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髓母細(xì)胞瘤20xx年進(jìn)修大夫講(完整版)

2025-06-07 07:08上一頁面

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【正文】 510mm 61 20% ≥10mm 21 7% If the roof of the ethmoid cells formed prominent bony edge, mistaken CP is 37% 誤差范圍 診斷科醫(yī)師 放療科醫(yī)師 25mm 33% 35% 5–10 mm, 20% 21% 平均誤差 結(jié) 論 1. 側(cè)位平片不能夠提供足夠的信息來顯示篩板的位置 2. 足夠的影像學(xué)訓(xùn)練非常必要 作者 病例數(shù) 照射技術(shù) 后顱窩 失 敗率 PF/overall Sun 2022 Wolden 2022 35 32 常規(guī) 3DPF 10/35 1/32 50% 1/6 Paulino 1999 Miralbell 1997 33 86 常規(guī) 常規(guī) 2/10 PF野不合理 FukunagaJohnson 1998 114 常規(guī) 21/114 21/27 PF 首次且唯一 2例 Kocsis 2022 83 常規(guī)+3D 17/83 17/27 失敗原因二 后顱窩 常規(guī)照射野設(shè)計(jì) 全中樞常規(guī)照射技術(shù) Bernier et al. Pediatr Blood Cancer, 2022。4 Gy 高危組 36 13% 18177。 M4: 中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移。 ? T2: 腫瘤大于 3cm,累及一個(gè)相鄰的結(jié)構(gòu), 或部分進(jìn)入第四腦室。 問 題 ? 本病例臨床特點(diǎn) ? MRI 的特點(diǎn) ? 明確診斷后的后續(xù)處理 及依據(jù) 臨 床 特 點(diǎn) ? 兒童常見的顱內(nèi)腫瘤之一 ? 小兒顱內(nèi)腫瘤的 2030% ? 占整個(gè)后顱窩腫瘤的 40% ? 高發(fā)年齡為 5~10歲, ? 20%左右發(fā)生在 2歲以下 ? 男性略多于女性發(fā)病 ? CSF 播散率 30%35% 臨 床 特 點(diǎn) 典型的臨床表現(xiàn) ? 腫瘤占住后顱窩,堵塞第四腦室或中腦導(dǎo)水管引起的 顱內(nèi)壓增高相關(guān) 的癥狀: 頭疼, 惡心,嘔吐,視物模糊 ? 壓迫小腦所致的 平衡功能障礙 : 走路不穩(wěn),共濟(jì)失調(diào)等。 M1: 腦脊液內(nèi)有腫瘤細(xì)胞。 24:167176 Thomas JCO, 2022, 18(16): 300411 低危組 R+C 降低 CS 劑量 ? 65 case, 3 10 yr, 低危組患者 ? RT: PF , CS ? 化療: VCR during RT lomustine, VCR, DDP adjuvant ? 結(jié)果 : PFS 86% +/ 4% at 3 yr 79% +/ 7% at 5 years. Packer, JCO, 1999, 17(7): 212736 ? 失敗模式: 14例 失敗 原發(fā)灶 2例 原發(fā)灶 +遠(yuǎn)轉(zhuǎn) 9例 非原發(fā)灶 3例 ? 耐受性 50%的患者需要調(diào)整順鉑劑量 Packer, JCO, 1999, 17(7): 212736 低危組 C+R 降低 CS 劑量 ? 136 case, 3 18 yr, 低危組患者 ? 術(shù)后先化療: 2周期 “ 8 in d1” + 2周期 VP16/卡鉑 ? “ 8 in d1” 環(huán)己亞硝脲、 順鉑、長春新堿、羥基尿、 甲基卞肼、阿糖胞苷、甲基強(qiáng)的松龍、環(huán)磷酰胺 ? RT: PF 55Gy, CS 25Gy,手術(shù)后 90天開始 ? 結(jié)果: 5yr OS % +/ % RFS % +/ % OyharcabalBourden, JCO, 2022, 23(21):472634 低危組 C+R 降低 CS 劑量 ? 86case, 3 21 yr, 低危組患者 ? 手術(shù)后 28天開始放療, RT CSI PF 36Gy (3DCRT), 瘤床 +2cm ? 化療 放療后 6周開始 方案:大劑量 CTX+ DDP +VCR+外周血或骨髓干細(xì)胞移植 Merchant , IJROBP , 2022, 70(3): 782787 低危組 C+R 降低 CS 劑量 ? 大劑量化療 CTX(4,000 mg/m2 /周期 ), DDP (75 mg/m2 /周期 VCR () ? 結(jié)果: 5yr EFS % 177。 7: 813–20 治療方案 ? 根據(jù)術(shù)后情況將患者分為 低危組 ≤1 60% 177。24:77–81. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999。58:543 52. 側(cè)腦室 腹腔分流術(shù) Matsumoto J. et al. Surgical Neurology, 2022, 65 : 74– 80 A longterm ventricular drainage for patients with germ cell tumors or medulloblastoma 新型引流管 引流示意圖 側(cè)腦室 腹腔分流術(shù) EVD, external ventricular drainage PLTVD, percutaneous longtunneled ventricular drainage 成人髓母 ? 少見, 占原發(fā) CNS腫瘤 3% ? 發(fā)生部位多見于大腦半球 ? 2540% 結(jié)締組織型( demoplastic ) MDM2低表達(dá) 和 TP53突變少, 生長慢, 多表現(xiàn)為晚期復(fù)發(fā); 兒童 15% 成人髓母預(yù)后因素 IJROBP , 2022, 68,433440 成人髓母預(yù)后因素 結(jié) 果 生存 5年 % 10年 % OS 72 55 DFS 65 55 中位隨訪期 7年, 中位生存期 13年 影響預(yù)后因素 復(fù)發(fā)模式 ? 復(fù)發(fā)率 74/254 ? 時(shí)間: 中位:手術(shù)后 2年 ? 部位: 后顱窩 35例, 單獨(dú)后顱窩 25例 孤立幕上復(fù)發(fā) 12例 孤立脊髓復(fù)發(fā) 8例 中樞神經(jīng)系統(tǒng)外 9例 脊髓合并中樞外 4例 不詳 6例 結(jié) 論 ?預(yù)后大致同兒童髓母, 后顱窩劑量不能低于 50Gy ?低危組患者可以考慮同步放化,并降低CSI 劑量 ?輔助化療作用不明確 Take it home 。 ? 下丘腦 垂體區(qū), 部分顳葉,甲狀腺等都處在照射范圍內(nèi),導(dǎo)致功能損害 1. 篩板區(qū)另加一個(gè)電子線野補(bǔ)量 15Gy Jereb et al, Cancer , 1984, 54: 602604 2. 3DCRT and IMRT 3. 質(zhì)子治療 對 策 3D/IMRT適形放射治療和質(zhì)子治療 目 的 1 提高靶區(qū)劑量涵蓋度 2 降低功能臟器劑量(內(nèi)耳,甲狀腺) 3 探討后顱窩,瘤床照射范圍和劑量 4 前提:根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)分期,選擇與化療的 聯(lián)合應(yīng)用 3DCRT 替代常規(guī) PF照射野 CTbased 放療計(jì)劃和 體位固定 83例 OS % % P= Kocsis, Strahlenther Onkol, 2022, 179(12):8549 83例 RFS % % P= 3DCRT 后顱窩劑量 3DCRT 內(nèi)耳劑量 后顱窩推量的范圍 放射治療質(zhì)量控制 Radiotherapy in pediatric medulloblastoma: quality assessment of Pediatric oncology group trail 9031 Miralbell, et al. IJROBP, 2022 64(5): 13251330 材料 ? 210例患者入組 ? 19901996 收治 ? 高危組患者 ? 照射野 推量區(qū)域 整個(gè) PF ? 每一例患者的治療體積和處方劑量偏差都重新評估 偏差的定義 ? 方法:后顱窩照射野投射到術(shù)前 MRI像矢狀位上, 測量前后上下界與腫
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