈉試驗(yàn)，鑒定出患者的語言功能優(yōu)勢(shì)半球，是癲癇手術(shù)前對(duì)優(yōu)勢(shì)大腦半球判斷的一種有創(chuàng)術(shù)檢查 ? 等待 功能喪失，手術(shù) 獲益，兩者之間選擇一個(gè)平衡點(diǎn)，針對(duì)不同個(gè)體應(yīng)個(gè)性化考慮 第四十一頁，共四十三頁。 。 內(nèi)容總結(jié) Rasmussen腦炎的臨床、病理及治療進(jìn)展。 Immunosuppressive or immunomodulatory treatments ? Longterm corticosteroids ? Intravenous immunoglobulins ? Plasmapheresis〔血漿置換〕 or protein A immunoabsorption〔免疫吸附〕 ? Tcell inactivating drugs Tacrolimus〔他克莫司〕 and azathioprine〔硫唑嘌呤〕 第三十五頁，共四十三頁。 RE發(fā)病機(jī)制 ? 手術(shù)腦組織切片顯示 2種病理改變： ? ? FCD2b型損害相關(guān)，損害周圍的皮層被累及 ? Rusmussen腦炎是起始于發(fā)育不良的局灶皮層的炎癥〔 FCD是因？〕還是有些病例存在FCD而合并有炎癥〔還是 FCD與 RE共存？〕 第二十七頁，共四十三頁。 Diagnostic criteria Part B ? 至少滿足以下條件 2條： ? ： EPC或進(jìn)展性 *單側(cè)皮層功能缺失 ? ：進(jìn)展性 *單側(cè)局灶皮層萎縮 ? ：小膠質(zhì)細(xì)胞、活化 T細(xì)胞浸潤或反響性星型膠質(zhì)增生〔不是必須存在〕；如有大量的巨噬細(xì)胞、 B細(xì)胞、漿細(xì)胞或病毒包涵體形成作為排 Rasmussen腦炎診斷的依據(jù) 第十九頁，共四十三頁。 第十二頁，共四十三頁。 RE影像學(xué)特點(diǎn) ? 顱腦影像學(xué)檢查早期可正常 ? 急性期： MRI顯示單側(cè)半球萎縮，常由顳葉島蓋開始，同時(shí)有顳角萎縮，側(cè)裂擴(kuò)大。 流行病學(xué) ? 主要見于兒童，平均發(fā)病年齡 6歲，嬰幼兒到青年均可見 ? Ger
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