【正文】 敏感性入院時為 85％ ， 頂峰時為 93％ ， 在沒有扶持就不能行走的患者特異性為 100％ 。 第十九頁，共五十六頁。 ? 脫髓鞘電生理特征 是 NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正?；蜉p度異常 。 ? 脫髓鞘電生理特征 是 NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常 。 第十三頁，共五十六頁。 第十二頁，共五十六頁。 第十頁，共五十六頁。 第八頁，共五十六頁。 干擾鈉離子通道，阻滯〔 PE可改善〕和開放〔軸索損害〕 第六頁，共五十六頁。 第五頁，共五十六頁。 Guillain Barre Landry 第三頁，共五十六頁。 [流行病學(xué) ] 1. GBS的年發(fā)病男性略高于女性， 。 體液免疫反響為主的損害。 ?也有 白血病、淋巴瘤和器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑 出現(xiàn) GBS的報告， 系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎 等自身免疫病可合并 GBS。 分子模擬機制認為： GBS的實驗動物模型EAN可用牛 P2蛋白免疫Lewis大鼠誘發(fā)，病理可見神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及炎性反響，嚴重者可累及軸索 。 〔 3〕發(fā)病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn) 。 Griffin等 (1996)根據(jù) GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型 : (l)經(jīng)典格林 巴利綜合征 :即 AIDP。 [輔助檢查 ] ，即蛋白含量增高而細胞數(shù)正常，是本病的特征之一 。 第十五頁，共五十六頁。 ? 軸索損害 以遠端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴重的脫髓硝病變也可表現(xiàn)波幅異常，幾周后可恢復(fù) 。 必須診斷標準 ? 雙側(cè)受累 ， 有較強的對稱性 。 〕 第二十一頁，共五十六頁。 運動－感覺型 GBS〔西方國家大約占 75％〕 ? 感覺障礙存在 ? ， 尤其是感覺障礙的嚴重程度變異很大 。 純運動型 GBS〔西方國家大約占 20％〕 。 Miller Fisher綜合征〔西方國家大約 3％〕 ? 眼外肌麻痹為首發(fā)病癥 。 〕 ? 針對神經(jīng)節(jié)苷脂 GQ1b的 IgG型抗體 。 脫髓鞘 ? GBS的脫髓鞘電生理診斷標準 2條或以上神經(jīng)至少應(yīng)該出現(xiàn)以下一項異常： LLN＝正常低限； ULN＝正常高限 ? 遠端運動潛伏期 150％ ULN。 軸索變性 ? 軸索變性的病理標準：尸檢在神經(jīng)根 、 神經(jīng)和神經(jīng)末梢的所有節(jié)段均可見軸索變性 ， 而無脫髓鞘反響 。 〕 ? 原發(fā)性軸索性 GBS的診斷標準：必須標準＋病理標準或必須標準而沒有脫髓鞘的電生理和病理改變可診斷原發(fā)性軸索性 GBS。 第三十一頁，共五十六頁。這些現(xiàn)象通常在肺活量低于 1L時出現(xiàn)。使用的呼吸機的濕化功能是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。竇性心動過速常見，通常不需治療 。 高血壓：可能與失神經(jīng)支配后 β受體上調(diào)有關(guān)，可用小劑量 β受體阻斷劑治療。 〔 4〕早期進行肢體被動活動防止攣縮，用夾板防止足 下垂畸形 。 〔 9〕靜脈血栓：皮下應(yīng)用低分子肝素〔每天給予 5000U兩次〕和彈性長襪以及給予適當(dāng)?shù)闹w被動活動以防止。 第三十九頁，共五十六頁。再次 PE局部 仍然有效。 第四十二頁，共五十六頁。 機制： 干擾輔助性 T細胞的激活：通過抑制可溶性 HLA－ II基因產(chǎn)物和可溶性 CD4分子的表達。 干擾抗體介導(dǎo)的細胞毒作用〔 ADCC〕。無菌性腦膜炎：各例報告。 治療方法選擇： PE和 IVIG的費用均比較高，費用相近。 PE治療也發(fā)現(xiàn)類似情況。 第四十九頁，共五十六頁?；谶@種學(xué)說，選擇短效激素是有利的。 康復(fù)治療 ： 可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。 內(nèi)容總結(jié) 格林巴利癥的病因。嚴重 GBS， 6次并不優(yōu)于 4次。 [預(yù)后 ] 預(yù)后取決于自然因素如年齡、病前腹瀉史及 CJ感染，以及人為因素如治療方法和時機，應(yīng)強調(diào)早期有效治療的意義，支持療法對降低嚴重病例的死亡率也很重要，及時合理的使用輔助呼吸至關(guān)重要。 甲基強的松龍〔 MP〕：開始劑量為 5001000mg／天，一次或二次點滴。 原理：抑制免疫反響。 較多患者在停止治療幾天后才發(fā)生，并且進展時間較長，頂峰時間較晚，提示由免疫反響過強所致，并非與選用的治療有關(guān)。 IVIG目前作為首選：相對簡便易行，不需要復(fù)雜的設(shè)備，對心血管的影響比較小〔尤其是在老年患者〕。 平安性：沒有 HIV和 HCV傳播的報告，有意參加的病毒被制劑過程消除。 促進髓鞘再生。 下調(diào) B細胞產(chǎn)生抗體：通過抗 CD5抗體下調(diào) CD5+的 B細胞。兼有保護全身性體液免疫抗感染的作用。