腦先天發(fā)育不良的影像學(xué)診斷(完整版)
【正文】 膨出 ? 部位 ——蝶骨 – 少見 – 伴蝶鞍、內(nèi)分泌異常 唇裂；鼻裂 腦膨出 ? 部位 ——經(jīng)鼻 – 雞冠缺如； – 含各種成分的硬膜膨出憩室 Ⅱ .器官源性畸形 Disorders of Oganogenesis Supratentorial Migrational Disorders Lissencephaly Pachygyria Polymicrogyria Heterotopia Schizencephaly 神經(jīng)元移行 ? 原始神經(jīng)管（四帶） 腦室?guī)? 室下帶 中間帶 邊緣帶 ? 過程 – 生發(fā)基底層 → 中間帶 → 邊緣層 – 兩個(gè)移行高潮 ～ 11周 → 皮層板雛形 ～妊娠后期 → 皮層（ 6層結(jié)構(gòu)） 神經(jīng)元移行異常 —移行干擾期 ? 形成大腦半球的細(xì)胞，形成于側(cè)腦室壁（始基），妊娠第八周開始向外移位，大部分在妊娠 16周移行完成。 ? 好累及側(cè)裂池周圍。 ? 臨床癥狀與裂隙的多少 、部位、開放還是閉合有關(guān)。 ? 常見分三型： 室管膜下結(jié)節(jié)。 僅有膝部 +體部 +壓部。 積水性無腦畸形 積水性無腦畸形 積水性無腦畸形 先天性腦穿通畸形囊腫 ? 按其發(fā)生可分為兩類： 腦裂性空洞腦畸形 破壞性腦穿通畸形囊腫。 ② 一級(jí)膠質(zhì)瘤或單側(cè)第 Ⅷ 顱神經(jīng)瘤。 ? MR：鈣化為低信號(hào)，但不如 CT敏感。 ? 部分病人顯示脈絡(luò)叢增大、鈣化。 神經(jīng)纖維瘤病 Ⅱ 型 多發(fā)神經(jīng)鞘瘤（累及三叉神經(jīng)和 7th and 8th顱神經(jīng)）、多發(fā)腦膜瘤（累及大腦鐮和小腦幕） 結(jié)節(jié)硬化 ? 發(fā)病率 1/10000~1/15000 ? 錯(cuò)構(gòu)瘤性腫瘤或畸形可累及腦、腎、肺、皮膚、心臟等部位。 先天性腦穿通畸形囊腫 ’s畸形 ’s畸形 后顱窩的畸形和囊腫 ? DandyWalker’s 畸形 ? 其他 – 蛛網(wǎng)膜囊腫 – 大枕大池 ’s 畸形 ? 小腦蚓部和半球發(fā)育不良 ? 四室中側(cè)孔閉鎖 —四室囊狀擴(kuò)大 ? 后顱窩擴(kuò)大 ? 天幕、橫竇、竇匯升高 ? 腦積水：＋ /－ ? 伴中線其他異常 Dandywalker畸形 后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫 ? 多見于中線和 CPA區(qū) ? CSF密度 ? 不與腦室和蛛網(wǎng)膜下腔相通 ? 小腦受推移 ? 四腦室形態(tài)基本正常 大枕大池 ? 枕大池?cái)U(kuò)大與周圍蛛網(wǎng)膜下腔相通 ? 后窩擴(kuò)大：占 15% ? 小腦蚓部和半球完整 ? 腦干、四室正常 DandyWalker malformation 大枕大池 ? 蚓部部分缺如 ? 單 /雙側(cè)小腦半球部分缺如 ? 小腦腳缺如 /或萎縮 ? 腦干萎縮 ? 后窩蛛網(wǎng)膜下腔增寬 ’s 畸形 ? 菱腦發(fā)育異常 ? 分四型 Chiari Ⅰ ? 先天性小腦扁桃體下疝椎管 ? 大
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