【正文】 他應(yīng)激狀況 胰島素拮抗激素DKA 臨床表現(xiàn)糖尿病癥狀加重DKA 癥狀：惡心、嘔吐、心悸、血壓下降、脫水、面潮紅 呼吸有爛蘋果味、深大呼吸、神志改變誘發(fā)疾病表現(xiàn)： 血酮體成分增加 尿酮體（丙酮、乙酰乙酸）PH 下降、剩余堿下降、陰離子間隙增加 治療原則：DKA－胰島素缺乏；非酮癥高滲性昏迷－水缺乏補充胰島素：小劑量持續(xù)靜脈點滴糾正水電解質(zhì)紊亂、補水量 10％左右消除誘因血液病（主講：馬明信）貧血一、概念 貧血：多種不同途徑引起的同一病理概況 二、病因分類生成減少： 缺鐵貧；鐵粒幼細(xì)胞性貧血（鐵失利用）；再障貧；骨髓病性貧血；增殖成熟延緩；慢性疾?。?破壞過多：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷（膜缺陷、酶缺陷）；細(xì)胞外因素；免疫性；機械性；物理化學(xué)性；脾亢； 慢性失血性貧血＝缺鐵貧三、形態(tài)學(xué)分類（參考診斷學(xué)）缺鐵貧一、鐵含量 骨髓鐵―――RBC―――儲存鐵―――血清鐵―――骨髓鐵★鐵在體內(nèi)是在一個閉合的環(huán)路利用；所以在給予鐵劑診斷性治療時只能選擇口服鐵劑，因為鐵劑口服 后機體可以根據(jù)需要吸收。二、臨床表現(xiàn) 貧血、黃疸、脾大（一）急性溶血 血管內(nèi)溶血（二）慢性溶血 血管外溶血（三）溶血危象 肝炎等誘因，增生明顯的變?yōu)樵錾幻黠@（四）原發(fā)病表現(xiàn) 三、實驗室檢查（一）首先確定是否溶血★紅細(xì)胞破壞過多的證據(jù)（1）血紅蛋白下降（2）血清間接膽紅素升高（未結(jié)合膽紅素）（3）尿膽紅素陰性、尿膽原強陽性（4）血清結(jié)合珠蛋白減低或消失（5）51Cr標(biāo)記的紅細(xì)胞壽命縮短（25—28 天）（前五項是血管內(nèi)和血管外共有的表現(xiàn)）（6）血管內(nèi)溶血時①血漿游離血紅蛋白升高，正常 1—5mg/dl②血漿中出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白③尿隱血陽性（Rous 試驗陽性）尿離心上清液檢查④破碎 RBC2%紅細(xì)胞代償增生的證據(jù)★（1）網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（2）骨髓紅系增生明顯（3）周圍血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞（二）確定是何原因溶血紅細(xì)胞膜缺陷（1）血 RBC 形態(tài)（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）（2）脆性試驗（缺鐵貧脆性下降、遺脆性增高）（3）有關(guān) PNH 的檢查Ham 試驗（酸溶血試驗）、蔗糖水試驗CD5CD59 的測定—MIR 反應(yīng)性溶血的膜抑制因子，抑制溶血CD5CD59 陰性率增高（10%正常，） 陽性率增高紅細(xì)胞酶的缺陷（1）自身溶血及糾正試驗加 ATP 和 G 均可糾正———G6PD 缺陷加 ATP 可糾正，加糖不能糾正——丙酮酸激酶缺陷（2）G6PD 過篩試驗Hb 異常（1）血紅蛋白電泳（2）抗堿血紅蛋白測定—HbF（3）異丙醇沉淀試驗（不穩(wěn)定的血紅蛋白）α2β2—HbA（正常） α2γ2—HbF（胎兒） α2δ2—HbA2 β4—HbH免疫性溶血（1）Coombs 試驗（溫抗體型）（2）冷凝集試驗（3）冷溶血素試驗（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）（4）免疫球蛋白測定 四、治療（一）去除誘因（二）對癥治療、輸血PNH、生理鹽水、洗滌過的紅細(xì)胞（去除補體）（三）根據(jù)不同類型給相應(yīng)治療球形：切脾免疫抑制劑白血病 急性白血病 MIC 分型形態(tài)學(xué)（Morphology）FAB 分型（組化染色） ANLL———M1—M7 ALL————L1—L3免疫學(xué)（Immunology）組化染色 B：CD1CD22（單抗） T：CD3 粒單：CDCD1CD33 巨核：CD4CD61 細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）M2：t（8。藥物所引起的多為 GU。1galbert 綜合征和***綜合征：galbert 與膽紅素結(jié)合和攝取都有。十二指腸潰瘍胃酸分泌異常機制：胃排空減慢。1甲胎蛋白大于 500，診斷原發(fā)肝癌沒有問題，1分泌胃泌素：胃竇部。 經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影術(shù)有助于判斷肝內(nèi)抑或肝外門靜脈阻塞、側(cè)支開放部位與程度、門—腔分流術(shù)的效 果等，但術(shù)后脾出血率 2%到 4%，故只宜在剖腹術(shù)前進行。 胃炎NSAID（非甾體類抗炎藥）如阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛） 慢性胃炎沒有特殊的臨床表現(xiàn)，主要是病理幽門螺桿菌： 鞭毛：在胃內(nèi)穿過粘液層、移向胃粘膜，借粘附素貼緊上皮長期定居于胃竇粘膜小凹處及鄰近上皮。 巨大肥厚性胃炎：特點是胃體粘膜皺襞肥厚巨大，但炎性細(xì)胞浸潤很少。 一定要做 Hp 檢查，一定要進行 Hp 根治 并發(fā)癥：出血、穿孔、幽門梗阻、癌變治療：鉍劑或 PPI 為主的三聯(lián)療法 米索前列醇具有抑制胃酸分泌、增加胃十二指腸粘膜粘液/碳酸氫鹽分泌和增加粘膜血流的作用。結(jié)腸鏡檢查：可見病變呈節(jié)段性（非連續(xù)性）分布，見縱行或匐行性潰瘍，潰瘍周圍粘膜正?；蛟錾戍Z 卵石樣、腸腔狹窄，炎性息肉，病變腸段之間粘膜外觀正常。粘液血便是本病活動期的重要表現(xiàn)。 分型：三個亞型潰瘍樣 FD：上腹痛、空腹加重 動力障礙樣 FD：上腹脹滿、早飽、噯氣 原因不明 FD：治療主要是對癥治療。 感染。喘息性支氣管炎：診斷要點—干性羅音（哮鳴音），必要條件。3 有右心衰的臨表。 輔助檢查：血氣分析：首先是氧分壓的下降，早期呼吸性堿中毒后期 CO2 升高，預(yù)示著哮喘的加重，需上機械通氣，再后來就是呼吸性酸中毒了，此時的血氣一般是呼酸 合并代酸，或者合并代堿。嚴(yán)重并發(fā)癥: 心衰、腦病、ARF三. 病理 光鏡：毛細(xì)血管內(nèi)皮增生為主、可伴系膜細(xì)胞增生,及細(xì)胞浸潤 熒光：IgG、C3 為主毛細(xì)血管壁顆粒沉積 電鏡：上皮側(cè)駝峰樣改變四. 診斷、鑒別診斷診斷要點:； 8 周以內(nèi) C3 下降,抗鏈“O”上升(提示)(腎穿指征：重癥進行性尿少伴腎功惡化；NS 或病不緩解2 月)主要是內(nèi)皮細(xì)胞增生 鑒別診斷 (蛋白尿（＋）血尿（＋）腫（－）BP（－）)：腎盂腎炎　 原發(fā)急性腎炎綜合征：MsPGN –IgAN（系膜增生性 IgA 腎?。?、RPGN （急進性腎小球腎炎）、MCGN（系膜增生性腎小球腎炎）　 繼發(fā)急性腎炎綜合征：狼瘡腎,紫癜腎　 感染急性腎炎綜合征：感染性細(xì)菌性內(nèi)膜炎、細(xì)菌敗血癥、梅毒 五. 治療1. 飲食：限鹽（水腫、血壓高）、限入量（尿少）限蛋白（腎功下降）2. 對癥：利尿、降壓、抗感染3. 保腎：不用對腎有害藥（慶大、卡那）；不用免疫抑制藥 臥床休息癥狀（－）：腫（－）；BP（－）；肉眼血尿（－）4. 透析： 27　 急性心衰（脫水）；重癥 ARF（排毒物、排水）；高鉀血癥 六. 預(yù)后：小孩好，成人差預(yù)后無關(guān)：感染、肉眼血尿、C3 下降、抗鏈“O”上升 預(yù)后有關(guān)：多與并發(fā)癥有關(guān)，如 BP 升高、ARF、NS、新月體形成 急進性腎小球腎炎（RPGN）一、概念 臨床:急進性腎炎綜合征：（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）＋進展性少尿、無尿，腎功急劇惡化 病理:新月體型腎炎一組原發(fā)腎小球病 二、臨床表現(xiàn)(一)起病:快(前驅(qū)感染)、隱襲(無前驅(qū)感染)幾周后，突然病情加重,快進展(二)好發(fā)年齡:Ⅰ型青年、Ⅱ型中青年、 Ⅲ型中老年(三) 急進性腎炎綜合征表現(xiàn): 臨床—BP　.腫 尿量— 尿檢—腎功—急劇惡化，幾周～半年終末腎衰（四）免疫學(xué)檢查 GBM 腎小球基底膜、ANCA 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體Ⅰ型－抗 GBM（+），部分 ANCA（+） Ⅱ型－抗 GBM 及 ANCA 均（－） Ⅲ型－大部 ANCA（+）三、病理⒈光鏡:新月體(50%以上腎小球，大新月體（腎小囊的 50％被新月體占據(jù)）)早－細(xì)胞性；中－細(xì)胞纖維性；晚－纖維性毛細(xì)管內(nèi)增生↓（Ⅰ型） 毛細(xì)管內(nèi)增生↑（Ⅱ型） 纖維素樣壞死↑（Ⅲ型）: 分三型Ⅰ型（IgG,C3 沉積 GCW（腎小球毛細(xì)血管部），在腎小球基底膜線性沉積） Ⅱ型（IgG,C3 沉積 GCW,Ms（腎小球系膜），顆粒）Ⅲ型（陰性或少 IgG,C3 沉積）：ED：陰性 （Ⅰ型） ED：Ms 及內(nèi)皮下（Ⅱ型） ED：陰性 （Ⅲ型） 四、診斷 臨床:急進性腎炎綜合征免疫學(xué)檢查：抗 GBM 抗體及 ANCA病理:新月體Ⅰ型~線性；Ⅱ型~顆粒；Ⅲ型~(陰性或少 IC)；血 ANCA(+)五、治療⒈ 血漿置換：用于Ⅰ、Ⅲ型(去除 ；肺出血)⒉ MP 沖擊：用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，目的是抑制球蛋白的形成（~~3 療程） 副作用：感染，水、鈉潴留，消化道出血，心停跳（環(huán)磷酰胺）：用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型4. 四聯(lián)療法：用于Ⅱ、Ⅲ型效果差 28二、病理 MsPGN 系膜增生性性腎小球腎炎 MPGN 膜增生性腎小球腎炎 硬化性 GN（最終結(jié)局） MN 膜性腎病 FSGS 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 三、診斷尿異常：蛋白尿 和/或血尿 查體： 水腫 或/和 BP　腎功能：正?；驕p退 除外繼發(fā) GN。發(fā)生在各種慢性腎實質(zhì)性疾病基礎(chǔ)上。二. 病理： 腎小球輕微病變（MCD）輕 MsPGNIgAN(早期)（輕度系膜增生性腎小球腎炎包括 IgA 腎?。? 30 FSGS/MN(早期)：臨床：尿蛋白 1g/d 或/和 鏡下血尿，三無（24 小時尿蛋白定量：150mg） 病理：輕（同上）四. 治療：無需治療，原則：保養(yǎng)為主（感冒，勞累，傷腎藥，妊娠－醫(yī)生監(jiān)護），定期復(fù)查（少數(shù)轉(zhuǎn) CGN 或痊愈）IgA 腎病一、概念 免疫熒光病理診斷 IgA＋C3 為主沉于系膜區(qū)或系膜＋毛細(xì)血管壁以免疫病理為特征一組原發(fā)腎小球病，稱 IgA 腎病 二、發(fā)病機理免疫復(fù)合物引起 IgA N家族遺傳性 IgA N？（有家族史，但未肯定） 呼吸道感染消化道感染三、病理 熒光：IgA N IgA 為主和/或伴 IgM(不強)常伴 C3 粗顆粒沉于系膜或系膜＋毛細(xì)血管壁 光鏡:MsPGN、毛內(nèi)增生 GN、新月體 GN局灶節(jié)段 GN、MPGN、硬化 GN電鏡：大塊電子致密物系膜區(qū)沉積 四、臨床表現(xiàn)多種臨床綜合征表現(xiàn)（一）單純性血尿 常見（二）NS（腎病綜合征）（三）CGN 綜合征（慢性腎小球腎炎綜合征）（四）RpGN 綜合征（少數(shù)）（急性腎炎綜合征）（五）IgA N 可能表現(xiàn)：明顯感染數(shù)小時　3 天 出現(xiàn)肉眼血尿 血 IgA (國內(nèi) 20%~40％)重癥 IgA 腎?。盒略麦w、纖維素壞死、惡高 五、診斷，鑒別診斷診斷： 臨床＋免疫病理(腎穿)鑒別診斷：紫癜腎，酒精肝硬變， LN六. 治療 根據(jù)：臨床綜合征及病理（光鏡）措施： 1. 對癥：降壓、降脂2. 保護腎功：魚油、ACEI3. NS：免疫抑制藥（激素/細(xì)胞毒藥）4. 晚期：透析， 腎移植 預(yù)后決定于臨床有沒有高血壓、大量蛋白尿 31腎盂腎炎一、概念細(xì)菌、真菌或衣原體等微生物引起腎盂炎癥 常合并膀胱炎，分急性和慢性，是臨床常見疾病，以女性多見，育齡期及妊娠期發(fā)病率高二、致病菌 革蘭陰性桿菌（常見）：大腸桿菌常見、其次為變形桿菌、克雷白桿菌、產(chǎn)堿桿菌等； 球菌：糞鏈球菌、葡萄球菌等。細(xì)胞毒藥增加氣道內(nèi)β2 受體的數(shù)量茶堿的作用：刺激腎上腺素的釋放；抑制炎癥介質(zhì)的釋放；促進纖毛的運動，增強氣道的清除能力 增加膈肌的收縮力治療濃度是 5 至 20mg/Lβ2 受體激動劑的作用：可以激活平滑肌細(xì)胞膜上的腺苷酸環(huán)化酶可以直接催化細(xì)胞 CAMP 的合成；抑制和減少炎癥介質(zhì)的釋放 解除氣道的痙攣拮抗白三烯受體的藥物：順爾寧、安可來 社區(qū)獲得性肺炎和醫(yī)院獲得性肺炎 判斷、病原菌、MRSA：耐甲氧西林的金黃色葡萄球菌，在院內(nèi)感染中占第一二位，有效抗生素：萬古霉素 24MRSE：耐甲氧西林的表皮葡萄球菌 PSBR：產(chǎn)超廣譜酶的細(xì)菌，克雷白桿菌和大腸桿菌，多在三代頭孢使用中誘導(dǎo)出來，有效抗生素：泰能 肺炎球菌肺炎：青霉素，愈后無痕跡為什么會形成大葉？ 幾個期的纖維蛋白滲出物 痰的特點、X 線的表現(xiàn) 休克肺炎的治療葡萄球菌肺炎（分兩型：金黃色、表皮） 侵入途徑：X 線特點：段和葉的實變，其中有多個液氣囊 治療：不耐藥的不選用新青 II支原體肺炎：目前的診斷要查它的支原體抗體，選擇大環(huán)內(nèi)酯類的藥物，實際上多選用喹諾酮類藥物 克雷白桿菌：好發(fā)部位：右上葉多見，年老體弱的、免疫力低下的痰的特點：磚紅色的膠凍樣痰，治療的療程長一些：3 到 4 周 軍團菌肺炎：肺炎伴多臟器損害時考慮軍團菌肺炎臨床診斷依靠抗體。 鑒別診斷：擴張性心肌?。喝拇?、左心衰 治療原則：治肺為主 休息、抗感染、祛痰、平喘、氧療 右心衰加重期的治療1. 給足抗生素，靜脈給藥。 病理分型：中心小葉型（呼吸性細(xì)支氣管受累，不影響肺泡管和肺泡，好發(fā)部位是肺尖）和全小葉型（肺 泡管和肺泡受累，遍及整個肺，前部和下部受累最重）、混合型，多見的是中心小葉型為主的混合型。 病理改變：中心氣道（大氣道）：杯狀細(xì)胞增生，粘膜充血、水腫、分泌增多、纖毛倒伏 周圍氣道（小氣道—吸氣狀態(tài)下，氣道直徑小于 2mm）：慢性炎癥導(dǎo)致氣道壁的損傷和修復(fù)反復(fù)發(fā)生。 治療：對癥處理高選擇性的胃腸道的鈣離子拮抗劑——匹維溴胺肝硬化 病理：定義：一種或多種原因長期反復(fù)地作用于肝組織，使肝組織使 病因：我國—乙型肝炎；失代償期：一般癥狀（門脈高壓，化驗室檢查，側(cè)枝循環(huán)開放的標(biāo)準(zhǔn)—食管胃底靜脈曲張 腹水產(chǎn)生的機制 合并癥：上消化道出血、肝性腦病、