兒童腎上腺疾病影像診斷(完整版)
【正文】 化少，尿 VMA、 HVA陽(yáng)性，臨床常以高血壓求診。侵犯大血管。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移n 初診時(shí) 40%~70%病例已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見骨、肝、顱、肺（＜ 10%）、少數(shù)胸膜、縱隔淋巴結(jié)、心包。影像表現(xiàn)n X線：? IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完整輪廓， 50%有細(xì)沙粒樣鈣化（腎上腺區(qū)、脊柱旁）。兒童腎上腺常見疾病n 神經(jīng)（節(jié)）母細(xì)胞瘤n 腎上腺皮質(zhì)增生n 嗜鉻細(xì)胞瘤n 腺瘤n 腎上腺皮質(zhì)癌n 腎上腺出血神經(jīng)（節(jié)）母細(xì)胞瘤n 起源交感神經(jīng)及腎上腺髓質(zhì)（ 2/3），胸盆頸腦亦可見。腎上腺血供豐富腎上腺上腎上腺上 /中中 /下動(dòng)脈下動(dòng)脈腎上腺靜脈腎上腺靜脈淋巴管伴行靜脈淋巴管伴行靜脈腎上腺被膜皮質(zhì)球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶鹽皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素雄激素 糖皮質(zhì)激素髓質(zhì)（去甲）腎上腺素腎上腺影像學(xué)表現(xiàn)右側(cè)腎上腺多呈線條影，與膈腳平行。在 CT圖象上，正常腎上腺輪廓光整，邊緣較平或略凹，絕不明顯外突或呈圓形。n 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多見腎上腺以外部位。? 腎臟受壓，腎盂腎盞外下旋，變形拉長(zhǎng)積水，偶見破壞。n 骨轉(zhuǎn)移為本病重要特點(diǎn)之一，可侵犯全身骨骼（顱、股、盆發(fā)生率最高）。Ⅳ 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到骨骼、骨髓、軟組織、實(shí)質(zhì)器官淋巴結(jié)。n 腎上腺皮質(zhì)癌 ：腎前上方大塊軟組織密度腫塊，圓形或分葉，邊界清，內(nèi)含低密度壞死區(qū)，少數(shù)可見鈣化及囊變，一般不超過(guò)中線。由于瘤細(xì)胞陣發(fā)性或持續(xù)性地分泌大量去甲腎上由于瘤細(xì)胞陣發(fā)性或持續(xù)性地分泌大量去甲腎上腺素和腎上腺素，臨床上呈陣發(fā)性或持續(xù)性高血腺素和腎上腺素，臨床上呈陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、出汗、心悸及代謝紊亂癥群。n 可伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病或其他神經(jīng)皮膚綜合癥。? 增強(qiáng)呈彌漫性、點(diǎn)狀或環(huán)形增強(qiáng) 。 下圖 a)增強(qiáng)掃描，示右腎上腺區(qū)巨大腫瘤，瘤體大部分囊變，內(nèi)見分隔，囊壁及囊分隔中度強(qiáng)化 (箭 )； b)矢狀面重組圖，示腫塊 (箭 )與周圍組織、器官分界清楚，肝臟下緣及右腎上極受壓、移位。庫(kù)欣綜合征（ Cushing綜合征） 是各種病因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致疾病的總稱。 MRI檢查可分辨出血范圍及血腫大小，出血亞急性期 T1及 T2加權(quán)呈高信號(hào)。左腎大小形態(tài)正常，未見明顯異常密度影。n 遺傳基礎(chǔ)（胚系 p53外顯子突變）。? 壓迫腎、大血管使之移位。l 腎上腺結(jié)核 腎上腺功能低下伴有雙側(cè)腎上腺增大或鈣化者，多考慮 腎上腺結(jié)核。 三月 218:15 下午 三月 2120:15March 21, 20231行 動(dòng) 出成果，工作出 財(cái) 富。 21 三月 20238:15:59 下午 20:15:59三月 211楚塞三湘接， 荊門 九派通。 勝 人者有力，自 勝 者 強(qiáng) 。 21 三月 20238:15:59 下午 20:15:59三月 211最具挑 戰(zhàn) 性的挑 戰(zhàn) 莫 過(guò) 于提升自我。 2023/3/21 20:15:5920:15:5921 March 20231空山新雨后，天氣晚來(lái)秋。 8:15:59 下午 8:15 下午 20:15:59三月 21沒有失 敗 ，只有 暫時(shí) 停止成功！。 三月 21三月 21Sunday, March 21, 2023雨中黃葉 樹 ，燈下白 頭 人。? 轉(zhuǎn)移腎上腺皮質(zhì)癌圖 1ａ）ＣＴ平掃示左側(cè)腎上腺區(qū)不規(guī)則形瘤體，瘤體邊緣見斑片狀低密度區(qū)，ＣＴ值－１０
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